Zuzanna Powichrowska

SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD

Opiekunowie Koła: dr n. med. Małgorzata Żuk, lek. Agata Kraska Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec

Co łączy te dzieci?

Przypadek 1

Przypadek 1

Wywiad:

• 2-dniowy, eutroficzny noworodek, okres okołoporodowy niepowikłany • CoA rozpoznana prenatalnie

Na wlewie z prostaglandyn dziecko przekazane do Kliniki Kardiologii IP-CZD w celu dalszego leczenia

Przypadek 1

Przy przyjęciu:

• HR 140/min • Szmer nad sercem 2/6 • Tętno na tt.udowych (-) • RR RP 68/42, RL 70/43, NP 60/34, NL 69/40

Przypadek 1

RTG klp:

• Sylwetka serca powiększona, CTR= 0,63 (N=0,55)

ECHO:

• Zwężenie w okolicy cieśni aorty do 1,5mm

CTR= (1+2)/3 Dziecko zakwalifikowane do leczenia operacyjnego – plastyka łuku aorty Wypisane w 12.dobie po operacji w stanie dobrym

Przypadek 2

Przypadek 2

Wywiad:

• Noworodek płci żeńskiej, eutroficzny, okres okołoporodowy niepowikłany, wypisana z oddziału noworodkowego w 2.d.ż w stanie dobrym • W 9.d.ż. „stękający oddech” – po 2h matka zgłosiła się z dzieckiem do IP szpitala rejonowego

Przypadek 2

Przy przyjęciu:

• Stan ciężki • Skóra marmurkowana • Duszność • Bradykardia 40/min • Szmer nad sercem

Podejrzenie zakażenia uogólnionego

Przypadek 2

RTG klp:

• Znacznie powiększona sylwetka serca

ECHO:

• CoA + VSD

Przypadek 2

Leczenie:

• Wlew z prostaglandyn, katecholaminy !!!

• W 13.d.ż. zabieg operacyjny – zespolenie aorty wstępującej i aorty piersiowej, banding t.płucnej • Do 2.doby po operacji dializy otrzewnowe • Do 5.doby po operacji oddech zastępczy

Wypisana do domu w 19.dobie po operacji bez wykładników biochemicznych niewydolności nerek i wątroby

Przypadek 3

Przypadek 3

Wywiad:

• 7-miesięczne niemowlę dotychczas bez dolegliwości, na tydzień przed przyjęciem matka zgłosiła problemy z przyjmowaniem pokarmu • ECHO (w rejonie): upośledzona funkcja LV, podejrzenie CoA

Dziecko przyjęte do Kliniki Kardiologii IP CZD celem dalszej diagnostyki oraz leczenia.

Przypadek 3

Przy przyjęciu:

• Stan ogólny ciężki, stabilny • HR 120-130/min • Zaznaczony wysiłek oddechowy • Wątroba powiększona 2,5-3 cm • Tętno na tt.udowych (-) !!! • RR ~ 100/60 mmHg, D

Przypadek 3

ECHO:

• Kulista, znacznie powiększona LV o znacznie upośledzonej kurczliwości • Płyn w worku osierdziowym za RV i RA do max 2,5 cm – obraz tamponady serca!!!

• Znaczne zwężenie w okolicy cieśni aorty

RTG klp:

• Serce znacznie powiększone, CTR=0,78 (N=0,55)

Przypadek 3

Wykonano natychmiastowy drenaż worka osierdziowego.

Dziecko zakwalifikowano do pilnej plastyki balonowej.

Wypisana do domu w 57.dobie po zabiegu w stanie stabilnym, ze znacznie upośledzoną funkcją LV.

.

Przypadek 4

Przypadek 4

Wywiad:

• 9,5-letni chłopiec z NT rozpoznanym podczas bilansu 9-latka, wrodzoną wadą serca pod postacią CoA • Częste infekcje dróg oddechowych • Okresowo zgłasza bóle głowy

Przypadek 4

Przy przyjęciu:

• Stan ogólny dobry • Szmer skurczowy 3/6 max nad aortą i w punkcie Erba • Tętno na tt.udowych (-)

Przypadek 4

ABPM:

• 76% SP i 52% DP > 95cc

ECHO:

• Nieprawidłowy spłaszczony przepływ krwi w aorcie brzusznej • Zwężenie cieśni aorty z przyspieszeniem przepływu krwi w aorcie zstępującej z gradientem 60mmHg, • Dwupłatkowa zastawka aortalna • PDA z L-P przepływem krwi

Przypadek 4

RTG klp:

• Sylwetka serca powiększona, CTR=0,56 (N=0,5) • Nieco poszerzona aorta wstępująca i łuk aorty

Pacjent został zakwalifikowany do leczenia przezskórnego (implantacja stentu pokrytego do aorty)

Przypadek 4

Po leczeniu: ABPM:

• 17% SP i 25% DP > 95cc

ECHO:

• Pulsacyjny przepływ krwi w aorcie brzusznej z zaznaczona fazą rozkurczową

RTG klp:

• Serce niepowiększone, cień stentu w rzucie aorty

Więc co łączy te dzieci?

…

Koarktacja aorty!

=

Zwężenie cieśni aorty

Epidemiologia

5% wszystkich wad wrodzonych serca U 48% pacjentek z z.Turnera

Często towarzyszą:

dwupłatkowa zastawka aorty, podzastawkowe zwężenie aorty, zwężenie zastawki dwudzielnej, VSD Współistnienie patologii w obrębie zastawki dwudzielnej i aortalnej –

z.Shone'a = z. koarktacji

Charakterystyka pacjenta (NOWORODEK)

• Noworodek eutroficzny • Sat. O 2 G>D • W pierwszych dobach życia nagłe załamanie stanu pacjenta i niewydolność krążeniowo-oddechowa • Badanie przedmiotowe: Tachykardia Powiększenie wątroby Zaburzenia krążenia obwodowego • RTG klp: znacznie powiększona sylwetka serca

Krytyczna CoA noworodkowa

Charakterystyka pacjenta (DZIECKO STARSZE)

• Nastoletni pacjent skierowany w celu leczenia NT • Wywiad: Bóle głowy Krwawienia z nosa • Badanie przedmiotowe: Nadciśnienie tętnicze W okolicy międzyłopatkowej ciągły szmer spowodowany krążeniem obocznym Tętno na tt.udowych(-) Górna połowa ciała lepiej rozwinięta niż dolna • RTG klp: nadżerki na dolnych brzegach żeber.

Zaburzenia hemodynamiczne (DZIECKO STARSZE)

Zwężenie cieśni aorty u dzieci starszych:

Przerost i przeciążenie lewej komory, która utrzymuje zaopatrzenie dolnej połowy ciała pokonując odcinkowe zwężenie cieśni aorty (podwyższone ciśnienie na kończynach górnych). Postenotyczne poszerzenie aorty Upośledzony przepływ w dolnej części ciała (tętno na tt.udowych(-)).

Rozwój krążenia obocznego przez tętnice odchodzące od aorty omijające zwężenie.

Gdy DA jest drożny – przeciek L-P

Badania diagnostyczne

Sat. O2 Pomiar RR (G i D) EKG RTG klp ECHO ZAWSZE!!!

Angio-CT Cewnikowanie serca (rzadko w celach diagnostycznych)

RTG klp – noworodek

RTG klp – dziecko starsze

I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 V4 V5 V6

CoA w EKG

Angio CT

Przebieg naturalny

• nadciśnienie tętnicze – krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu • tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych • tętniak aorty • zastoinowa niewydolność serca • niedomykalność aortalna • zawał mięśnia sercowego • infekcyjne zapalenie wsierdzia

Leczenie

Interwencyjne

Plastyka balonowa Stent (u starszych dzieci)

Chirurgiczne

Ale co wybrać?

Wybór zależy od: wieku i masy ciała stanu pacjenta obecności krążenia obocznego

Noworodek bez obciążeń

• Operacja

Noworodek z sepsą Dziecko starsze z krążeniem obocznym Tubularna CoA u starszego dziecka

• Plastyka • Plastyka • Plastyka + stent

Follow up

• Rekoarktacja – leczenie na ogół interwencyjne • Tętniak rozwarstwiający aorty (po leczeniu interwencyjnym) • Pęknięcie stentu • Nadciśnienie tętnicze

Jeśli CoA jest operowana późno to z dużym prawdopodobieństwem pacjent będzie miał NT do końca życia

Przypadek 5

Przypadek 5

Wywiad:

• 16 – letni chłopiec z opornym nadciśnieniem tętniczym, WWS pod postacią CoA z hipoplazją cieśni aorty, dwupłatkową zastawką aortalną z niedomykalnością, z masywnie rozwiniętym krążeniem obocznym, z PDA • RR G>D • ABPM: 87% SP > 95cc

Chłopca zakwalifikowano do implantacji stentu pokrytego do aorty

Przypadek 5

Bezpośrednio po implantacji stentu:

• Leczenie farmakologiczne: Enarenal, Metocard, Amlozek, Tritace, Tertensif SR • ABPM: 55% SP > 95cc • RR G=D • Obserwacja w kierunku bradykardii

Przypadek 5

Rok po implantacji stentu:

• Tętno na tt.udowych (-) • ABPM: 48% SP > 95cc • Bradykardia (pauzy RR>2s) – odstawiono Metocard • Cewnikowanie serca: tętniak 10x3,3mm w środkowej części stentu

Bez wskazań do leczenia interwencyjnego. Chłopiec został zakwalifikowany do dalszej obserwacji ambulatoryjnej.

Przypadek 5

Pół roku później…

• ABPM - 92% SP przekraczało wartości dla 95cc • Cewnikowanie serca – tętniak się nie powiększa, bez wskazań do poszerzania/implantacji drugiego stentu

Pacjent został zakwalifikowany do dalszej obserwacji w ośrodku dla dorosłych

PODSUMOWANIE

• Koarktacja aorty ma różny obraz w zależności od wieku i zaawansowania zaburzeń hemodynamicznych • Późne rozpoznanie wady może prowadzić do poważnych konsekwencji takich jak: niewydolność wielonarządowa upośledzenia funkcji lewej komory oporne nadciśnienie tętnicze tętniak rozwarstwiający aorty w miejscu nieleczonego zwężenia.

PODSUMOWANIE

Noworodki – pomiar saturacji na czerech kończynach Dzieci starsze – badanie tętna na tt.udowych, pomiar ciśnienia tętniczego.

ZAPOBIEGANIE