Transcript coa_od_noworodka_do_nastolatka_poprawiona
Zuzanna Powichrowska
SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD
Opiekunowie Koła: dr n. med. Małgorzata Żuk, lek. Agata Kraska Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec
Co łączy te dzieci?
Przypadek 1
Przypadek 1
Wywiad:
• 2-dniowy, eutroficzny noworodek, okres okołoporodowy niepowikłany • CoA rozpoznana prenatalnie
Na wlewie z prostaglandyn dziecko przekazane do Kliniki Kardiologii IP-CZD w celu dalszego leczenia
Przypadek 1
Przy przyjęciu:
• HR 140/min • Szmer nad sercem 2/6 • Tętno na tt.udowych (-) • RR RP 68/42, RL 70/43, NP 60/34, NL 69/40
Przypadek 1
RTG klp:
• Sylwetka serca powiększona, CTR= 0,63 (N=0,55)
ECHO:
• Zwężenie w okolicy cieśni aorty do 1,5mm
CTR= (1+2)/3 Dziecko zakwalifikowane do leczenia operacyjnego – plastyka łuku aorty Wypisane w 12.dobie po operacji w stanie dobrym
Przypadek 2
Przypadek 2
Wywiad:
• Noworodek płci żeńskiej, eutroficzny, okres okołoporodowy niepowikłany, wypisana z oddziału noworodkowego w 2.d.ż w stanie dobrym • W 9.d.ż. „stękający oddech” – po 2h matka zgłosiła się z dzieckiem do IP szpitala rejonowego
Przypadek 2
Przy przyjęciu:
• Stan ciężki • Skóra marmurkowana • Duszność • Bradykardia 40/min • Szmer nad sercem
Podejrzenie zakażenia uogólnionego
Przypadek 2
RTG klp:
• Znacznie powiększona sylwetka serca
ECHO:
• CoA + VSD
Przypadek 2
Leczenie:
• Wlew z prostaglandyn, katecholaminy !!!
• W 13.d.ż. zabieg operacyjny – zespolenie aorty wstępującej i aorty piersiowej, banding t.płucnej • Do 2.doby po operacji dializy otrzewnowe • Do 5.doby po operacji oddech zastępczy
Wypisana do domu w 19.dobie po operacji bez wykładników biochemicznych niewydolności nerek i wątroby
Przypadek 3
Przypadek 3
Wywiad:
• 7-miesięczne niemowlę dotychczas bez dolegliwości, na tydzień przed przyjęciem matka zgłosiła problemy z przyjmowaniem pokarmu • ECHO (w rejonie): upośledzona funkcja LV, podejrzenie CoA
Dziecko przyjęte do Kliniki Kardiologii IP CZD celem dalszej diagnostyki oraz leczenia.
Przypadek 3
Przy przyjęciu:
• Stan ogólny ciężki, stabilny • HR 120-130/min • Zaznaczony wysiłek oddechowy • Wątroba powiększona 2,5-3 cm • Tętno na tt.udowych (-) !!! • RR ~ 100/60 mmHg, D
Przypadek 3
ECHO:
• Kulista, znacznie powiększona LV o znacznie upośledzonej kurczliwości • Płyn w worku osierdziowym za RV i RA do max 2,5 cm – obraz tamponady serca!!!
• Znaczne zwężenie w okolicy cieśni aorty
RTG klp:
• Serce znacznie powiększone, CTR=0,78 (N=0,55)
Przypadek 3
Wykonano natychmiastowy drenaż worka osierdziowego.
Dziecko zakwalifikowano do pilnej plastyki balonowej.
Wypisana do domu w 57.dobie po zabiegu w stanie stabilnym, ze znacznie upośledzoną funkcją LV.
.
Przypadek 4
Przypadek 4
Wywiad:
• 9,5-letni chłopiec z NT rozpoznanym podczas bilansu 9-latka, wrodzoną wadą serca pod postacią CoA • Częste infekcje dróg oddechowych • Okresowo zgłasza bóle głowy
Przypadek 4
Przy przyjęciu:
• Stan ogólny dobry • Szmer skurczowy 3/6 max nad aortą i w punkcie Erba • Tętno na tt.udowych (-)
Przypadek 4
ABPM:
• 76% SP i 52% DP > 95cc
ECHO:
• Nieprawidłowy spłaszczony przepływ krwi w aorcie brzusznej • Zwężenie cieśni aorty z przyspieszeniem przepływu krwi w aorcie zstępującej z gradientem 60mmHg, • Dwupłatkowa zastawka aortalna • PDA z L-P przepływem krwi
Przypadek 4
RTG klp:
• Sylwetka serca powiększona, CTR=0,56 (N=0,5) • Nieco poszerzona aorta wstępująca i łuk aorty
Pacjent został zakwalifikowany do leczenia przezskórnego (implantacja stentu pokrytego do aorty)
Przypadek 4
Po leczeniu: ABPM:
• 17% SP i 25% DP > 95cc
ECHO:
• Pulsacyjny przepływ krwi w aorcie brzusznej z zaznaczona fazą rozkurczową
RTG klp:
• Serce niepowiększone, cień stentu w rzucie aorty
Więc co łączy te dzieci?
…
Koarktacja aorty!
=
Zwężenie cieśni aorty
Epidemiologia
5% wszystkich wad wrodzonych serca U 48% pacjentek z z.Turnera
Często towarzyszą:
dwupłatkowa zastawka aorty, podzastawkowe zwężenie aorty, zwężenie zastawki dwudzielnej, VSD Współistnienie patologii w obrębie zastawki dwudzielnej i aortalnej –
z.Shone'a = z. koarktacji
Charakterystyka pacjenta (NOWORODEK)
• Noworodek eutroficzny • Sat. O 2 G>D • W pierwszych dobach życia nagłe załamanie stanu pacjenta i niewydolność krążeniowo-oddechowa • Badanie przedmiotowe: Tachykardia Powiększenie wątroby Zaburzenia krążenia obwodowego • RTG klp: znacznie powiększona sylwetka serca
Krytyczna CoA noworodkowa
Charakterystyka pacjenta (DZIECKO STARSZE)
• Nastoletni pacjent skierowany w celu leczenia NT • Wywiad: Bóle głowy Krwawienia z nosa • Badanie przedmiotowe: Nadciśnienie tętnicze W okolicy międzyłopatkowej ciągły szmer spowodowany krążeniem obocznym Tętno na tt.udowych(-) Górna połowa ciała lepiej rozwinięta niż dolna • RTG klp: nadżerki na dolnych brzegach żeber.
Zaburzenia hemodynamiczne (DZIECKO STARSZE)
Zwężenie cieśni aorty u dzieci starszych:
Przerost i przeciążenie lewej komory, która utrzymuje zaopatrzenie dolnej połowy ciała pokonując odcinkowe zwężenie cieśni aorty (podwyższone ciśnienie na kończynach górnych). Postenotyczne poszerzenie aorty Upośledzony przepływ w dolnej części ciała (tętno na tt.udowych(-)).
Rozwój krążenia obocznego przez tętnice odchodzące od aorty omijające zwężenie.
Gdy DA jest drożny – przeciek L-P
Badania diagnostyczne
Sat. O2 Pomiar RR (G i D) EKG RTG klp ECHO ZAWSZE!!!
Angio-CT Cewnikowanie serca (rzadko w celach diagnostycznych)
RTG klp – noworodek
RTG klp – dziecko starsze
I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 V4 V5 V6
CoA w EKG
Angio CT
Przebieg naturalny
• nadciśnienie tętnicze – krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu • tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych • tętniak aorty • zastoinowa niewydolność serca • niedomykalność aortalna • zawał mięśnia sercowego • infekcyjne zapalenie wsierdzia
Leczenie
Interwencyjne
Plastyka balonowa Stent (u starszych dzieci)
Chirurgiczne
Ale co wybrać?
Wybór zależy od: wieku i masy ciała stanu pacjenta obecności krążenia obocznego
Noworodek bez obciążeń
• Operacja
Noworodek z sepsą Dziecko starsze z krążeniem obocznym Tubularna CoA u starszego dziecka
• Plastyka • Plastyka • Plastyka + stent
Follow up
• Rekoarktacja – leczenie na ogół interwencyjne • Tętniak rozwarstwiający aorty (po leczeniu interwencyjnym) • Pęknięcie stentu • Nadciśnienie tętnicze
Jeśli CoA jest operowana późno to z dużym prawdopodobieństwem pacjent będzie miał NT do końca życia
Przypadek 5
Przypadek 5
Wywiad:
• 16 – letni chłopiec z opornym nadciśnieniem tętniczym, WWS pod postacią CoA z hipoplazją cieśni aorty, dwupłatkową zastawką aortalną z niedomykalnością, z masywnie rozwiniętym krążeniem obocznym, z PDA • RR G>D • ABPM: 87% SP > 95cc
Chłopca zakwalifikowano do implantacji stentu pokrytego do aorty
Przypadek 5
Bezpośrednio po implantacji stentu:
• Leczenie farmakologiczne: Enarenal, Metocard, Amlozek, Tritace, Tertensif SR • ABPM: 55% SP > 95cc • RR G=D • Obserwacja w kierunku bradykardii
Przypadek 5
Rok po implantacji stentu:
• Tętno na tt.udowych (-) • ABPM: 48% SP > 95cc • Bradykardia (pauzy RR>2s) – odstawiono Metocard • Cewnikowanie serca: tętniak 10x3,3mm w środkowej części stentu
Bez wskazań do leczenia interwencyjnego. Chłopiec został zakwalifikowany do dalszej obserwacji ambulatoryjnej.
Przypadek 5
Pół roku później…
• ABPM - 92% SP przekraczało wartości dla 95cc • Cewnikowanie serca – tętniak się nie powiększa, bez wskazań do poszerzania/implantacji drugiego stentu
Pacjent został zakwalifikowany do dalszej obserwacji w ośrodku dla dorosłych
PODSUMOWANIE
• Koarktacja aorty ma różny obraz w zależności od wieku i zaawansowania zaburzeń hemodynamicznych • Późne rozpoznanie wady może prowadzić do poważnych konsekwencji takich jak: niewydolność wielonarządowa upośledzenia funkcji lewej komory oporne nadciśnienie tętnicze tętniak rozwarstwiający aorty w miejscu nieleczonego zwężenia.
PODSUMOWANIE
Noworodki – pomiar saturacji na czerech kończynach Dzieci starsze – badanie tętna na tt.udowych, pomiar ciśnienia tętniczego.
ZAPOBIEGANIE