Transcript Systemic Lupus Erythmatosus Ratanavadee Nanagara, MD

Systemic Lupus Erythmatosus
Ratanavadee Nanagara, M.D.
Allergy-Immunology-Rheumatology Unit
Department of Medicine, Faculty of Medicine
KhonKaen University
Learning Objective
1. ให้การวินิจฉัยโรค SLE ได้โดยใช้อาการทางคลินิกเป็ นหลัก
2. รูว้ ิธีการแปลผลการส่งตรวจทางห้องปฎิบตั กิ ารที่ใช้บ่อย
3. รูว้ ิธีประเมินความรุนแรงของโรค
4. รูว้ ิธีการใช้ยาสเตียรอยด์ท้งั ในระยะสั้นและระยะยาว
5. สามารถบอกข้อบ่งชี้ในการใช้ยากดภูมิคมุ ้ กันในการรักษา SLE ได้
6. รูว้ ิธีการประเมินผูป้ ่ วยเพื่อเฝ้ าระวังอาการกาเริบของโรค และ
อาการแทรกซ้อนจากการรักษาได้เป็ นอย่างดี
Scope
การวินิจฉัยโรค SLE
การส่งตรวจทางห้องปฏิบตั กิ ารและการแปลผล
การรักษาโรค SLE
การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide
ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
การติดตามอาการผูป้ ่ วยเพื่อเฝ้ าระวังอาการกาเริบ
การวินิจฉัย
“ACR criteria 1997”
PE
•
•
•
•
•
•
•
•
Malar rash
skin
Discoid lesion
88%
Photosensitivity rash
Arthritis
PE 85%
Serositis
76%
Renal disorder
PE, UA
Neurologic disorder
Hematologic disorder
4 / 11
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab
• Anti – SM Ab
• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antobody
• LE-cells
CBC
76%
Blood smear
Malar rash
Malar rash
Discoid LE
Discoid LE
Discoid LE
Discoid LE
Discoid LE
Scarring alopecia
Discoid LE
Scarring alopecia
Discoid LE
Discoid LE
Photosensitivity
Photosensitivity
การวินิจฉัย
“ACR criteria 1997”
PE
•
•
•
•
•
•
•
•
Malar rash
skin
Discoid lesion
88%
Photosensitivity rash
Arthritis
PE 85%
Serositis
76%
Renal disorder
PE, UA
Neurologic disorder
Hematologic disorder
4 / 11
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab
• Anti – SM Ab
• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antobody
CBC
76%
Blood smear
Arthritis
Arthritis
Arthritis
Jaccoud arthropathy
Arthritis
Non-erosive arthropathy
การวินิจฉัย
“ACR criteria 1997”
PE
•
•
•
•
•
•
•
•
4 / 11
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab
• Anti – SM Ab
• antiphospholipid Ab
Malar rash
skin
Discoid lesion
88%
Photosensitivity rash
Arthritis
PE 85%
• Antinuclear antobody
Serositis
76%
PE , UA
Renal disorder
Neurologic disorder
Hematologic disorder
CBC
76%
Blood smear
Lupus nephritis
บวม
ปั สสาวะออกน้อย เป็ นฟอง
Pitting edema
BP
Lupus nephritis
ตรวจปั สสาวะ • protein >2+
• sediment
ประเมิน BUN / Cr
24 hours urine protein, Cr
บวม
ปั สสาวะออกน้อย เป็ นฟอง
Pitting edema
BP
RBC cast
การวินิจฉัย
“ACR criteria 1997”
PE
•
•
•
•
•
•
•
•
4 / 11
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab
• Anti – SM Ab
• antiphospholipid Ab
Malar rash
skin
Discoid lesion
88%
Photosensitivity rash
Arthritis
PE 85%
• Antinuclear antobody
Serositis
• (LE cells)
76%
PE , UA
Renal disorder
Neurologic disorder
Hematologic disorder
CBC
76%
Blood smear
CBC
Hb
AIHA
WBC
3,000-4,000
Lymph < 1,500
Platelet
80,000-90,000
Coombs’ test
Auto-agglutination
การวินิจฉัย
“ACR criteria 1997”
PE
•
•
•
•
•
•
•
•
4 / 11
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab
• Anti – SM Ab
• antiphospholipid Ab
Malar rash
skin
Discoid lesion
88%
Photosensitivity rash
Arthritis
PE 85%
• Antinuclear antobody
Hx, CXR, echo
Serositis
76%
PE , UA
Renal disorder
Neurologic disorder
Hx, CT, LP
Hematologic disorder
CBC
76%
Blood smear
Pleuritis / Pericarditis
เจ็บหน้าอกเวลาหายใจเข้า
rub
CXR
Bilateral
pleural effusion
Pericardial
effusion
Lower lobe infiltration
การวินิจฉัย
“ACR criteria 1997”
PE
•
•
•
•
•
•
•
•
4 / 11
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab
• Anti – SM Ab
• antiphospholipid Ab
Malar rash
skin
Discoid lesion
88%
Photosensitivity rash
Arthritis
PE 85%
• Antinuclear antobody
Hx, CXR, echo
Serositis
76%
PE , UA
Renal disorder
Neurologic disorder
Hx, CT, LP
Hematologic disorder
CBC
76%
Blood smear
Neuropsychiatric SLE
seizure / psychosis
Diagnosis by Rule out
CNS infection
metabolic cause
electrolyte imbalance
Neuropsychiatric SLE
seizure / psychosis
พิจารณาเจาะตรวจ
น้ าไขสันหลัง
การวินิจฉัย
“ACR criteria 1997”
PE
•
•
•
•
•
•
•
•
4 / 11
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab
• Anti – SM Ab
• antiphospholipid Ab
Malar rash
skin
Discoid lesion
88%
Photosensitivity rash
Arthritis
PE 85%
• Antinuclear antibody
Hx, CXR, echo
Serositis
• LE-cells
76%
PE , UA
Renal disorder
Neurologic disorder
Hx, CT, LP
Hematologic disorder
CBC
76%
Blood smear
ข้อควรพิจารณาในการวินิจฉัย
“ACR criteria 1997”
•
•
•
•
•
•
•
•
Malar rash
Discoid lesion
Photosensitivity rash
Arthritis
Serositis
Renal disorder
Neurologic disorder
Hematologic disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab
• Anti – SM Ab
• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antibody
ความจาเพาะต่อ SLEของแต่ละอาการ
การวินิจฉัยแยกโรค
Scope
การวินิจฉัยโรค SLE
การส่งตรวจทางห้องปฏิบตั กิ ารและการแปลผล
การรักษาโรค SLE
การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide
ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
การติดตามอาการผูป้ ่ วยเพื่อเฝ้ าระวังอาการกาเริบ
HT
Seizure
Acute psychosis
CNS vasculitis
การจั
ดแบ่งอาการตามความรุนแรง
Azothemia
Proteinuria >3 gm/d
รุนแรงน้อย
รุนแรงปานกลาง
อาการทั ่วไป
ผื่นผิวหนัง
ข้ออักเสบ
กล้ามเนื้ออักเสบ
รุนแรงมาก
Severe LN, NPSLE
serositis
AIHA < 50,000
Severe thrombocytopenia
thrombocytopenia
Muti-organ involvement
lupus nephritis
Failure to mod. dose pred
Pneumonitis + pulm.hemorrhage
MI / GI vasculitis / myelitis
NSAID
Pred 0.5-1 mg/k/d
High dos steroid
Pred 5-10 mg/d
Pred 1 mg/k/d
Topical drugs
Dexa. 20-40 mg/d
antimalarial
Pulse methylpred.
Immnosuppressive
Scope
การวินิจฉัยโรค SLE
การส่งตรวจทางห้องปฏิบตั กิ ารและการแปลผล
การรักษาโรค SLE
การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide
ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
การติดตามอาการผูป้ ่ วยเพื่อเฝ้ าระวังอาการกาเริบ
ตัวอย่างการใช้ coticosteroid (severe group)
ประเมิน severity
ประเมิน response
ดี...ลด 5-15%/สัปดาห์
ดี...ลด 5 mg/สัปดาห์
ดี...alternate day
wks / mon
Prednisolone (5)
4x3
daily, split dose
Once daily dose
12 OD
Pred 30 mg/d
6 OD
minor flare: split low dose
Pred 5-10 mg/d
minor flare: daily low dose
หยุดยา
1 EOD
ตัวอย่างการใช้ coticosteroid (severe group)
Severe LN / RPGN (HT, azothemia, massive proteinuria)
CNS vasculitis : stroke, ชัก, psychosis
Lupus pneumonitis with pulmonary hemorrhage
R/O infection / metabolic / electrolyte imbalance / drug
มักจะให้รว่ มกับ
Pulse corticosteroid immunosuppressive
Methylprednisolone
Dexamethasone
1 gm IV in 1 hour x 3 days
100-150 mg IV x 3 days
ตามด้วย oral pred 1 mg/k/d
ข้อบ่งชี้ในการใช้ยากดภูมิคมุ ้ กัน
1. ผูป้ ่ วยที่มีอาการรุนแรงมาก: severe LN, RPGN,
severe pneumonitis, NPSLE, multiorgan involvement
2. ไม่ตอบสนองต่อ steroid หรือ ลด steroid ไม่ได้
3. เกิดอาการข้างเคียงจากการใช้ steroid มาก
การใช้ยากดภูมิคมุ ้ กัน : cyclophosphamide
Pulse monthly
Pulse biweekly
(split low dose)
Oral daily dose
800-1,000 mg infusion in 30 min
(test dose 200 mg initially)
IV 400-500 mg infusion in 30 min
oral
300-500 mg (6-10 tab)
3-5 tab day 1,2 & day 15,16
50-100 mg (1-2 tab) / day
การใช้ยากดภูมิคมุ ้ กัน : cyclophosphamide
Pulse monthly
Monitor
CBC, UA, LFT
(hemorrhagic cystitis)
Infection: หยุดชั่วคราว
800-1,000 mg infusion in 30 min
3-6 mon.
Every 6 weeks
3 mons.
Every 2 mons.
3 mons.
Every 3 mons.
totally 2 years
then off.
Scope
การวินิจฉัยโรค SLE
การส่งตรวจทางห้องปฏิบตั กิ ารและการแปลผล
การรักษาโรค SLE
การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide
ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
การติดตามอาการผูป้ ่ วยเพื่อเฝ้ าระวังอาการกาเริบ
Other medication frequently used
Antimalarial : chloroquin 250 mg/day
Dapsone: 50-100 mg/day
ACEI : Enalapril 5-20 mg/day (titrate)
Low dose aspirin
Calcium supplement, antipeptic ulcer
Sun screen (SPF > 15)
Scope
การวินิจฉัยโรค SLE
การส่งตรวจทางห้องปฏิบตั กิ ารและการแปลผล
การรักษาโรค SLE
การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide
ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
การติดตามอาการผูป้ ่ วยเพื่อเฝ้ าระวังอาการกาเริบ
Follow up and monitoring
NSAID :
CBC, Creatinine, stool occult blood
Corticosteroid : BP, UA, blood chemistry &
lipid profile, BMD
Antimalarial drug : ตรวจตาทุก 6 – 12 เดือน
Cyclophosphamide : CBC, UA, liver enzymes
Bull’s eye retinopathy
Follow up and monitoring
Clinical: SLE activities, BP
การติดเชื้อ, AVN
อาการข้างเคียงจากยา
Lab:
CBC, UA, ESR (stool parasites, occult blood)
Blood chemistry: BUN/Cr, serum albumin,
lipid profiles, FBS
Follow up and monitoring
Clinical symptoms ต้ องแยกจาก
• infection
•
•
metabolic & electrolyte imbalance
อาการข้ างเคียงจากยา
ไข้ อ่ อนเพลีย ปวดหัว ชัก ไอเหนื่อยหอบ ไอเป็ นเลือด
ปวดข้ อ แขนขาอ่ อนแรง มือสั่น นอนไม่ หลับ ปวดท้ อง
ท้ องเสีย เม็ดเลือดขาว&เกร็ดเลือดต่า azothemia
Learning Objective
1. ให้การวินิจฉัยโรค SLE ได้โดยใช้อาการทางคลินิกเป็ นหลัก
2. รูว้ ิธีการแปลผลการส่งตรวจทางห้องปฎิบตั กิ ารที่ใช้บ่อย
3. รูว้ ิธีประเมินความรุนแรงของโรค
4. รูว้ ิธีการใช้ยาสเตียรอยด์ท้งั ในระยะสั้นและระยะยาว
5. สามารถบอกข้อบ่งชี้ในการใช้ยากดภูมิคมุ ้ กันในการรักษา SLE ได้
6. รูว้ ิธีการประเมินผูป้ ่ วยเพื่อเฝ้ าระวังอาการกาเริบของโรค และ
อาการแทรกซ้อนจากการรักษาได้เป็ นอย่างดี