Transcript 4º. Simpósio Nacional de Neuromiopatia
IV SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA
UM CASO DE NEUROMIOPATIA
Autores: José Geraldo Troiano José Ricardo Guimarães Toloi José Antonio Garbino
garbino
SÃO PAULO –2007
Dados clínicos –nov/07
• Masculino, 57 anos, branco • Queixa de perda de força generalizada há três meses • Apresentava
manchas eritematosas ( rash cutâneo ) na face, região malar e frontal
e, nos cotovelos bilaterais e simétricas (
jan/07
)
Dados clínicos –nov/07
• • • •
Força muscular
: grau 3-4, proximal
>
distal (
jan/07
)
Reflexos tendinosos
de membros superiores e inferiores: não obtidos
Sensibilidade
: não pesquisada
Suspeitas
: polimiosite -dermatomiosite
Eletroneuromiografia
Condução motora e ondas F
Medianos: latências distais aumentadas e VC diminuída ao longo do antebraço simétrica/e. Tibial e peroneiro: velocidades diminuídas simetricamente. Ondas F: aumentadas moderada e difusa/e
Condução sensitiva
Alteradas nos membros superiores difusamente, mediano e ulnar.
Normais nos surais
Eletromiografia
Traçados miopáticos +
desnervação moderada
difusamente nos quatro membros mais acentuada proximalmente, com pouca atividade miotônica
Potenciais da UM com curta duração e polifásicos
Análise automática do padrão de interferência
Conclusões do exame de ENMG
• a) quadro de
miopatia
, com pouca atividade miotônica mas com desnervação moderada, • b) também foram encontradas alterações de condução nervosa leves inequívocas nos quatro membros, com distúrbios sensitivos nos túneis do carpo e nos ulnares distalmente e, de condução motora nos membros inferiores. • c) achados compatíveis com miopatia e
neuropatia
concomitantes, ou seja,
neuromiopatia
Discussão
“Among the disorders in which the primary disease results in both miopathy and neuropathy, connective tissue disorders, particularly vasculitis are the most common” Daube et al, 2004
Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology . 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. I
Discussão no relatório
“ A presença de miopatia e neuropatia concomitantemente é uma situação eletrofisiológica de exceção, ou seja, as
neuromiopatias
, que ocorrem em quadros em quais predominam polimiosite ou dermatomiosite e apresentem
vasculites 1
.” “ Esta associação ocorre nas colagenoses: lupus eritematoso sistêmico, doença de Sjögren, artrite reumatóide e esclerodermia
2
.”
1. DAUBE J R AND RUBIN D I. Electrodiagnosis of Muscle Disorders. In: Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. I, p 648.
2. ENGEL A G AND HOHEFELD R. The Polymyositis and Dermatomyositis Syndromes. In: Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. II, p13321-66.
Exames
• • • • • • •
CK: 4.424,0 UI/l
(n- adultos: 24 a 170);
LDH
:
1.791,0
UI/l (n-adultos: 150-360)
VHS
: 28 mm; PCR: negativa; Muco: 4,9
AA Núcleo
:
1/1.128
; AA Nucléolo: negativo; AA Citoplasma: negativo; AA Aparelho Mitótico: negativo;
FR
: negativo
TGO
: 323,8 UI/l;
TGP
: 198,2 UI/l
TSH
: 2,9 uU/ml (tireotóxica)
CEA
:2,3 ng/ml;
PSA L
: 0,05;
PSA T
: 0,14 ug/l (paraneo)
Evolução fev/07
• O paciente foi medicado com esteróide via oral, dose: prednisona
120-80mg/dia
(
1,71
a
1,14 mg/kg/dia
com – – – ) com melhora importante.
• E, estava programado pulso de ciclofosfamida esteróide e investigação da pele no severa e foi a
Restritiva ?
óbito
Pneumonite intersticial da colagenose ?
Vasculite pulmonar ?
ILSL
.
• 7 dias após teve infecção pulmonar aguda • Insuficiência respiratória aguda, infecciosa - viral
Vasculite
•
Vasculite sistêmica necrotizante: idiopática ou doenças infamatórias
•
Quadro severo, com freqüência letal, com acometimento pulmonar Collins MP and Kissel JT. Neuropathies with Systemic Vasculitis. In: DYCK PJ and THOMAS PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed. Philadelphia, USA. Elsevier Saunders, 2005.
Biópsia de músculo
•
Músculo da face anterior da coxa:
– Miosite linfomononuclear intersticial com focos de fibras necróticas, fibras em regeneração e hipotrofia difusa – Áreas focais de fibras necróticas.
– Os vasos não mostraram particularidades
Discussão
• O anticorpo AN (anti proteina ribonucleica) é o mais
+
nas polimiosites por LES (
80%
) e ajuda diferenciar das idiopáticas • Anticorpo AN
+
nas polimiosites por LES e s. de Sjögren, ambas graves • LES:
rash cutâneo
e artrites > lesões mucosas,
doença pulmonar
, e etc... • Em uma série de LES com seguimento de 4 anos 2/12 foram a óbito (
Engel A G and Hohefeld R, 2004)
Alterações de condução X baixa temperatura – baixo metabolismo?
“ Low velocities and increased distal latencies because low body temperature in hypothyroid disease patients ” Pollard JD.
Neuropathy in Diseases of the Thyroid and Pituitary Glands
. In: DYCK PJ and THOMAS PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed. 2005