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독립영양 :
이산화탄소에서 유기물을 만든다.
종속영양:
음식이나 먹이로 유기물을 섭취한다.
인산-인산 결합에 고 에너지 축적
->분해되면서 에너지 방출
Thermus aquaticus
(1969년 옐로스톤 국립
공원 발견, 섭씨 80도에
서 생존)
옐로스톤의 그랜드 프리스매틱온천
위벽에서 분비
이자(췌장)에서 분비하여
십이지장으로 내보냄
효소 E1을 억제하면
산물 D가 감소
S(기질) + E(보조효소) -> [SE] -> P(생성물) + E
보조효소의 결합은 단단한 조작으로 쉽게 분리됨
TCA가 일어나는 장소:
미토콘드리아의 기질 (matrix)
TCA회로는 에너지대사의 핵심이다.
Fig. 19-2, p.513
TCA 회로의 중요성
① 이화 작용에서의 역할
- 효과적인 에너지 생산 체계
② 동화작용에서의 역할
-지질대사
-아미노산 대사
근육의 무산소 호흡
시 젖산 축적
김치,요구르트, 치즈
이스트 넣고
식초만들기
막걸리, 맥주,
뚜껑
밀봉
지방의 기능
1)
2)
3)
4)
세포막 구성
에너지 저장형태 (reduced, anhydrous)
호르몬---steroid hormone
세포 내 전령
Catabolism of Lipids
• TG  Glycerol + 3 Fatty acids
• 인지질  glycerol + 지방산 + 인산 + 알콜
중성지방(Glycerides) = 글리세롤 1분자 + 지방산 3분자
펜토스인산경로(PPP)
:세포질에서 이루어지는 대사과정
미토콘드리아가 없는 적혈구의 유일한 NADPH 합성경로
(지방산 합성의 필수 환원제)
• purine 대사의 유전적 이상
• 혈액 중에 요산이 증가--->
귀나 관절 연골 주위에 축
적
• 205mg/100ml 이 정상
• 물의 섭취 증가, 고당질, 저
지방식사, 무퓨린식이
• 콜히친제 투여 ----> 요산
배설 촉진
아미노산 대사이상
1) Phenylketonuria--Phenylalanine hydroxylase의 결여
phenylketone의 축적으로 뇌에서 pyruvate가 acetyl
CoA로 전환하는 것을 방해
mental retardation 초래
2) Albinism--Tyrosinase (melanin 색소 합성)의 결여
3) Porphyrias--Porphyrins의 대사에 관여하는 효소의 결여
신경관련질환 발생, 영국의 조지3세
산정특례 진단기준
: 신생아 선별 검사, 혈장 아
미노산 분석에서 페닐알라
닌 증가
(phenylalanine > 20mg/dl),
n-Tyrosine의 감소
※진단방법 : 특수 생화학/면
역학 검사 도말/배양검사
페닐케톤뇨증의 증상
- 생후 3개월 ∼ 6개월경 주위 환경에 흥미를 잃게 되는 증상
- 생후 1년까지도 치료받지 않으면 대부분 지능이 IQ 50 이하
- 멜라닌 색소 결핍으로 노란색 혹은 담갈색 머리카락,
- 피부가 하얗게 되며, 경련ㆍ발작,
- 땀이나 소변에서 곰팡이나 쥐 오줌 냄새
- 화를 잘 내고 정서적으로 불안정해짐
치료
-생후 한달 이내에 치료 및 적절한 식이요법
-신생아 시기에 페닐알라닌이 적게 함유된 특수 분유
-6세까지 저페닐알라닌 식이요법을 실시
-이후 지속적으로 페닐알라닌 섭취를 제한하면 페닐케톤뇨증으
로 인한 증상이 나타나는 것을 사전에 예방할 수 있다.