Transcript NEFROCALCINOSE

Serviço de Nefrologia
HUCFF – UFRJ
Este termo se refere ao depósito de oxalato de
cálcio ou fosfato de cálcio no parênquima ou
túbulo renal.
A nefrocalcinose é classificada em:
Molecular ou Química: há aumento do cálcio
intracelular, mas não é visto na microscopia.
Microscópica: o depósito é visto na microscopia
óptica da biópsia, porém não na imagem
radiográfica.
Macroscópica:
a calcificação é vista na
radiografia.
A nefrocalcinose também é dividida em:
 Nefrocalcinose medular ( 97% dos casos)
 Nefrocalcinose cortical ( 3% dos casos): ocorre
geralmente nos casos mais severos de doença
cortical,
como
necrose
cortical,
glomerulonefrite crônica e rejeição do enxerto
renal.
A NC está associada a condições que causam
hipercalcemia, hiperfosfatemia, aumento da
excreção de cálcio, fosfato, e/ou oxalato na urina.
A hipocitratúria pode contribuir, sobretudo em
pacientes com acidose tubular do tipo 1 (distal).
O pH da urina elevado pode ser observado em
pacientes com nefrocalcinose por fosfato de cálcio.
Vamos subdividir as causas em: hipercalciúrica e
normocalcêmica; hipercalciúrica e hipercalcêmica;
normocalciúrica e normocalcêmica.
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Acidose tubular renal distal (ATR-I): é a segunda maior
causa de NC e é caracterizada pela inabilidade do néfron
distal acidificar a urina . A hipercalciúria ocorre pela
liberação do cálcio do osso secundário à acidose metabólica
hiperclorêmica. O citrato urinário baixo e o pH urinário
alcalino favorecem a cristalização do fosfato de cálcio.
Síndrome de Fanconi: pode levar a NC devido à
hipercalciúria ( que ocorre devido ao hiperparatireoidismo
secundário ) e hiperfosfatúria.
Síndrome de Bartter: é uma doença autossômica recessiva
que se apresenta como desordem tubular, na qual a
hipercalciúria ( por aumento dos níveis de vitamina D) e a
nefrocalcinose estão presentes em 50% dos casos.
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Sínd. de Cushing: O cortisol aumenta a excreção urinária de
cálcio, tendo sido relatada NC .
Sínd. de Dent / Nefrolitíase recessiva ligada ao X /
Raquitismo hipofosfatêmico ligado ao X / Proteinúria
idiopática de baixo peso molecular: Apesar dessas síndromes
diferirem entre si nos sinais clínicos, alguns aspectos em
comum são encontrados, tais como disfunção tubular,
nefrolitíase, nefrocalcinose, IR progressiva e em alguns casos
raquitismo.
Sínd. da Hipomagnesemia familiar: se caracteriza por perda
renal de magnésio com persistente hipomagnesemia,
hipercalciúria , NC e insuficiência renal.
Rim de esponja medular: se apresenta com hipercalciúria e
hipocitratúria, que contribui para desenvolver NC ( presente
em 30 a 50% dos casos desta doença ).
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Hiperpatireoidismo primário: É a doença de base
mais comum que se associa a NC. Nefrocalcinose e
nefrolitíase são as manifestações renais mais frequentes
do hiperparatireoidismo primário, sendo que a NC está
presente em 16 a 22% dos casos.
Terapia com Vitamina D: Esta vitamina aumenta a
absorção de cálcio intestinal ( vinda da alimentação) e
do osso, resultando em hipercalcemia e hipercalciúria.
Nos casos de intoxicação por excesso desta medicação
pode gerar NC.
Sarcoidose: Nesta patologia os granulomas produzem
vitamina D, e em alguns casos apresentam NC.
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Uso crônico de furosemida: tem sido relatado casos de
NC principalmente em prematuros de baixo peso. Em
adultos há risco de NC apenas com altas doses de
furosemida por um longo período de tempo.
Síndrome paraneoplásica: o que ocorre é a produção
de um peptídeo PTH-símile (PTHrp), cuja ação é
idêntica ao PTH levando a um quadro clínico
semelhante ao hiperparatireoidismo primário, exceto
por ter um curso mais rápido e sintomático, podendo
ocorrer NC em alguns casos.
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Hiperoxalúria primária: Doença autossômica recessiva
associada com aumento da síntese e excreção de oxalato,
levando a nefrolitíase severa e NC no primeiro ano de vida,
podendo resultar em insuficiência renal terminal em
pacientes jovens.
Doença do depósito de glicogênio tipo Ia: É a deficiência
da atividade da glicose-6-fosfato no fígado, rim e intestino.
A doença renal se apresenta mais comumente com
proteinúria, pielonefrite e NC.
Necrose cortical / síndrome hemolíticourêmica / rejeição
do transplante renal / glomerulonefrite proliferativa / IRA:
São formas destrutivas de doença renal cortical, gerando nos
casos mais graves nefrocalcinose cortical.
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O diagnóstico é feito por imagem ou, menos
frequentemente, por biópsia renal. A imagem pode
detectar NC em um contexto de investigação de
doença renal crônica ou acidentalmente, quando
realizada por outros motivos não renais.
A NC macroscópica pode ser diagnosticada por
radiografia abdominal, USG ou tomografia
computadorizada, sendo as duas últimas mais
sensíveis que a primeira.
Depois de confirmar o diagnóstico é preciso
determinar a causa, pois disso depende o
tratamento e prognóstico.
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A terapia deve ser direcionada para a causa da NC.
Nos pacientes com hipercalcemia, por exemplo, deve
ser
feito
paratireoidectomia
nos
casos
de
hiperparatireoidismo primário e corticóide nos casos
de sarcoidose.
O aumento da ingestão de fluido para produzir mais
de 2 litros de urina/dia pode ser benéfico para todos os
pacientes com NC.
Nos pacientes com hipercalciúria, a excreção urinária
de cálcio pode ser reduzida com modificações
dietéticas como restrição de proteína animal, restrição
de sódio e liberação do consumo de potássio.
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A administração de citrato pode aumentar a
solubilidade do cálcio na urina e limitar o
desenvolvimento de NC. Nos pacientes com
hipocitratúria e pH urinário < 7,0 deve-se dar citrato de
potássio para atingir um nível normal de citrato
urinário. Não se utiliza este medicamento se o pH
urinário > 7,0.
Importante lembrar que associado ao tratamento
específico para nefrocalcinose, os pacientes devem
receber as medidas terapêuticas para doença renal
crônica.
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1- Cheide L. et al. Nefrocalcinose. Em Atualidades em
Nefrologia 5. 410-416, 1998.
2- Riella MC. Em “Princípios de nefrologia e distúrbios
hidroeletrolíticos”, 5ª ed. 2010.
3- Serra A. e Correia m. nefrocalcinose medular
humana. Rev Port Nefrol Hipert 18 (1): 15-32, 2004.
4- Site de internet: WWW.uptodate.com
5- Sly WS. et al. Carbonic anhydrase II deficiency in 12
families with the autossomal recessive syndrome of
osteopetrosis with renal tubular acidosis and
cerebralcalcification. N Engl J Med 313:139-145, 1985.
6- Szerlip HM. Metabolic Acidosis. Em “Primer on
Kidney Diseases”, 5ª ed. 69 – 83, 2009.