Transcript دكتر نورايي
Transverse Deficiency Presented By: Dr. M. H. Nouraei, M.D. Transverse deficiencies • شامل دفورميتيهاي مادرزادي كه در ان فقدان كامل يك عضو يا يك قسمت از ان از يك نقطه در اندام فوقاني را شامل ميگردد كه در نهايت يك اندام قطع شده (استمپ) ) (Amputation - Like - Stumpايجاد ميشود. انسيدانس Transverse Deficiency • 6/8در هر 10هزار جمعيتWynne – Davies : • اك ثر انها يكطرفهاند %7/3 .كل انوماليها را شامل ميگردد. • شايعترين محل :T – Dثلث فوقاني ساعد • زن و مرد يكسان گرفتار ميشوند. علتFailure of apical ectodermal ridge : possibly Secondary to infarct • استفاده از Misoprostolبراي Inductionسقط جنين داخل رحم منجر به اختالل عروقي داخل رحمي شده ،كه در صورت عدم سقط T.D. ،ايجاد مينمايد. • • Transverse Deficiencyهاي يكطرفه (كه شايعتر) هيچ زمينه ژنتيكي ندارند .در حاليكه در موارد دوطرفه (كه نادرند) احتمال انتقال ژنتيكي به صورت اتونرمال مغلوب وجود دارد. • T. D.ميتواند همراه با: هيدروسفالي اسپاينابيفيدا ميلومننگوسل كلپ فوت دررفتگي سر راديوس سينوستوز راديو اولنار باشد. Embryology: • در 26مين روز جنيني جوانه بازوئي از دو طرف بدن بيرون ميزند و در عرض 24ساعت جوانه ساق ) (Leg Budsرؤيت ميگردد. • :Apical ectodermal ridgeتوليد فيبروپالست Growth Factor ميكند. • افتراق راديواولنار توسط سلولهاي مزانشيمال در خلف جوانه و توسط Polarization Zoneاتفاق ميافتد. • ← Zone Polarizationتوليد پروتئيني بنام Sonic Hedgehogميكند و خود باعث Signal Centerشده و موجب افتراق مزودرمال و سلولهاي مزودرم را به اولنار و راديال جدا ميسازد. • WNTيا Wingless – type • تا روز 31بعد از لقاح ← جوانه دست ) (Hand paddleايجاد شده است( .تا روز 36 ا طبق برنامه كامال دقيق مرگ سلولي اتفاق افتاده ،انگشتان يكي يكي جدا ميشوند ،در ابتدا Central Raysتشكيل ميشود و سپس انگشتان پره اگزيال و پست اگزيال ظاهر ميگردند. • با تشكيل عناصر غضروفي () ،Chondral elementاسيفيكاسيون انكندرال شروع و مفاصل ،عضالت – عروق ايجاد ميگردند كه تا هفته هشتم لقاح به اتمام ميرسد. Classification of congenital Anomalies of the Hand: ”“Nubbins • در )(T.D. • وجه افتراق T.Dبا Congenital Constrictionباند ← هيپوپالژياي عضالت پروگزيمال است كه در T.Dوجود دارد. شيوع = T.D.اندام فوقاني: اول :پروگزيمال فور ارم طول ساعد موقع تولد 7cmو تا بلوغ به 10cmميرسد. دوم :ميدكارپال امپوتيشن ← انگشتان Rudimentaly digitsوجود دارد ولي كارائي ندارند. ساعد كوتاهتر از نرمال است ولي Supinationو پرونيشن دارد. Prosthetic Management • تجويز پروتز ← Passive prosthetic fittingاز زمان Crawlingكه شير خوار سعي در خزيدن ميكند كه كمك به Ambulationميكند. • در 9ماهگي كودك Bilateral palmar graspو سپس Single hand graspدر 12تا 18 ماهگي pinch ،thumb to fingerاغاز ميگردد و تا 24ماهگي هماهنگي بين شانه و دست ،گراسپ و Releaseايجاد ميشود. • تجويز پروتز = با شروع نشستن Sit to fitاز سن 3تا 6ماهگي با پروتز پاسيو ،سپس در يكسالگي Hookedو Terminal Deviceداده شود. CAPP = Child Amputee prosthetic program درمان جراحي T.D. • انديكاسيون جراحي بسيار محدود است از 1077مورد فقط 85مورد جراحي صورت گرفته است. • تنها برداشتن انگشتان Non Functionمورد قبول اك ثر محققين ميباشد .انهم جهت Fitting بهتر پروتز و زيبائي است. • ← Krukenbergدر سال 1917روش جراحي را براي جداسازي راديوس و اولنار و Chop, Stick, Likeفور ارم براي گرفتن اشياء توضيح داد .كه در موارد T.D.دوطرفه بهترين انديكاسيون است .كه نابينا باشد و يا يكطرفه در كشورهائي كه امكان پروتزهاي جديد را ندارند به هر حال در موارد دو طرفه كودك با اين عمل در يك طرف (غالب) و با دست ديگر كه پروتز دارد بهتر adapteميگردد و هرچه سن كودك پايينتر باشد نتايج Functionalبهتر است. Ilizarove ياExt – Fix Metacarpal Lengthening