Transcript KELAINAN KONGENITAL SARAF

Reabsorbsi terjadi di:
 granulasio Pacchioni
 vili araknoid (di akar saraf spinal)
 dinding ventrikel (sel ependim).
Penyebab
 Infeksi / perdarahan subaraknoid 
ggn. reabsorbsi CSS
 Trombosis sinus venosus
 Hambatan afterload
1
Klasifikasi Dandy’s
• Communicating
– CT scan: semua sistem ventrikel melebar.
– Penyebab: overproduksi, perdarahan / infeksi ruang
subarakhnoid.
• Non communicating
– Penyebab: stenosis Sylvii (tersering), tumor ventrikel,
perdarahan di ventrikel, edema serebri.
2
Kompensasi volume
Nellhaus chart
1. Ukuran kepala > normal
FOC normal:
▪ Lahir: 35 cm ± 1,5 cm
▪ 0 – 3 bulan: bertambah 2 cm/bl
▪ 3 – 6 bulan: bertambah 1 cm/bl
▪ 6 – 12 bulan: bertambah 1/2 cm/bl
3
4
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Vena kulit prominen / kongesti
Fenomena sun-set
Kulit kepala tipis- kilap, rambut halus
Disproporsi kraniofasial
Fontanela mayor melebar dan cembung
Sutura melebar
Cracked pot sign (perkusi)
5
Tanda penekanan intrakranial






Konvulsi
Optik atrofi (papil edema jarang) (visus  hingga
buta)
Nistagmus
Malas makan, rewel, muntah-muntah
Tidak ada perhatian dgn lingkungan sekitar
Gerakan lemah, tangan tremor
6







Ggn tumbuh kembang, retardasi mental
Ggn motivasi, visus,koordinasi, tonus otot
Pubertas dini
25% epilepsi
Dekubitus
Infeksi paru
Malnutrisi
7
 USG fetal
 MRI fetal: bila USG dan amniocentesis
meragukan
 MRI kepala (golden standard, screening)
 CT scan kepala (follow up therapy)
8
USG fetal
MRI fetal
 Penanganan kehamilan dan persalinan lebih
terarah
 Konseling orangtua untuk prognosis janin
9


CSS rutin: menghitung leukosit dan eritrosit,
kadar protein dan glukosa, Nonne, Pandy.
Pengecatan gram, biakan kuman dan tes
kepekaan antibiotika
1
0