Transcript Fyrirlestur um lithimnubólgu

TAUGASJÚKDÓMAR
Símenntun fyrir sjúkraliða o.fl. stéttir í
heilbrigðis- og félagsþjónustu
DAGUR 2
miðvikudagur 12/9 2012 kl. 17 – 20.50
Páll E. Ingvarsson
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
STUNDARSKRÁ – Dagur 2
Miðvikudagur 12/9 2012
i) Heilaæxli
ii) Flogaveiki
iii) Sýkingar í miðtaugakerfi:
iiia) Bakteríusýkingar
heilahimnubólga / graftrarkýli (abscess)
iiib) Veirusýkingar
heilahimnuerting / Herpes simplex
heilabólga o.fl.
iv) Heila- og mænusigg, M.S. (Multiple sclerosis)
v) MND – Motor Neurone Disease: 3-4 afbrigði, m.a. ALS
Nokkur sjúkratilfelli
vi) Parkinsons sjúkdómur og aðrir “extrapyramidal” (utanstrýtu) sjúkdómar
i) HEILAÆXLI – helstu tegundir
Gliom:
Glioblastoma multiforme
Astrocytom
Ependymom
Oligodendrocytom
Meningiom
Heiladingulsadenom
Neurinom (Schwannom)
Meinvörp af carcinoma
Craniopharyngiom, dermoid,
epidermoid, teratom
Angiom
Sarcom
Óflokkað (meirihlutinn gliom)
Annað (pinealom, chordom, lymfom o.fl.)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
20%
10%
6%
5%
15%
7%
7%
6%
4%
4%
4%
5%
3%
ENDURHÆFINGARSVIÐ
HEILAÆXLI – DÆMI
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
ÆXLI Í HEILAHVELI
Illkynja stjarnfrumnaæxli (astrocytom)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Dæmi um æxli í miðheila - craniopharyngiom
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
ÆXLI Í HEILASTOFN
Illkynja stjarnfrumnaæxli (astrocytom)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
HEILAÆXLI - nokkrar hugleiðingar
 Eingöngu stoðvefir, sem eru í kringum taugafrumurnar, eða
meinvörp, sem orsaka æxlisvöxt
 EINKENNI FARA EFTIR STAÐSETNINGU!
 Um 60% (mismikið) illkynja, en óskörp mörk milli hegðun
illkynjaðra og góðkynjaðra æxla
 Aldrei meinvörp frá heila út í líkama!
 “Góðkynja” æxli geta verið þrálát - koma aftur og aftur
 Oftar en annars staðar er skurðaðgerð eina / besta meðferðin;
 En: oft borgar það sig að bíða með aðgerð, árum saman!
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
ii) FLOGAVEIKI (EPILEPSIA)
Skilgreining: Tímabundin skerðing í starfsemi
miðtaugakerfis vegna of mikils og óreglulegs
boðefnaflutnings
i a) alflogaveiki
vs. staðtengd
vs. fjölþætt staðflog
ii b) Grand mal vs. petit mal
ii c) Sjálfvakin vs. meinvakin flog
ii d) Starfræn (funktionell) flog
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Heilalínurit: fjölþætt staðflog
(Pychomotor epilepsy / complex partial seizure)
“3 per second
spike and wave
pattern”
Í skautum sem
snúa að
gagnaugablaði
(temporal lobe)
hægra megin
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Heilalínurit: Alflog (sem hættir)
(Generalized tonic – clonic seizure)
Afbrigðilegt
“spike and
wave”
mynstur í
öllum
leiðslum
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
FLOGAVEIKI – MEÐFERÐ:
 Lyf sem dempa taugaviðbrögð / gera frumhimnuna stöðugri
fyrir áreitum / blokkera flutning K+, Na+, Ca++ og annarra
jóna um frumuhimnuna





Talsvert mismunandi lyf, fer eftir tegund flogs
Getur verið mjög einföld – eitt lyf fær öll flog að hverfa
Stundum ógerningur – 3 – 4 - 5 lyf en samt tíð flog
Meðhöndlið sjúklinginn, ekki bara flogaveikina
=> málamiðlun, til þess að sjúkl. sofi ekki allan sólarhringinn
þarf stundum að sætta sig við að fá stundum flog
 Skurðaðgerð kemur til greina í sérstaklega völdum tilvikum
 Mörg flogaveikislyf einnig kjörlyf gegn neuralgíu (taugaverk)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
iii) SÝKINGAR Í MIÐTAUGAKERFI
(nokkur dæmi um algengustu /alvarlegustu tegundir sýkinga)
i a) Bráð heilahimnubólga vegna bakteríusýkingar
Graftrarkýli subduralt / epiduralt / í heila
i b) Veiru-heilahimnu-erting
Herpes simplex heilabólga
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Kernigs tákn, ásamt hnakkastirðleika,
getur verið fyrsta einkenni um ...
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
iiia) Heilahimnubólga vegna bakteríusýkingar
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Heilahimnubóla og innanskúmsblæðingar eru
báðar staðsettar í arachnoidea mater (skúm)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Mænuholsástunga gefur greiningu og
mænuvökva til ræktunar - hvaða baktería?
Ath!
Mænustunga er
NAUÐSYNLEG
fyrir greiningu
heilahimnubógu,
en ALGER
MÓTÁBENDING
við ...
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
HEILAÍGERÐ (CEREBRAL ABSCESS)
(vegna blóðreks frá hjartaþelsbólgu (endocardit))
A) Við greiningu
B) 4 mánuðum síðar
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
iiib) Veiru-mænuhimnubólga (viral meningit)
Er með svipuð einkenni og bakteríusýkingin
En yfirleitt mun vægari en mænuhimnubólga af
völdum bakteríusýkingu
Einum höfuðverkur, oft samfara
vveirusýkingareinkennum, vægari aukning hvítra í
mænuvökva
Höfuðverkur, ljósfælni, en líður nokkuð fljótt hjá.
En: ein sérstaklega alvarleg veirusýking:
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Heilabólga afvöldum Herpes simplex
(Herpes simplex encephalitis)
Algengasta og alvarlegasta form veiruheilabólgu – 2/ár á
Íslandi? 30 – 70 % deyja, nokkrir af þeim sem lifa af eru með
mikla
fötlun
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
iv) M.S (Multiple Sclerosis)
Bólgublettir dreifðir um allt miðtaugakerfið
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Heila- og mænusigg , MS
( MS, with periventricular plaques)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Heila- og mænusigg - í sjóntaug,
…
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
… í heilastofni …
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
… og í mænu (Multiple Sclerosis)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Multiple Sclerosis (M.S.)
Multifokalitet í tíma og í rúmi
20 – 40 ára
Meðganga / fæðing virðist hafa verndandi áhrif!
Relapsing – Remitting RRMS
Secondary Chronic progressive SCPMS
Primary Chronic Progressive PCPMS
Orsök - ? - veirusýking / sjálfsofnæmi
Meðferð - ??? – ónæmisbælandi áhrif
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
v) Motor Neurone Disease - MND (I)
Stöðugt versnandi hrörnun hreyfitaugafrumna í
heilaberki, heilastofn og mænu
Helstu einkenni: Minnkaður vöðvastyrkur, vöðvarýrnun
(atrophy), en samtímis aukin vöðvaviðbrögð og síspenna
(spasticitet), ásamt eðlilegri skynjun
Undir lokin (eftir 2 – 5 ár): kyngingarörðugleikar – andþyngsli
– öndunarbilun - vitræn skerðing? (í 30%?)
(samkv. G. A. Rippon et al., Columbia Univ, NY, 2006)
Smbr: Alzheimers - taugafrumurýrnun í heilaberki (cholinergar frumur)
Parkinsons sjd – taugafrumurýrnun í miðheila (dopamin-frumur)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
v) Motor Neurone Disease - MND (II)
I) Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
(blönduð hreyfitaugungahrörnun)
einkenni frá bæði heilastofn / koki og útlimum / bol
II/III) Progressiv bulbär / pseudobulbär paralys
(ágeng mænukylfulömun)
einkenni eingöngu frá heilastofn / koki
IV) Progressiv spinal muskelatrofi
(ágeng vista)
einkenni eingöngu í bol og útlimum
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
v) Motor Neurone Disease - MND (III)
“Non-invasive ventilatory assistance” CPaP,BiPaP
Nokkuð algengt, en umdeilt
“Invasive ventilatory assistance” með barkarennu
Mun meiri umdeilt
Áður: MND Alger mótábending f. öndunarvél!
Núorðið: oftar valmöguleiki - 14/72 völdu öndunarvél
(JK Rabkin et al., Columbia Univ., NY, 2006)
Önnur rannsókn: 6 -12% vildu öndunarvél – 20% þeirra
fengu síðar barkarennu (en 3,4 % af hinum 88%)
(Steven M Albert et al.,, Columbia Univ., NY, 1999).
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
v) Motor Neurone Disease - MND (IV)
Mikið álag á maka að annast ALS-sjúkl. í öndunarvél,
einkum ef sj. er með barkarennu – í þeim hópi upplifði 30
% maka lægri lífsgæði (QoL) enn sjúklingurinn!
(D. Kaub-Wittemer et al., München, 2003)
Vaknar að nóttu
NIV (CPAP/BiPAP)
12.6 klst/dag
(2 – 24)
X 2.3 (0-8)
TV (Barkarenna)
14.4 klst/dag
(2 – 24)
X 2.4 (0 – 15)
Áhrif á Heilsu maka
63 %
70 %
Hætti vinnu v. ALS
19 %
60 %
Tími f. umönnun
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
vi) PARKINSONS SJÚKDÓMUR
SJÚKDÓMSGREINING: Minnst tvennt af þrennu:
1) HYPOKINESIA
hægar og takmarkaðar hreyfingar
2) TREMOR
Skjálfti – mest í hvíld, 4 hz
3) RIGIDITET
Vöðvastirðleiki
Margir bæta við : 4) Jafnvægisskerðing
og/eða 5) Góð svörun við lyfjameðferð (smbr. P-plús)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
PARKINSONS
SJÚKDÓMUR
Skert stöðujafnvægi
(postural control)
„The pull test“
er sýnt
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Mismunagreining –
Helstu Parkinson – plús heilkenni
Multiple System Atrophy (MSA-p og MSA-c)
Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
Corticobasal degeneration
Cortical (diffuse) Lewy body disease
Cerebrovascular Parkinsonism
(Striatonigral degeneration)
(Shy-Drager heilkenni)
(Sporadic olivopontocerebellar atrophy)
Progressive pallidal atrophy o.fl. o.fl.
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Meinafræðibreytingar við Parkinsons sjúkdóm
Dæmigert útlit
Lewy bodies
Einkum í
substantia
nigra, þar
sem
hrörnunin er
mest
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Aukin hætta á Parkinsons sjúkdómi hjá ættingjum:
Þessi mynd sýnir
44 (af 772) einstaklinga sem
allir eru tengdir
– í 8 - 10 ættliðum
Áhættuþáttur (Risk ratio) var
6.7 (4.3 – 9.6) f. systkini
3.2 ( 1.2 – 9.8) f. börn
2.7 (1.6 – 3.9) f. systkinabörn
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Skert samspil milli miðheila/basal ganglia,
heilabörk og heilastofns/mænu
Stöðug hringrás
Cortico – thalamic –
basal ganglia loops
En þar að auki
bein tengsl
við heilastofn
og mænu
“motor program
coordination deficit”
Skert samhæfing
hreyfistjórnboða
LANDSPÍTALI
– HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
MEÐFERÐ VIÐ PARKINSONS SJÚKDÓM
I) Lyfjameðferð
II) Skurðaðgerðir
a)
c)
Brenna gat í Thalamus (eða STN)
b) Raförvun í STN eða Thalamus
Frumuflutningur (stofnfrumumeðferð)
III) Sjúkraþjálfun
Gagnlegt allan tímann – einkum snemma / á miðstigi
IV) Hjúkrun / umönnun
Krefjandi einkum undir lokin
Kinesia paradoxica! (þ.e. – MJÖG breytileg hreyfigeta)
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
MEÐFERÐ VIÐ PARKINSONS SJÚKDÓM
LYFJAMEÐFERÐ:
i) L-DOPA – forstig boðefnisins Dopamín
Sinemet® eða Madopar®
ii) Dópamínvrk lyf (agónístar)
Parlodel®, Permax®, Sifrol®, Requip®
iii) Hömlun á niðurbroti Dópamíns
COMT eða MAO hemlarar - Selegeline®; Comtesse®
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Meðferð með rafskautum í Thalamus eða STN
Þegar sjúkl. ekki
svarar lyfjameðferð
nægilega vel:
Rafskaut í Thalamus
gegn skjálfta
Rafskaut í
Subthalamic
Nucleus gegn
hreyfihindrun
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ
Þökk fyrir áheyrnina!
LANDSPÍTALI – HÁSKÓLASJÚKRAHÚS
ENDURHÆFINGARSVIÐ