Transcript l`ERG seul
Logo SFO 2011 ISCEV 2010 : les points forts du congrès de Perth Erica MANCEL SALINO C.H.T. de Nouméa, Nouvelle Calédonie SEVE - SFO- - Paris - 7 mai 2011 Emiko Adachi lecture: Congenital Stationary Night Blindness Héméralopie congénitale / Pr Y. Miyake, Tokyo Redéfinit de nouvelles entités cliniques, le FO est souvent normal, et le diagnostic peut être fait par l’ERG seul: • Oguchi: reste Oguchi • Schubert-Bornschein: devient CSNB forme complète (ERG photopic long flash = dysfonction complète et sélective des cellules bipolaires ON) • Fundus albipunctatus: devient CSNB forme incomplète (dysfonction incomplète des cellules bipolaires ON et/ou OFF) Emiko Adachi lecture: Occult macular dystrophy – Pr Miyake Sur 4002 patients de 1986 à 2005: • Autosomique dominant: mutation RP1L1, nouvelles investigations en génétique moléculaire • FO, angio et ERG plein champ restent normaux (même chez le sujet âgé) • ERG maculaire focal= dépression centrale, clé du diagnostic • OCT: 44% d’amincissement de la fovéa • Pronostic visuel: assez bon (AV variable, parfois normale) • Diagnostic différentiel: dystrophie des cônes, lésions du NO, problèmes psy,… Toxicité CQ et HCQ Marmor, USA, « recommandations de l’AAO »: • Le risque augmente avec la durée: 1 à 6.5/1000, 1% après 5 à 7 ans (dose cumulative 1 kg), dépistage recommandé après 5 ans de traitement, suivi annuel • CV: reste indispensable (interprétation attentive!) • Tests objectifs fortement recommandés (peuvent être anormaux même si CV et FO normaux): – ERG multifocal ++ mais nécessité d’améliorer avec des procédures plus rapides et sensibles – Spectral density OCT +++ car rapide et facilement disponible – Autofluorescence du FO + Toxicité du Plaquenil • Cheung, Singapour, « ERG multifocal et Plaquenil »: – – – – 88 yeux, surtout si exposition longue et BAV Réduction d’amplitude de tous les anneaux Latence augmentée : anneaux 2 à 5 Lésions souvent diffuses, pas toujours périmaculaire en « maculopathie œil de bœuf » • Lyons, Washington, « détection précoce »: – Sait que la toxicité augmente après 1kg – Un faible incrément de dose au dessus/dessous peut amener des lésions rétiniennes extensives (cf RP) Toxicité du Vigabatrin Westall, Toronto: • 228 patients, Sd de West, débute à 2-8 mois, 70% ont des • • • • troubles neurologiques graves 37% de ces enfants ont un ERG flicker 30 Hz déjà anormal avant le Vigabatrin Prévalence de la toxicité du Vigabatrin: 8% à 6 mois, 25% à 1an, 31% à 18 mois, 40% à 2 ans, 58% à 30 mois de traitement 30 à 40% ont, après Vigabatrin, arrivés à l’âge adulte, une réduction du CV et des anomalies de l’ERG Conclusion: limiter le Vigabatrin à 6 mois de traitement réduit le risque de sa toxicité Facteurs pronostiques du Stargardt - 1 Invited lecture: Heckenlively, USA • Dystrophie maculaire la plus fréquente: 1/10 000, AR • étude rétrospective de 195 patients • ERG standardisé est en relation avec la sévérité de l’évolution, l’expansion du scotome central et la détérioration de l’AV: 49% ERG normaux, 14% rod/cone, 17% cone/rod, 19% cone • Fujinami, Londres: – Ceux ayant des anomalies initiales des bâtonnets ont une évolution péjorative de l’AV et du CV – Seulement 20% de ceux ayant un ERG normal s’aggravent Facteurs pronostiques du Stargardt - 2 • Mutations de la protéine ABCA4 des bâtonnets et cônes: – 46/195 ont une seule mutation = pronostic moins défavorable, pour des raisons inconnues, – 43/195 ont deux ou plus mutations – 6% des mutations sont sans silence choroidien • Diffuse flecks/ taches flavimaculées au pole postérieur: – Peuvent cacher le silence choroidien si on se focalise sur le PP en angiographie – Importance alors de l’anneau sombre choroidien péripapillaire: 37% • L’évolution de la taille du scotome central est corrélée avec l’âge de début des signes fonctionnels. • Conclusion: penser au Stargardt dans les maculopathies Correlation ERG/taux de VEGF humeur aqueuse dans les OVCR Kondo, Nagoya • La latence de l’onde b de l’ERG plein champ, et de l’ERG flicker 30 Hz sont corrélées avec le taux de VEGF dans l’humeur aqueuse, et peuvent être utilisées pour prédire le risque d’ischémie et de néovascularisation dans les OVCR. • Corrélation moins significative avec l’amplitude de l’onde b, b/a de l’ERG plein champ. A bientôt: la SEVE à Nouméa? Ile des Pins: île la plus proche du paradis…