Transcript Blut und Lymphatische Organe

Blut und Lymphatische Organe
Zusammensetzung des Blutes
 Blut
Blutplasma
Blutserum
Zellen + Plasma
Ionen und Proteine
Keine Gerinnungsfaktoren
Blut und Lymphatische Organe
Blutzusammensetzung
 Gesamtvolumen 4-6 l
 Blutzellen
 Blutplasma
 Eiweiß (Albumin, Globuline, Gerinnungsfaktoren, Transportproteine, usw.)
 Hämatokrit ca. F. 33-43 % / M. 39-49 %
 Hämoglobin F. 12-15/ M. 13-17 g/dl
Aufgaben des Blutes
 Transport von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid
 Transport von Nähr- und Abfallstoffen
 Transport von Hormonen und Vitaminen
 Abwehr von Infektionen z.B. durch die Immunreaktion
 Wundverschluß
 Blutgerinnung
 Aufrechterhaltung des pH-Wertes und des osmotischen Druckes.
 Transport von Wärme
Plasma
Plasma
 Ionen (Natrium-, Chlorid-, Kalium-, Magnesium-, Phosphat- und
Calciumionen).
 Anteil der Proteine beträgt etwa 60 bis 80 g/l (ca. 8 % des
Plasmavolumens).
 Unterteilung nach Beweglichkeit bei der Elektrophorese in Albumine
und Globuline unterschieden.
 Globuline (α1-, α2-, β- und γ-Globuline)
Wichtige Bestandteile
(Auswahl)
Proteinfraktion
Anteil (%)
Albumin
58,0 - 70,0
α1-Globuline
1,5 - 4,0
α1-Antitrypsin, α1Lipoprotein (HDL)
5,0 - 10,0
Coeruloplasmin,
Haptoglobin
α2-Globuline
β-Globuline
8,0 - 13,0
γ-Globuline
10,0 - 19,0
vermindert
erhöht
Leberzirrhose, nephrotisches
Syndrom, CED
β-Lipoprotein,
Transferrin, beta-2mikroglobulin,
Plasminogen
Immunglobuline
(Antikörper)
Leberzirrhose
Entzündung,
nephrotisches
Syndrom
Leberzirrhose
Entzündung,
nephrotisches
Syndrom
Leberzirrhose typische
Schulterbildung in der gammaFraktion
nephrotisches Syndrom
Entzündung,
nephrotisches
Syndrom
Paraproteinämie
chron. Krankheiten,
Plasmozytom
Blut und Lymphatische Organe
Blutzellen
 Erythrozyten
 Leukozyten
 Thrombozyten
Blut und Lymphatische Organe
Erythropoese im Knochenmark
Blutabbau in der Milz
Blut und Lymphatische Organe
Zellen des peripheren Blutes und ihre Vorläuferzellen
Blut und Lymphatische Organe
Blut und Lymphatische Organe
Zellen des menschlichen Blutes
Anzahl je μl Blut
Bezeichnung
Erythrozyten
4,5 bis 5,5 Mio.
Leukozyten
4.000–11.000
Granulozyten
Neutrophile
2.500–7.500
Eosinophile
40–400
Basophile
10–100
Lymphozyten
1.500–3.500
Monozyten
200–800
Thrombozyten
300.000
Leukozyt
Erythrozyt
Thrombozyt
Blut und Lymphatische Organe
Erythrozyten
–
4,5-6 Mio Zellen/µl Blut
25 Billionen Zellen (von 75 insges.)
– Lebensdauer ca. 120 Tage
– Funktion: O2 und CO2- Transport
– Steuerung über Erythropoetin
Erythrozyten
 Erythrozyten entstehen im Embryo in der Leber.
 Später werden diese kontinuierlich im roten Knochenmark von größeren
Knochen produziert.
 Teilungsfähige Stammzellen, die zunächst kernhaltige Erythroblasten
produzieren, aus denen dann zunächst unter Ausstoßung des Zellkerns
die Retikulozyten und dann, die eigentlichen Erythrozyten hervorgehen.
Thrombozyten
Thrombozyten
 Kleinsten Zellen des Blutes.
Aktivierter Thrombozyt
 Kein Zellkern (deshalb keine Teilung möglich), scheibchenartig, flach
 Wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, indem sie sich bei einer
Verletzung des Blutgefäßes an das umliegende Gewebe
 anheften („Thrombozytenadhäsion “) oder
 aneinanderheften („Thrombozytenaggregation “)
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Definition:
•
Verminderung von Hämoglobinkonzentration, Erythrozyten, Hämatokrit
Ätiologie:
•
Bildungsstörung
•
beschleunigter Abbau
•
Verlust (Blutung)
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Anämiesymptome
 Blässe an Konjunktiven und am Nagelbett
 Allgemeine Schwäche, Müdigkeit
 Konzentrationsstörungen
 Kopfschmerzen
 Belastungsdyspnoe
 Herzklopfen
 Angina pectoris
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Eisenmangelanämie
Definition:
 Blutarmut durch Verringerung des normalen Eisenspeichers im Körper
Ursachen:
 ungenügende Eisenzufuhr (bes. Wachstum, Schwangerschaft)
 Gestörte Resorption (z.B. Magenresektion)
 Gastrointestinale Blutungen (z.B. Tumore, Ulkus, CED, Menorrhagien,
Hämorrhoiden, wdh. Blutspenden usw.)
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Eisenmangelanämie - Diagnostik
Labor:




Hämoglobin, Erythrozytenzahl, Hämatokrit
Serumeisen, Ferritin erniedrigt
Transferrin erhöht
MCV, MCH erniedrigt
Blutausstrich
Blutungsdiagnostik
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Eisenmangelanämie
Normalbefund
Mikrozytäre Anämie
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Eisenmangelanämie – Klinik
• Allgem. Anämiesymptome
• Brüchige Haare und Nägel
• Rillennägel
• Hautatrophie
• Mundwinkelrhagaden
• Plummer-Vinson-Syndrom
(Dysphagie)
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Eisenmangelanämie – Therapie
•
Therapie der Grunderkrankung
•
Orale Eisensubstitution 100-300 mg/d (1-3 Kps. ferrosanol
duodenal/Tag)
•
Parenterale Substitution (20-40 mg/d)
•
Hb- und Serumferritinkontrollen
•
NW: GIT-Beschwerden, Obstipation, Schwarzfärbung des Stuhls
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Andere Anämien durch Bildungsstörung
 Renale Anämie
 Bei chronischer Niereninsuffizienz eingeschränkte
Erythropoetinbildung mit normozytärer Anämie
 Tumoranämie
 Durch Störung der Eisenverwertung ist Einbau von Hämoglobin in
Erythrozyten gestört bei normalem oder hohem Eisenspeicher
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Hämolytische Anämien
Definition:
Anämie infolge verkürzter Erythrozytenlebensdauer
 Ursachen:
 Angeborene Erythrozytendefekte
 Hämolyse durch Antikörper (Wärme-/Kälte-AK, Transfusionszwischenfall)
 Mechanische Hämolyse (Herzklappen)
 Toxische Hämolyse (Pilzgifte, Verbrennungen)
 Infektiöse Hämolyse (Malaria)
Erkrankungen der Erythrozyten
Angeborene Erythrozytendefekte
Thalassämie
„Stechapfelform“
Sichelzellanämie
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Hämolytische Anämien – Klinik
 Akute Krise
 Fieber, Schüttelfrost
 Gefahr des Kreislaufschocks
 Ikterus
 Chronische Hämolyse
 Allgem. Anämiesymptome
 Splenomegalie
 Gallensteine (Pigmentsteine)
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Hämolytische Anämien – Diagnostik
 Anamnese (Familie, Ernährung, Auslandsaufenthalt)
 Klinik mit Splenomegalie und LK-Vergrößerung
 Labor: Hb, Erys, Hkt vermindert
 Retikulozyten vermehrt
 Hämolysezeichen
 Blutausstrich
 Antikörpersuchtests (Coombs-Test)
 Hb-Elektrophorese
 Bestimmung der Erythrozyten-Enzyme
Erkrankungen der Erythrozyten
Anämie
Hämolytische Anämien – Therapie
– Therapie der Grundkrankheit
– Meidung auslösender Noxen
– Symptomatische Therapie
 Kortikoide, Splenektomie, Bluttransfusionen,
Knochenmarkstransplantation
– Akute Krise
 250 mg Solu-Decortin-H
 Intensivüberwachung, Streßprophylaxe
 Evtl. Hämodialyse
 Evtl. Bluttransfusion
Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie (= sekundäre Polyzythämie)
Definition:
Kompensatorische Erythropoetinerhöhung bei pO2- Erniedrigung (O2-Mangel)
Ursachen:
•
•
•
•
•
•
Höhenaufenthalt
Lungenerkrankungen (COPD)
Herzerkrankungen mit Rechts-Links-Shunt
Rauchen (CO-Hb >5%
Tumore, z. B. Hypernephrom
Relativ bei Exsikkose durch Diarrhoen, Erbrechen, Verbrennungen
Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie – Klinik
– Gerötetes Gesicht und Extremitäten
– Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörungen
– Hypertonie
– Thromboserisiko erhöht
Erkrankungen der Erythrozyten
 Polyglobulie
Blue Bloater
Periphere Zyanose
Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie – Therapie
 Behandlung der Grunderkrankung
 Aderlass
Erkrankungen der Erythrozyten
Übersicht Anämien (vs. Polyglobulie):
•
•
Bildungsstörung
•
Eisenmangel-, Megaloblastäre,
•
Renale, Tumoranämie
Beschleunigter Abbau
•
Hämolytische Anämien bei angeb. Erythrozytenerkrankungen, Toxine,
•
Infektionen, Blutungsanämie
Blut und Lymphatische Organe
Erkrankungen der weißen Blutzellen und der blutbildenden
Organe
Allgemeines
•
Lymphatisches System
•
Weisse Blutzellen
•
Spezifisches/unspez. Immunsystem
Blut und Lymphatische Organe

Lymphatisches System

Knochenmark

Blut

Thymus

Lymphsystem

Milz
Blut und Lymphatische Organe
Bildung der weißen Blutzellen aus der Stammzelle im Knochenmark
Blut und Lymphatische Organe
Weisse Blutzellen
Eosinophiler Granulozyt
Neutrophiler Granulozyt
Neutrophiler im EM
Basophiler Granulozyt
Monozyt
B-Lymphozyt
Blut und Lymphatische Organe
Leukozyten, unspezifische Abwehr
Neutrophiler
Eosinophiler
Basophiler
Monozyt
Lymphozyt
Neutrophiler Granulozyt
©Volker Brinkmann
Neutrophiler Granulozyt

Neutrophile zirkulieren im Blut und wandern im Falle einer Infektion zum
Ort des Geschehens.

Neutrophile und Monozyten wandern an Infektionsort, wodurch die
Hauptkomponente einer Entzündung gegeben ist.

Fähigkeit, Bakterien mittels einer freigesetzten fibrillären Matrix aus
Granula-Proteinen und Chromatin zu binden. Dies verhindert einerseits
die weitere Verbreitung von Bakterien und fördert andererseits das
Zerstören der dort festgesetzten Bakterien.
Eosinophiler Granulozyt
 wichtige Rolle bei der Parasitenabwehr.
 Zur Chemotaxis befähigt, da.h. sie können sich amöboid in
Richtung eines anlockenden Stoffes (Attractant)
fortbewegen.
 Fähigkeit zur Phagoszytose.
Basophiler Granulozyt

Sie besitzen zahlreiche grobe unregelmäßige Granula, die unter
anderem Histamin und Heparin enthalten.

Die Aktivierung von Immunzellen, die Rezeptoren für IgE besitzen, kann
zur allergischen Sofortreaktion wie z. B. Heuschnupfen führen.

Eine systematische Aktivierung dieser Zellen (also die Aktivierung im
ganzen Körper) kann zum anaphylaktischen Schock führen.
Monozyt

Zirkulieren für 1-3 Tage im peripheren Blut.

Kontakt mit Infektionen in das betroffene Gewebe.

Während der Einwanderung in das Gewebe differenzieren sich
Monozyten in Makrophagen.

In der Lage, körperfremde Strukturen wie Mikroorganismen intrazellulär
aufzunehmen und zu zerstören.

Zur Antigenpräsentation befähigt und initiieren auf diese Weise die
erworbene Immunabwehr.
Erkrankung der Leukozyten
Leukozytose = Erhöhung der weißen Blutzellen auf > 10.000/µl
Ursache:
 Infektion durch Bakterien und Pilze (Vermehrung der Granulozyten).

Virusinfekte verursachen eine relative Verminderung der Lymphozyten!!
 chronische nicht-infektiöse Entzündungen
 bösartige Erkrankungen
 Stressfaktoren (Verletzung, Verbrennung,
Infarkte, Schock), Schwangerschaft, Nikotin
Erkrankung der Leukozyten
Leukopenie: Erniedrigung der Leukozyten auf < 4.000/µl
Ursache:

Knochenmarkschädigung durch Medikamente

Bestimmte Blutkrankheiten (pernizöse Anämie)

viele Virusinfektionen und einzelne bakterielle Infektionen.

gesteigerter Abbau von Blutzellen
(Milzvergrößerung).
Behandlung:
Grunderkrankung
Blut und Lymphatische Organe
T- und B-Lymphozyten
B-Lymphozyt
T-Lymphozyt
KM-Prägung
Antikörper
Gedächtniszellen
Thymusprägung
Zytotoxische Zellen
Helferzellen
Suppressorzellen
Gedächtniszellen
Lymphozyten

Vorläuferzellen (multipotenten Stammzellen) im Knochenmark der platten
Knochen (Becken, Brustbein, zum Teil Schädelknochen), bei Kindern zusätzlich
der großen Röhrenknochen (Arme, Beine).

Reifen im Bursa-Äquivalent (beim Menschen das Knochenmark selbst)
beziehungsweise im Thymus zu differenzierten B- bzw. T-Lymphozyten.

B- und T-Lymphocyten wandern in die sekundär-lymphatischen Gewebe
(Differenzierung der B-Lymphozyten durch die von T-Helferzellen
bereitgestellten Zytokine)

Kernhaltig und haben in der Gram-Färbung ein granuliertes Zellplasma.

Mit zunehmendem Alter der Zellen wird der Zellkern kleiner
Lymphozyten

Erkennung von Fremdstoffen – wie zum Beispiel Bakterien und Viren –
und deren Entfernung mit immunologischen Methoden.

Werden in Milz, Knochenmark, Thymus und Lymphknoten geprägt (sie
müssen „lernen“) welche Stoffe zum Körper dieses Menschen gehören
und welche als fremd anzusehen sind.

Gehören zum adaptiven Immunsystem - zur spezifischen Abwehr
Lymphozyten
T-Lymphocyten

T-Killerzellen (CD8-T-Zellen)

T-Helferzellen (CD4-T-Zellen)

T-Suppressorzellen (auch T-Unterdrückerzellen oder regulatorische T-Zellen)

Gedächtnis-T-Zellen
B-Lymphozyten

naive (antigenunerfahrene) B-Zellen

Plasmablasten (aktivierte B-Zellen)

Plasmazellen (sezernieren Antikörper)

Gedächtnis-B-Zellen
Welche Organe ?

Knochenmark

Thymus

Lymphknoten

Lymphbahnen

Rachenmandel, Gaumenmandel

Darm

Peyersche Plaques im Dünndarm
Blut und Lymphatische Organe
Thymus
Blut und Lymphatische Organe
Blut und Lymphatische Organe
 Antikörper
Blut und Lymphatische Organe
Zytotoxische T-Zellreaktion

Blut und Lymphatische Organe
Lymphsystem
Lymphknoten
Blut und Lymphatische Organe
Lymphatisches System
Lymphknoten
Lymphozyt
©Dr. Triche, National Cancer Institute
Blut und Lymphatische Organe
Erkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe
Maligne Lymphome

Hodgkin/Non-Hodgkin/Plasmozytom
Leukämien

akute und chronische
Blut und Lymphatische Organe
Erkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe
Morbus Hodgkin
Definition:
 Maligne Entartung von lymphatischen Vorläuferzellen meist der B-Zellen mit
Bildung von Sternberg-Reed-Riesenzellen
Eigenschaften:
 3/100.000 Personen jährlich, Häufigkeitsgipfel um 30. bis 60. Lebensjahr
 Ätiologie unbekannt (EBV?)
 Beginn meist lokal in Lymphknoten des Kopf- /Halsbereichs danach
Ausbreitung lymphogen, später hämatogen, per continuitatem
 Abgeschwächtes Immunsystem, erhöhte Infektanfälligkeit
Blut und Lymphatische Organe
Morbus Hodgkin
Klinik:
 B-Symptomatik:
• Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
 Andere Symptome:
• Leistungsminderung, Juckreiz, schmerzlose Lymphknotenschwellungen,
Hepatosplenomegalie
Blut und Lymphatische Organe
Morbus Hodgkin
Diagnostik

Biopsie suspekter Lymphknoten
 Sternberg-Reed-Riesenzellen

Allgemeine Untersuchung zur Erfassung aller Manifestationen:






Anamnese, klin. Untersuchung
US
CT
Rö-Th
Labor
Knochenszintigrafie
Blut und Lymphatische Organe
Morbus Hodgkin
Therapie
Nach Risikogruppen:


Strahlentherapie
und/oder Chemotherapie
Blut und Lymphatische Organe
Plasmozytom (NHL)
Definition

Klon einer entarteten B-Zelle mit Bildung monoklonaler Immunglobuline
Eigenschaften:





Um das 60. Lebensjahr, 3/100.000 pro Jahr
B-Symptomatik
Knochenschmerzen, Frakturen, Niereninsuffizienz,
Amyloidose, Osteolysen („Lochschädel“), Infekte
Bence-Jones-Proteine im Urin
Therapie:

Chemo, evtl. +Stammzelltransplantation, pall. Bestrahlung
Blut und Lymphatische Organe
Leukämien
Definition:
Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausbreitung im Knochenmark,
Organbefall außerhalb des KM und Ausschwemmung von Leukozyten ins Blut
Blut und Lymphatische Organe
Leukämien – Einteilung


Akute Leukämien
•
ALL
•
AML
Chronische Leukämien
•
CLL
•
CML
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie
Definition
Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausschwemmung unreifer Zellvorläufer
ins Blut
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie

4/100.000 pro Jahr

Im Kindesalter 80% ALL (häufigste

maligne Erkrankung von Kindern)

Im Erwachsenenalter 80% AML
Ursachen




Viren (HTLV 1)
KM-Schäden durch Toxine (Benzol, Lost)
Ionisierende Strahlen (Hiroshima, Therapie)
Genetische Faktoren (Down-Syndrom)
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämien
Klinik





Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß
Infektanfälligkeit durch zunehmende KM-Insuffizienz und
funktionsuntüchtige Leukozyten
Anämie
Blutungen
LK-Schwellungen
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie
Diagnostik

Blutbild
 (Leukozahl Vorsicht!: erniedrigt oder normal in 40% der Fälle)

KM-Biopsie
 typische unreife Blasten >30%
 Anämie, Thrombozytopenie

Immundiagnostik
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämien
Therapie

Fieber- und Infektprophylaxe (G-CSF)

Uratnierenprophylaxe (Volumen, Allopurinol)

Chemotherapie

KM-Transplantation (NW: GvH-Reaktion, Infekte)
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie
Prognose

ALL im Kindesalter: 80% 5-JÜR

AML im Erwachsenenalter: 30% 5-JÜR
Blut und Lymphatische Organe
Chronische Leukämien
CLL

B-Zell-Lymphom (NHL) mit leukämischen Verlauf

Häufigste Leukämie 5 bis 30/100.000/Jahr

5. Bis 8. Lebensjahrzehnt

B-Symptomatik, LK-Schwellungen (immer!)
Therapie: Keine bei schleichendem Verlauf

Ansonsten Chemo, selten KMT, Selten Bestrahlung
Blut und Lymphatische Organe
Chronische Leukämien
CML

Schleichende Entwicklung: von Entartung einer Stammzelle bis Diagnose
ca. 8 Jahre

Funktionsfähige! Granulozyten
Verlauf:

Chronisch stabile Phase (Leukozytose, Splenomegalie

Akzelerationsphase (zunehmende Leukozytose)

Blastenschub bei 2/3 der Pat. (>30% Blasten Diff-BB)
Blut und Lymphatische Organe
Chronische Leukämien
CML
Klinik:
 Typische Allgemeinsymptome der Leukämien
 Leukämische Thromben bei hohen Leukozahlen
Therapie:
 Interferon alpha, Chemotherapie, KMT
Prognose:
 30 bis 60% 5-JÜR
Blutstillung- und gerinnung

Die Prozesse, die den Körper vor Blutungen schützen sollen, werden
unter dem Oberbegriff der Hämostase zusammengefasst.

Dabei wird zwischen der primären und der sekundären Hämostase
unterschieden.
Primäre Hämostase

Thrombozyten und verschiedene im Plasma enthaltene und auf der
Gefäßwand präsentierte Faktoren sind beteiligt.
Sekundäre Hämostase

Durch verschiedene Gerinnungsfaktoren.

Bis auf Calcium (Ca2+) in der Leber synthetisierte Proteine.

Im Normalfall inaktiv, werden in einer Kaskade aktiviert.

Entweder endogen, das heißt durch Kontakt des Blutes mit anionischen
Ladungen des subendothelialen (unter der Gefäßinnenoberfläche gelegenen)
Kollagen oder

Exogen aktiviert werden(durch Kontakt mit Gewebsthrombokinase, durch
größere Verletzungen aus dem Gewebe in die Blutbahn gelangt ist).

Ziel der sekundären Blutgerinnung ist die Bildung von wasserunlöslichen
Fibrinpolymeren, die das Blut zu „Klumpen“ gerinnen lassen.
Gerinnungsfaktoren
Nummer
Name(n)
Funktion
I
Fibrinogen
Bildet das Fibrinnetz.
II
Prothrombin
Die aktive Form Thrombin (IIa) aktiviert die Faktoren I, V, VII und XIII.
III
(Gewebe-)Thromboplastin,
Tissue factor (TF)
Im subendothelialen Gewebe, Kofaktor von VIIa.
IV
Calcium
Viele Faktoren benötigen das Calcium-Kation Ca2+, um an die negativ
geladenen Phospholipide der Plasmamembranen zu binden.
V
Proaccelerin
Kofaktor von X, mit dem es einen Komplex bildet.
VII
Proconvertin
Aktiviert IX und X, wird durch Kontakt mit TF aktiviert.
VIII
Antihämophiles Globulin A
Kofaktor von IX, mit dem es einen Komplex bildet.
IX
Christmas-Faktor,
Antihämophiles Globulin B
Aktiviert X, bildet einen Komplex mit VIII.
X
Stuart-Prower-Faktor
Aktiviert Prothrombin, bildet einen Komplex mit VII.
XI
Rosenthal-Faktor, Plasma
Thromboplasmin Antecedent
(PTA)
Aktiviert XII und IX.
XII
Hageman-Faktor
Aktiviert die Fibrinolyse
XIII
Fibrinstabilisierender Faktor
Stabilisiert Fibrin durch Bildung von Quervernetzungen.
Blutstillung- und gerinnung
Blutgerinung
Blutstillung- und gerinnung
Thrombozyten
Blutstillung- und gerinnung
Blutgerinnung
Diagnostik

Thrombozytenzählung 150.000-400.000/µl Blut

Blutungszeit 2-4 Minuten

INR (Quicktest)

PTT (Partielle Thromboplastin Zeit [Time])
Blutstillung- und gerinnung
Hämorrhagische Diathesen
Ursachen durch Störungen von
 Plasmafaktoren
 Thrombozytenfunktionen
 Gefäßen (Vaskulopathien)
Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie
Definition:
 Vererbte Koagulopathie mit Verminderung oder Fehlen von Faktor VIII (A, 85 %
der Fälle) oder Faktor IX (B, 15 %)
Ursachen:
 ca. 60 % X-chromosomal-rezessiv vererbt - (Frauen erkranken nicht)
 ca. 40 % sporadische Mutationen
Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie
Klinik
 Abhängig von Konzentration der vorhandenen Gerinnungsfaktoren
 Nachblutungen kleiner Traumen (z. B. beim Zahnarzt)
 Großflächige Hautblutungen
 Muskelblutungen (Mundboden, Psoas)
 Gelenkblutungen mit Arthropathie (Knie!)
Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie
Diagnostik
 Familienanamnese
 Normale Blutungszeit (= primäre Blutstillung)
 INR (Quick) normal
 Gerinnungszeit und PTT verlängert
 Spez. Labordiagnostik (Differenzierung A oder B)
Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie
Therapie
 Blutungsprophylaxe
 Keine gerinnungshemmenden Medikamente (Aspirin, Heparin)
 Sorgfältige Blutungsstillung
 Gabe von Gerinnungsfaktoren im Bedarfsfall (milde Formen) oder
Dauerbehandlung
 Probleme: Antikörperbildung, Infektionsrisiko
Blutstillung- und gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
Definition
 Verbrauchskoagulopathie mit überschießender Aktivierung des
Gerinnungssystems, Bildung von Mikrothromben, Faktorenverbrauch und
hämorrhagischer Diathese
Ursachen
 Schwerer Schock
 Sepsis
 Operationen an Lunge/Pankreas/Prostata/Plazenta
 Geburtshilfliche Komplikationen z.B. Fruchtwasserembolie)
Blutstillung- und gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
Klinik
•
•
Punktförmige bis flächenhafte Blutungen von Haut, GIT (Gastro-IntestinaltTrakt), Nieren, Gehirn
Schock, Organversagen (Schockniere, -lunge)
Blutstillung- und gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
Therapie
 Behandlung der auslösenden Grunderkrankung
 Beginnende DIC: Heparin
 Manifeste DIC: AT III, FFP; TK
 Post-DIC: Heparin, evtl. AT III weiter
Blutstillung- und gerinnung
Thrombozytopenien
 Häufigste Ursache für hämorrhagische Diathesen
 Thrombozytenlebensdauer 9-10 Tage
 normal > 150.000 Thrombos/µl
Ursachen
 Bildungsstörung im KM (angeboren oder erworben)
 Gesteigerter Abbau (Splenomegalie, DIC, Auto-AK)
Blutstillung- und gerinnung
Thrombozytopenien
Klinik
 petechiale Blutungen (< 30.000 Thrombos/µl)
 Blutungszeit verlängert (> 6 Min.)
Therapie
 Weglassen verdächtiger Medikamente
 Gabe von Thrombozytenkonzentrat (TK)
 Vorsicht: Infektionsrisiko
Blutstillung- und gerinnung
Vaskulär bedingte hämorrhagische Diathesen
Blutgefäßschäden vererbt
 Morbus Osler
•
Aut.-dom. vererbte Krankheit: Teleangiektasien mit punktförmigen Blutungen
an Lippen, Schleimhaut, Nase, GIT, Atemwege
Erworben
 Purpura Schönlein-Henoch
•
Vaskulitis nach Infekt, bes. bei Kindern mit Petechien, Git-Blutungen,
Nierenschäden, Therapie symptomatisch, meist selbstlimitierende Erkrankung
 Vitamin-C-Mangel (Skorbut)
•
Gefäßbrüchigkeit, Infektneigung, Zahnausfall