Transcript скачать
Неревматические кардиты (НК) у детей лекция для студентов 4 курса проф. д.м.н. С.Н. Недельская ЗДМУ Неревматические кардиты • Неревматические кардиты объединяют воспалительные заболевания миокарда различной этиологии, не связанные с Вгемолитическим стрептококком группы А и диффузными болезнями соединительной ткани. • Неревматический кардит – полиэтиологичное заболевание. ЗДМУ Эпидемиология • По данным аутопсии – среди детей выше, чем у взрослых и составляет 9,4%. • Тяжелые формы встречаются чаще у детей раннего возраста. • На аутопсии детей, умерших насильственной смертью, частота миокардитов составила 2,3 – 8 % Woodrulf J.) • У детей, умерших внезапно, она достигает 17 %. • Частота миокардитов повышается во время эпидемий вирусных инфекций. ЗДМУ Этиологические факторы Фактор Этиологические агенты Вирусный Коксаки А и В, ECHO, грипп, краснуха, ветряная оспа, герпес Бактериальный Дифтерия, брюшной тиф, стрептококк, хламидии, микоплазмы и др. Паразитарный Токсоплазмоз, гистоплазмоз, шистосомоз Грибковый Кокцидиомикоз, аспергиллез, кандидоз, гистоплазмоз Аллергический Лекарства, сыворотка, вакцина ЗДМУ Предрасполагающие факторы • Наследственная гиперчувствительность сердечной мышцы • Генетическая неполноценность иммунитета • Васкулиты ЗДМУ Патогенез кардитов у детей • Прямое действие вирусов на кардиомиоцит • Иммунологическое повреждение антителами и активированными лимфоцитами •Сосудистые поражения ангиотропными вирусами с нарушением микроциркуляции •Отек миокарда с накоплением ИК • Образование ИК и аутоаллергенов •Участки некроза и воспаления (клеточные инфильтраты) в миокарде •Развитие коллагеновой ткани •Фиброзирование миокарда ЗДМУ Классификация Период возникновения заболевания Врожденный (антенатальный) ранний и поздний Приобретенный Этиологический фактор Вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, грибковый, аллергический Форма Кардит Поражение проводящей системы сердца Течение Острое(до 3 месяцев), подострое (до 18 месяцев), хроническое (более 18 месяцев) Тяжесть кардита Легкий, среднетяжелый, тяжелый Форма и степень СН Исходы и осложнения Левожелудочковая, правожелудочковая, тотальная 1, 2-А, 2 –Б, 3 степени Кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата, констриктивный миоперикардит, тромбоэмболический синдром ЗДМУ Врожденные кардиты (встречаются редко, особенно в изолированном варианте) Ранние (повреждающий агент действует в первые 4-7 месяцев беременности; реакции воспаления нет, есть пролиферация • тканей) Поздние (возникают в последнем триместре беременности; развивается обычная воспалителная реакция) Без признаков фиброза • Фиброэластоз • Эластофиброз ЗДМУ Клиника раннего врожденного кардита • Ребенок обычно рождается с проявлениями кардита, с нарушением сократительной функции сердца, с дилатацией его полостей • Ведущие клинические симптомы – кардиомегалия и СН (сначала левожелудочковой, затем – тотальной), одышка, кашель • Иногда СН манифестирует на фоне интеркурентных инфекций • С рождения отмечается плохая прибавка в весе, бледность кожи, вялость, потливость, цианоз носогубного треугольника, утомляемость при сосании ЗДМУ Клиника позднего врожденного кардита • Манифестирует в 1-6 месяцев, реже –после рождения и на 2-3 году жизни. • Дети рождаются с нормальной массой, но затем начинают отставать в массе, росте из-за развития СН. • Частые простудные заболевания, пневмонии • Кожа бледная с периоральным цианозом. • Вялость, быстрая утомляемость при сосании, приступы беспокойства, судорог, акроцианоза • Постоянная тахикардия, одышка в покое, усиливающаяся при крике, плаче. • Характерны стойкие нарушения ритма и/или проводимости ЗДМУ Объективные данные при врожденном НК • Границы сердца расширены влево и вверх, верхушечный толчок расширен, рано формируется «сердечный горб» (при раннем НК), который к 5-6 месяцам выражен. • Аускультативно: глухость I тона на верхушке, акцент II тона на легочной артерии. При нарастании СН – трехчленный ритм галопа. Систолический шум за счет относительной недостаточности митрального клапана. • Особенность СН при фиброэластозе – рефрактерность к проводимой терапии, что принципиально отличает это заболевание от острых и подострых кардитов. ЗДМУ Дополнительные методы исследования • ЭКГ: Синусовая бради- или тахикардия, нарушение проводимости, снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала Q-T, инверсия зубца Т, отклонение эл.оси • Рентгенография: усиление легочного рисунка за счет венозного застоя. Сердце увеличено в поперечнике. Характерна шаровидная или трапециевидная форма сердца со сглаженной талией для раннего врожденного НК. • Эхокардиография: уплотнение эндокарда, дилятация ЛЖ и предсердия, гипокинезия перегородки ЛЖ, смещение митрального клапана к задней стенке, резкое уменьшение фракции выброса менее 45 %. • у 40 % пациентов – тромбы в области верхушки ЛЖ. ЗДМУ Тяжесть кардита определяется 1. Гипертрофией «повреждения» миокарда по ЭКГ, УЗИ 2. Кардиосклерозом, включая утолщение эндокарда, о чем говорит снижение сократительной способности миокарда, стойкие изменения ЭКГ, внутрижелудочковые и AV-блокады, экстрасистолии (ранние, политопные, множественные) 3. Легочной гипертензией, которая указывает на тяжесть и плохой прогноз: малиновая окраска, акроцианоз, акцент 2-го тона над легочной артерией, гипертрофия правых отделов сердца 4. Недостаточностью AV-клапанов (относительной или органической) 5. Констриктивным перикардитом 6. Тромбоэмболическим синдромом ( неврологические симптомысудороги, парезы, боли в животе, изменение анализа мочи, повышение АД) ЗДМУ Приобретенный миокардит Четкая связь с перенесенной инфекцией • Обязательна связь с острой вирусной инфекцией, либо с ОРВИ, перенесенной накануне. • Вялость, слабость (при сосании у детей до года), быстрая утомляемость во время сосания, игр. • На фоне угасания симптомов ОРВИ нарастает клиника поражения сердца: кожа серо-бледная, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, одышка, в т.ч. и во сне, которая сопровождается хрипами, свистящим дыханием. • Навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. • У некоторых больных (с тимомегалией) уменьшается звучность голоса. • У 20 % приступы цианоза, возбуждения, потеря сознания, судороги, рвота. • Через 2-3 недели – повторные подъемы температуры. • Быстро присоединяется увеличение печени. • Абдоминальные боли столь интенсивные, что дети попадают к хирургу. • Нарушения ритма – тахи-, брадиаритмии. • Снижение диуреза, пастозность. ЗДМУ Аускультативные признаки миокардита • Ослабление 1 тона • Тахикардия • СШ на верхушке ЗДМУ Данные дополнительных методов исследования. • Рентгенография: расширение границ сердца, увеличение кардиоторакального соотношения. • ЭхоКГ: дилятация ЛЖ, снижение сократительной способности миокарда. • ЭКГ: – Снижение вольтажа зубцов в первые 2-3 недели, затем становятся высокими, особенно QRS, затем вновь снижаются. – Синусовая тахикардия. – Изменение сегмента ST и зубца Т. • Лабораторная диагностика: увеличена СОЭ, повышены α, γ-глобулины, СРБ (+), нейтрофильный лейкоцитоз. • активность КФК и ЛДГ повышена (у детей может быть не повышена). Биопсия правого желудочка – стандарт диагностики (!) ЗДМУ Эндокардит у детей • Поражаются клапанные структуры, эндокард, эндотелий магистральных сосудов, прилегающих к сердцу. • Сопровождается бактериемией с поражением различных органов и систем. • Диагноз подтвержден при: 1. Выделении микроорганизмов из вегетаций, эмболов, интракардиального абсцесса 2. Или при наличии 2 больших клинических критериев 3. или 1 большого+3 малых 4. или 5 малых клинических критериев ЗДМУ Большие/основные критерии эндокардита у детей 1. Положительная гемокультура (Viridance streptoccoci, Haemophilus spp., Staphylococcus aureus, и др.). 2. Положительные данные ЭхоКГ: бородавки на клапанах или другие изменения клапанов, появление клапанной регургитации или усиление имевшейся, абсцесс сердца. ЗДМУ Малые/дополнительные критерии эндокардита у детей • Наличие заболеваний сердца в анамнезе, частое применение внутривенных препаратов или наркотических средств. • Лихорадка 38,0оС и более. • Васкулярные феномены: большие артериальные эмболы, септические инфаркты легких, внутричерепные и конъюнктивальные кровоизлияния, пятна Дженуэя. • Иммунологические феномены: узелки Ослера, пятна Рота, гломерулонефриты, ревматоидный фактор. • Микробиологические тесты: гемокультура, если не выдержаны требования к основным критериям, серологическое подтверждение. • ЭхоКГ: изменения не включенные в основные критерии. ЗДМУ Лабораторные феномены при эндокардите Анемия • • Сдвиг лейкоформулы влево при нормальном/повышенном количестве лейкоцитов • Тромбоцитопения • Резко повышенное СОЭ • Гипопротеинемия • Гипергаммаглобулинемия • Острофазовые показатели. • Высокие ЦИК • Антинуклеарный фактор в низком титре • Гематурия • протеинурия ЗДМУ Перикардит у детей воспаление висцерального и париетального листков перикарда Различают перикардит: »Острый »Хронический ЗДМУ Диагностические критерии острого перикардита • Боль различной интенсивности в области сердца, за грудиной. • Шум трения перикарда • ЭКГ: QRS не изменяется, конкордантный подъем ST с одновременной выпуклостью книзу с переходом к высокому Т, через 1-2 сут ST смещается ниже изолинии, становится выпуклым, затем постепенно вновь возвращается к изолинии. Через 10-15 сут становится 2х-фазным или отрицательным. • ЭхоКГ: утолщение листков перикарда. ЗДМУ Хронический перикардит Хронический адгезивный (слипчивый) перикардит. 1. – – – Аускульттивно в конце систолы – короткий звук – тон тигля. Шум трения перикарда. ФКГ, ЭхоКГ. Хронический констриктивный (сдавливающий) перикардит. 2. – – – – – – – Одышка, тахикардия. Высокое венозное давление, набухание вен. Увеличение печени, анасарка, асцит. Патологический 3-й тон (перикард-тон). Парадоксальный пульс. Элевация ST, зазубренность Т, негативный Т в стандартных отведениях V5-6, высокий заостренный, расширеный Р, НБПНПГ. ЭхоКГ – жидкость в полости перикарда, утолщение перикарда. ЗДМУ Лечение (госпитальный этап) 1. Двигательный режим: физические нагрузки ограничить. Постельный режим длительностью до 8 нед и более. Расширять режим с учетом состояния ССС и функциональных тестов. 2. Диета № 10. Ограничение жидкости, обогащение калием, магнием: изюм, курага, чернослив, орехи и т.д. Из медикаментозных корректоров этих ионов – панангин, аспаркам, магнерот в средних дозах по 4 недели ежеквартально ЗДМУ 3. 4. 5. 6. 7. Курсы антбиотикотерапии (при интеркуррентных заболеваниях, малых хирургических вмешательствах, обострении хронических очагов инфекции): – Полусинтетические пенициллины: аугментин, амоксициллин и т.д. 10-14 дней. – Макролиды: • Рокситромицин – 7,5мг/ кг 2 раза; • Азитромицин – 10 мг/кг 1 раз в сутки; – При подозрении на инфекционный эндокардит парентерально: ампициллин 100-150 мг/кг, амикацин 2 мг/кг, ванкомицин 10-15 мг/кг – Длительность курса зависит от этиологии: стрептококковая – 4 нед, стафилококковая- 6 нед, Гр «-» бактерии- 8 нед. Глюкокортикостероиды при тяжелом течении (шок, аллергия), СН, нарушениях ритма: преднизолон 0,8-1,5 мг/кг/сут. НПВС. При вирусной этиологии в острую фазу ОРВИ противопоказаны, так как усиливают повреждение кардиомиоцитов. При подостром и хроническом течении – аминохинолиновые препараты на минимум 6 месяцев. Противовирусная терапия – иммуноглобулины в/в в высоких дозах. ЗДМУ Лечение сердечной недостаточности • Кардиотонические средства: дигоксин, строфантин, добутамин • Диуретики: – Амилорид 2,5-10 мг в сутки. Не дают при гиперкалиемии. – Гипотиазил 1-2 мг/кг/сутки, максимально – 4 мг/кг/сутки. – Индопамид (арифон) 1,25-2,5 мг 1 раз в сутки. – Металазон 2,5-5 мг/сутки в 1-2 приема. – Фуросемид 1-3 мг/кг/сутки. • Ингибиторы АПФ: – Каптоприл (капотел) 0,3-1,5 мг/кг/сутки внутрь – Лизиноприл 2,5-20 мг/сутки – Эналаприл (ренитек, энап) 0,1-0,4 мг/кг/сутки ЗДМУ • В-адреноблокаторы: – Бисопролол: наальная доза – 0,625 мг/сутки постоянно повышая до 2,5 мг/сутки. – Карведилол (дилат ренд) – 6,25 мг/сутки, увеличивая до 25-50 мг/сутки в 2 приема. – Метопролол (лопресол) – 5-10 мг/сутки в 2 приема. – Соталол (лоритмик, бетапейс) – 2 мг/кг/сутки до 6 мг/кг/сутки в 2-3 приема. – Пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) 0,5-4 мг/кг/сутки внутрь; в/в – по 0,01-0,02 мг/кг медленно 0,005 мг/мин. • Блокаторы кальциевых каналов: – Верапамил (изоптин) 1-4 мг/кг/сутки внутрь; в/в 0,1-0,15 мг/кг медленно. – Дилтиазем (кардизем) 2-3 мг/кг/сутки в 3 приема. ЗДМУ • Антиаритмические препараты: – Амидарон (кордарон) 10-15 мг/кг/сутки внутрь; в/в 5 мг/кг капельно на 5% глюкозе. – Ритмилен (дизопирамид) 5-10 мг/кг/сутки; подросткам до 400 мг/сутки в 3-4 приема. • Антикоагулянты: дипиридамол, варфарин. • Препараты метаболического антиагрегантного действия – актовегин, витамакс, витамины группы В (В12, В15), карнитин, ККБ ЗДМУ Показания к хирургическому лечению Перикардит 1. – – – Клиника тампонады сердца. Подозрение на гнойный перикардит. Большой выпот, резистентный к терапии. Эндокардит 2. – – – – – – – Нарастающая сердечная недостаточность Устойчивое к лечению течение, абсцессы миокарда. Аневризма синуса Вальсальвы. выявление гемокультуры Pseudomonas aurogenosa, стафилококков, грибов – показание для раннего хирургического вмешательства. Перивальвулярный абсцесс, обструкция клапанов. Развитие эндокардита на протезе клапана, особенно с параклапанной утечкой крови. Чем раньше проведена операция - тем лучше отдаленные результаты. ЗДМУ 2 -й этап лечения – местный санаторий – после купирования воспалительного процесса при отсутствии СН или незначительными её проявлениями 3 -й этап лечения – диспансерное наблюдение в поликлинике. Клинико-инструментальный контроль 2 раза/мес первые 3 мес, потом ежемесячно в течение года, ежеквартально – в течение 2-го года, дальше - индивидуально ЗДМУ