Transcript Sissejuhatus patoloogiasse

KRANIAALNÄRVID - I
Tarvo Sillat
I aasta resident
Sissejuhatus, põhimõisted
Anatoomia, füsioloogia
Sagedasemad patoloogiad
Kraniaalnärvide kliiniline radioloogia
(R. Saat)
http://www.spjc.edu/SPG/Science/Lancraft/BSC2085/bsc2085notes/CranialNerves.jpg
Eferentsed teed
Monkhouse, 2006
Motoorsed tuumad
Motoorsed tuumad
Monkhouse, 2006
Monkhouse, 2006
Monkhouse, 2006
I - Nn. olfactorii
= haistmisnärvid
Sensoorne – haistmine
Motoorne: puudub
Parasümpaatiline: puudub
Ca 107 haisterakku, mille neuriidid 15-20
haistmisnärvi/-niidina läbivad sõelluu lamina
cribrosa ja lõppevad haistmissibulas, kus
moodustavad mitraalrakkudega
haistmispäsmakesi.
Schmidt, 2005
Haistmissibul ja haistmiskulgla (tractus olfactorius) –
varem peeti neid haistmis-närvideks, sisuliselt tegu
valgeaine traktiga!
Harnsberger, 2006
T1W, C+
T2W, b-FFE
tractus
bulbus
bulbus
haistmisepiteel
SSFP
tractus
Casselman et al, 2008; Sheth et al, 2009
II - N. opticus
= nägemisnärv
Sensoorne – nägemine
Motoorne: puudub
Parasümpaatiline: puudub
II - n. opticus e. nägemisnärv
Boron, 2003
N. opticus – chiasma opticum – tractus opticus
– corpus geniculatum laterale /colliculus
superior – radiatio optica - ajukoor
Harnsberger, 2006
T2W TSE
Intraokulaarne segment (1 mm)
Intraorbitaalne segment (2-3 cm)
T1W, post-Gd
Intrakanalikulaarne osa (4-9 mm)
chiasma
Intrakraniaalne segment (10 mm)
VIII – N. vestibulo-cochlearis
= esiku-teonärv
Sensoorne: kuulmine, tasakaal
Motoorne: puudub
Parasümpaatiline: puudub
Boron, 2006
Ganglion spirale seu cochleare
Harnsberger, 2006
Ganglion spirale – n . cochlearis – (apertura
cochleare – canalis auditorius internus – porus
acusticus) – nucleus cochlearis dorsalis et ventralis
Boron, 2003
Crista ampullaris, macula – n. vestibularis - ganglion
vestibulare – n. vestibularis sup. et inf. – n. vestibulocochlearis
– nucleus vestibularis sup, med, lat et inf.
Harnsberger, 2006
?
?
VII
SILMALIIGUTAMISEGA SEOTUD
KRANIAALNÄRVID: III, IV JA VI
http://faculty.ucc.edu/biology-potter/Receptor_organs/img003.jpg
VI – N. abducens
= eemaldajanärv
Sensoorne: puudub
Motoorne: silma lateraalne sirglihas
Parasümpaatiline: puudub
Nucleus abducentis (pons) – n. abducens
(tsisterni segment – interduraalne segment
(Dorello kanal) – kavernoossegment –
ekstrakraniaalne (infraorbitaalne) segment
Dorello kanal
tsisternaalne segment
Casselman et al, 2008
Kavernoossiinus
Fissura orbitalis sup
http://www.nature.com/eye/journal/v20/n10/fig_tab/6702376f10.html
IV - N. trochlearis
= plokinärv
Sensoorne: puudub
Motoorne: silma ülemine põikilihas
Parasümpaatiline: puudub
Nucleus trochlearis – nervus trochlearis intraaksiaalne segment (keskaju) – ristumine –
tsisternaalne segment – kavernoosne segment
(lateraalne sein) – ekstrakraniaalne segment
III - N. oculomotorius
= silmaliigutajanärv
Sensoorne: puudub
Motoorne: ülejäänud silmaliigutajalihased,
m. levator palpebrae sup.
Parasümpaatiline: tsiliaarlihas, iirise
sfinkterlihas
Nucl. n. oculomotorii, Edinger- Westphal’i tuum –
intraaksiaalne segment – tsisternaalsegment –
kavernoossegment – ekstrakraniaalne segment ülemine ja alumine haru (ganglion ciliare)
Harnsberger, 2006
SSFP (steady state free prcession) sekventsid (Näit. CISS (Siemens), FIESTA (GE))
a. cereb. post
a. basilaris
III
III
a. cerebellaris sup
interpedunkulaartsistern
Sheth, 2009
V – N. trigeminus
= kolmiknärv = silmanärv (n. ophthalmicus) +
ülalõuanärv (n. maxillaris) + alalõuanärv (n.
mandibularis)
http://www.mayoclinic.org/trigeminal-neuralgia/enlargeimage2871.html
V
Sensoorne: näopiirkonna, silmamuna,
ninaõõne, paranasaalsiinuste, suuõõne,
hammaste, kõrva, temporomandibulaarliigese
ja mälumislihaste tundlikkus
Motoorne: mälumislihased, m. tensor tympani
Parasümpaatiline: puudub
• Nucl. motorius n. trigemini
• Nucl. mesenchephalicus (propriots.)
• N. pontinus ( puutetundl.)
• N. spinalis (valu, temp.)
Intraaksiaalne segment – tsisternaalne segment –
interduraalne segment (cavum Meckeli,
semilunaarganglion) – n. ophthalmicus, maxillaris et
mandibularis
SSFP kujutis
sen.
mot.
Cavum Meckeli
Sheth, 2009
VII – N. facialis
= näonärv
Sensoorne: maitse keele eesmiselt 2/3
Motoorika: näo miimilised lihased,
m. stapedius
Parasümpaatiline: pisara-, nina-, suulae-,
submandibulaar- ja sublingvaalnäärmed
• Nucl. n. facialis, nucl. salivatorius sup., nucl.
gustatorius, nucl. solitarius, nucl. pontinus n.
trigemini, nucl. spinalis n. trigemini
Intraaksiaalne segment – tsisternaalne segment (
väljuvad kahe juurena) – intratemporaalne segment
(IAC – labürindi-, trummi-, mastoidsegment) –
ekstrakraniaalne segment (foramen
stylomastoideum, gl. parotis)
> pisaranääre
< maitse, keele 2/3
Harnsberger, 2006
ülemine vestibulaarnärv
Sheth, 2009
NEELAMISE JA KÕNEGA
SEOTUD KRANIAALNÄRVID:
IX, X JA XI
IX – N. glossopharyngeus
= keelu-neelunärv
Sensoorne: orofaarünks, keele tagumine
1/3 (tundlikkus ja maitse), karotiidkeha ja –
siinus
Motoorne: m. stylopharyngeus
Parasümpaatiline: gl. parotis
foramen jugulare
pars nervosa
formane jugulare
pars vascularis
Nucleus ambiguus, nucl. salivatorius inf., nucl.
gustatorius, nucl. solitarius, nucl. pontinus nervi
trigemini, nucl. spinalis nervi trigemini
Intraaksiaalne segment – tsisternaalne s. –koljupõhimiku segment – ekstrakraniaalne (nasofarüngeaalne
karotiidruum – sublingvaalruumi tagaosa)
X – N. vagus
= uitnärv
Sensoorne: kõri, süda, kopsud, kõhu
vistsera
Motoorne: kõri ja neelu lihased
(neelamine, kõne)
Parasümpaatiline: süda, sooltrakt
Nucl. ambiguus, nucl. dorsalis n. vagi, nucl.
gustatorius, nucl. solitarius, nucl. pontinus n.
trigemini, nucl. spinalis n. trigemini
XI – n. accessorius
= lisanärv
Sensoorne: puudub
Motoorne: m. sternocleidomastoideus et
trapezius
Parasümpaatiline: puudub
• Nucl. ambiguus, nucl. n. accessorii
XII – N. hypoglossus
= keelealune närv
Sensoorne: puudub
Motoorne: keelelihased
Parasümpaatiline: puudub
XII KN juured
canalis hypoglossi
Sheth et al, 2009
Kraniaalnärvide patoloogiad
Supra- vs. infranukleaarsed
Primaarsed (sisemised) vs. sekundaarsed
(välised)
• Infektsioossed ja põletikulised
• Demüeliniseerivad
• Traumaatilised
• Kaasasündinud
• Kasvajalised
• Neurovaskulaarsed konfliktid
Supranukleaarsed patoloogiad
Borges et al, 2007
Infranukleaarsed patoloogiad
Borges et al, 2007
Infektsioonid - viirused
Põhjustavad viiruslikku neuriiti
Sagedasim Belli paralüüs
(VII kraniaalnärvi HSV neuriit)
Harvem herpes zoster oticus (RamsayHunt’i sündroom), herpes zoster
cephalicus
Bell’i paralüüs (HSV neuriit)
Ganglion geniculi
labürindi segment
Borges et al, 2007
Infektsioonid – bakteriaalsed
esinevad harvem (kui viiruslikud)
reeglina sekundaarne
(immuunpuudulikkusega ja AB ravita
haiged)
Lähtub reeglina keskkõrva õõnest või
paranasaalsiinustest, kust levib kolju
põhimikule või temporaalluu kaljuosa tipu
piirkonda
Infektsioonid – bakteriaalsed
Kraniaalnärvide haaratus
VII (intratemporaalsed segmendid)
V, III (kvarnoossiinuses)
alumised kraniaalnärvid (foramen jugulare)
II (apex orbitae)
Gradenigo sündroom – retroorbitaalne valu (V), VI
ipsilateraalne paralüüs, otitis media.
Kavernoossiinuse sündroom
Tolosa-Hunt – äge, ühepoolne peavalu koos oftalmopleegiaga
(III, IV ja VI); ilmselt põletikulisest protsessist orbita tipus
Infektsioonid ajukelme
haaratusega
Lyme’i tõbi -10%-l VII KN parees
Tuberkuloosne meningiit – rohkem lastel
(sagedamini VIII ja III KN haaratus)
Cryptococcus meningiit – II KN (kaetud
ajukelmetega!)
Mitteinfektsioossed/põletikulised
haigused
sarkoidoos
Wegeneri granulomatoos
Behcet’i haigus
reumaatilised ja teised sidekoehaigused
idiopaatiline kraniaalne pahhümeningiit
Mitteinfektsioossed/põletikulised
reeglina esineb MRT-s difuusne või
nodulaarne meningide paksenemine ja
kontrasteerumine
haaratud peamiselt perimesentsefaalne,
suprasellaarne piirkond
kliiniliselt kroonilised, korduvad
neuropaatiad
Sarkoidoos
multisüsteemne granulomatoosne
põletikuline haigus; etioloogia suuresti
ebaselge
Lahanguleiuna KNS leid 16%-l, kliinik
avaldub 5%-l
sagedamini haaratud VII KN (üle
basilaarse leptomeningiidi või
intraparotiidse lümfadenopaatia) Näit.
Heertfordti sündroom = parotiit + uveiit +
bilateraalne VII KN parees
Wegeneri granulomatoos
vaskuliit, põletikuliste granuloomide
moodustumine, autoantikehad (ANCA)
peamiselt ründab neere ja hingamisteid
sinonasaalsest regioonist lähtuvalt võib
tabada ka frontobasaalset ajukelmet või
silmakoobast (I, II KN)
Demüeliniseerivad neuropaatiad
põletikust
isheemiast
toksilis-metaboolse geneesiga
iatrogeensed
MS
Nucl. mesencephalicus
nervi trigemini piirkond
Borges et al, 2007
Diabeetiline neuropaatia
patogenees kompleksne, muuhulgas
neurovaskulaarsed (isheemia) ja
metaboolsed (näit. sorbitooli
deponeerumine Schwanni rakkudesse)
tegurid
mononeuropaatia (III, IV või VI sagedasim)
võib esineda valuliku, ägeda algusega,
reeglina sümptomid taanduvad mõne
nädalaga
Iatrogeenne – kiiritusravi järgne
Demüeliniseerumine, isheemia,
koagulatsioonnekroos
kahjustub närvi-vere(ringe) barjäär –
närvid laienevad, kontrasteeruvad
NB! avaldub vahel aastaid hiljem
Sagedasim II ja VIII KN (Näit. kaela
nasofarüngiaalkartsinoomi kiiritusravi –
sensorineuraalne kuulmiskadu)
Anamneesis nasofarüngeaalse kartsinoomi kiiritusravi 5 aastat tagasi
T1W
T1W, post Gd
Borges et al, 2007
Traumad
õnnetused / iatrogeensed
oluline närvi pikkus, kulg (suhe jäikade
struktuuridega, nagu dura ja luu), verevarustus
turse, hematoom pöörduvad, katkemine vajab
kirurgilist ravi
MRT-s: närvisisesed kahjustused – isheemia,
turse, veri-närv barjääri kahjustus;
intraneuraalne hematoom – verelaguproduktid
Läbilõige vahel raskesti nähtav (eriti kui
närvikest säilinud)
Trauma – temporaalluu murd 1
pikimurd 10-20% VII KN paralüüs
reeglina paralüüs hilineb ja on transientne
– ganglion geniculata ja proksimaalse
trummisegmendi tasemel traktsioon ja
turse
Ernst et al, 2006
Trauma- temporaalluu murd 2
transversaalsed murrud 30-50% juhtudest
paralüüs kohene, täielik ja pöördumatu –
pitsumine ja traktsioon purunenud
luufragmendi poolt (reeglina labürindi
segmendi tasemel)
piki
risti
Ernst et al, 2006
Trauma – I KN haaratusega
tömp trauma frontaalsest või
sagedasemini oktsipitaalsest löögist
(contra-coup)
nihke deformatsioon cribiform-plaadi
tasemel ja/või frontaalsagara tasemel
kontusioon / avulsioon
Kasvajalised
primaarsed vs. sekundaarsed
Primaarsetest 85% schwannoomid,
järgneb (pleksiformne) neurofibroom
sekundaarsed lokaalsest naabrusest,
hematoognse või perineuraalse levikuga
Schwannoom
= neurinoom, neurilemmoom
sagedaseim VIII KN = akustikuse neurinoom,
V, X, VII
väikesed: homogeensed, kontrasteeruvad
suured: heterogeensed (tsüstjad muutused,
veritsused)
reeglina kasvavad aeglaselt deformeerides
lähedasi luulisi struktuure
Neurofibromatoos 2
T1W, post Gd
V
VIII vestib.
VI
Neurofibroom
Schwanni rakud, perineuraalsed rakud,
fibroblastid
rohkem ekstrakraniaalsel
selgepiiriline fusiformne mass, mis
kontrasteerub vähe
tsüstilist muutust ja hemorraagiat harva
I KN-i neurofibroom
KT
norm haistmissibul
T1W, C+
Harva esinevad primaarsed
kasvajad
kraniaalnärvi hemangioomid – harva
esinevad, reeglina kavernoosset tüüpi,
väikesed (kuni 1 cm), samas annavad
varakult KN kliiniku, sagedaseim VIII/VII
KN haaratus
paraganglioomid – tekivad paraganglioni
rakkudest, multitsentrilised, intensiivselt
kontrasteeruvad
Sekundaarsed
glioomid
leptomeningeaalne kartsinomatoos
lümfoom, leukeemia
reeglina haaratud mitmed KN-d
perineuraalne levik
hematogeenne levik
Neurovaskulaarne konflikt
hüperaktiivne düsfunktsiooni sündroom
vaidlusalune teema
veresoone surve närvi teatud tundlikule
piirkonnale
reeglina kohas, kus üleminek tsentraalselt
müeliniseerituselt perifeersele - jääb veidi
distaalsemale (mõned mm) närvijuure
sisenemise/väljumise tsoonist (REZ - root
entry/exit zone)
Veidi rohkem uuritud V ja VII närvi korral
Lahtisi küsimusi
kontakt esineb sageli ka asümptomaatilisel
patsiendil
kas arvestada tuleks ka veenidega?
Ranged kriteeriumid:
arter, mis on kontaktis närvi tundliku
piirkonnaga, peab põhjustama närvi
deviatsiooni või deformeerumist + sobiv
kliinik + teisi neuralgia põhjuseid ei ole
sagedasim V KN: trigeminuse neuralgia
VII KN korral sümptomiks hüperkineesia ja
spasmid vastava poole näolihastes
VIII korral võimalikeks sümptomiteks tinnitus
ja vertigo
V
CISS ax
3DFT CISS
AICA
T1W post-Gd
Ramus communicans posterius’e aneurüsm
III, ebanormaalne
kontrasteerumine
III, normaalne
kontrasteerumine
Kasutatud kirjandus
Ahuja A, Evans R, King A, van Hasselt AC. Imaging in
head and neck cancer - a practical approach. GMM,
London, 2003.
Boron WF, Boulpaep EL. Medical physiology. Saunders.
London, 2003.
Ernst A, Herzog M, Seidl RO. Head and neck trauma – an
interdisciplinary approach. Thieme, Stuttgart, 2006.
Lepp A, Kogerman-Lepp E. Kraniaalnärvid. Tartu, 1990.
Monkhouse S. Cranial nerves – functional anatomy.
Cambridge University Press, 2006.
Schmidt RF, Lang F, Thews G. Physiologie des Menschen
mit Pathophysiologie. Springer, Heidelberg, 2005.
Sheth S, Branstetter BF, Escott EJ. Appearance of Normal
Cranial Nerves on Steady-State Free Precession MR
Images. Radiographics, 29: 1045-55, 2009.
VAHEAEG !!!
Tänan tähelepanu eest!