CBC 이상소견의 해석 및 추적 How to Interpret and Pursue an Abnormal CBC in Adults 혈액종양내과 방수미

Case 1

• A 40-year-old man presents with a WBC count of 3×10 9 /L. The WBC differential reveals an ANC of 1.2×10 9 /L. The patient is completely asymptomatic, and his family history, medical history, and medication history are all unremarkable. Review of old medical records shows that the patient usually has a mildly low WBC count.

Question 1

• Which one of the following is the next appropriate step?

a. Bone marrow (BM) biopsy b. Hematology consultation c. Periodic monitoring of WBC count with no further investigation at this point d. Long-term use of myeloid growth factors to keep the WBC count normal e. Long-term use of prophylactic antibiotics

Neutropenia

Neutrophil Distribution

Case 1 (Var)

AZA for Crohn’s disease G-CSF

TPMT deficiency

( Thiopurine Methyltransferase ) 2 months later

Leukocytosis

• The first step: WBC differential to determine which step is in excess • PBS has additional role • Immaure precursors or blasts (leukemia)

versus

mature leukocyte types (neutro philia, lymphocytosis, monocytosis etc)

Case 2

• A 57-year-old man presents with persistent leukocytosis and lymphocytosis (absolute lymphocyte count, 14.9×10 9 /L) for 2 years. The patient is asymptomatic, and has neither hepatosplenomegaly nor lymphadenopathy.

Question 2

• Which one of the following tests is the most useful for the diagnosis?

a. Serum LDH level b. Chest and abdominal CT c. PB immunophenotyping d. BM histologic examination e. BM karyotype analysis

Diagnosis

• • PB lymphocyte < 5,000/μL Absence of lymphadenopathy or organomegaly 1~2%/year • • • • PB lymphocytes ≥ 5,000/μL Larger, stypical, cleaved cells or promyelocytes PB < 55% Monoclonality should be proven using immunophenotyping (CD5 + , CD19 + , CD20 dim , CD23 + ) BM examination, optional • • PB lymphocyte < 5,000/μL Lymphadenopathy proven by histopathologic examination

Scoring system for CLL

Marker CD5 CD23 FMC7 SmIg CD22/CD79b Points 1 Positive Positive Negative 0 Negative Negative Positive Weak Moderate/Strong Weak/Negative Moderate/Strong Scores in CLL range from 3 to 5 while in the other B-cell disorders are 0 –2.

Scoring system for CLL

Marker CD5 CD23 FMC7 SmIg CD22/CD79b Points 1 Positive Positive 0 Negative Negative Negative Weak Positive Moderate/Strong Weak /Negative Moderate/Strong Scores in CLL range from 3 to 5 while in the other B-cell disorders are 0 –2.

Case 2 with f/u

Heavy drinking HBV reactivation

PLT ALC Hb

Case 3

• During evaluation for microcytic anemia in a patient with rheumatoid arthritis, the patient’s serum ferritin level was found to have increased and transferrin saturation was 20%.

Question 3

• Which one of the following statements is true regarding this case?

a. IDA is unlikely b. IDA cannot be ruled out c. The patient could have both IDA and ACD d. ACD is unlikely e. Thalassemia can be ruled out

빈혈의 주요 검사 지표

• Reticulocyte : 원인적 접근  : 생산저하나 성숙장애  : 용혈 혹은 출혈 • MCV : 형태학적 접근 >100 fL: 거대적아구빈혈, 용혈 80~100 fL: 만성질환에 의한 빈혈 < 80 fL: 철결핍빈혈

Reticulocyte

• 크기가 다소 크고, 세포질 내 남아있는 RNA 때문에 그물 모양의 염색상을 보여 붙은 명칭 • 빈혈이 없을 때 적혈구의 1%를 차지 • 교정 망상적혈구 > 1%: 빈혈에 대한 골수의 적혈구 조혈 보상능 환자의 헤마토크리트 망상적혈구분획 x 정상 헤마토크리트 (45)

MCV

• 1개 RBC의 평균 부피

Microcytic Anemia

항목 Smear Serum iron TIBC TS(%) Iron deficiency Micro/hypo <30 >360 <10 Ferritin <15 Hb pattern on eletrophoresis normal Inflammation Normal micro/hypo <50 <300 10-20 30-200 normal Thalassemia Micro/hypo with targeting Sideroblastic anemia Variable Normal to high Normal to high Normal Normal 30-80 50-300 30-80 50-300 Abnormal with β thalassemia normal

Case 3 (Var)

• During evaluation for the low hemoglobin of 8g/dL in a patient with Crohn’s disease with melena, the patient’s serum ferritin level was found to have increased and transferrin saturation was 9%. What is the adequate treatment for anemia?

치료

• 크론병 조절 • 철분제 보충 (주사제) • 철분주사제 적응증 (1)

(2) (3) (4)

(5) 경구약의 부작용이 심한 환자 위장관의 흡수 장애가 있는 경우 원인질환이 경구약으로 악화되는 경우 만성 실혈 환자에서 경구약 만으로 보충 이 어려운 경우 중증 빈혈에서 수혈을 피하면서 빠른 교 정이 필요할 때

치료 용량

용량 (mg)= (15-Hb)×체중×2.3 + 1,000 (여성은 500) 증례 = ( 15(M)/14(F) -8) x 체중 x 2.3

*주의 사항: anaphylaxis (iron dextran제제) Iron carboxymaltose/sucrose/gluconate제제에서는 드뭄 1회 최대 처방용량이 1,000/500/125mg로 차이가 있음

Case 4

• During evaluation for military entrance in an 19-year-old patient, the patient’s hemoglobin was 18.8g/dL. ANC/platelet count were normal. He was not smoker and his past medical history was not remarkable.

Question 4

• Which one of the following tests should be performed at first?

a. Serum erythropoietin level b. Arterial O 2 saturation c. JAK2 V617F mutation test d. BM examination e. Abdominal CT

Approach to Polycythemia

Case 5

• 정기 신체 검사에서 혈소판이 90K (130~400K)인 환 자이다. 우선 취할 조치는?

1. 재검 2. 재검 (citrate bottle) 3. 말초혈액도말검사 4. 골수검사 5. 출혈 증상 확인

Case 5 (var)

• 43세 여자 • 주소: 3주전 팔과 다리 등에 빨간 반점이 생겼고 2주 전부터는 허벅지에 커다란 멍이 들었고 외상은 없었음 • 과거력: 현재의 9살 자녀를 출산하기 전 2회의 자연유산 • 약물복용이나 술, 담배: 가끔 두통시 복용하는 타이레놀 외에 는 모두 부인 • 동반 질환: 없음 • 동반 증상: 최근 두 달 동안 생리량이 증가하고 간격도 짧아짐

신체 검진

환자의 우측 허벅지의 멍

Question 5 (var)

• 환자의 혈소판은 11K 였고 말초혈액도말에서 혈 소판감소 외에 이상은 없었다. HBs Ag/HCV/HIV/FANA 모두 음성 이었고 요소호기 검사에서 HP도 음성 이다. 진단과 치료는?

Case 6

• 여자/69 • 주소: 2007. 10. 좌측 새끼 발가락의 봉와직염이 진행하여 절 단 수술 예정으로 술전 검사에서 혈소판이 950k나와 의뢰되심 • 과거력: 50세 외상 후 발생한 대퇴경부 골절로 고관절치환술 • 동반 질환: 고혈압 (9년째 투약 중) • 동반 증상: 6개월 전부터 바깥에 나가면 손가락 끝이 파래지고 주무시는 중에는 붓고 빨갛다

신체 검진

Erythromelalgia

추가 병력 및 검사

• 과거 병력 : 6년 전 관절재수술 당시 혈소판이 최고 717k로 상 승하여 골수검사 등을 시행하고 수술 후 572k로 감소하여 반 응성 고혈소판증 으로 진단 • 신체검진: 간이나 비장 비대는 없음 • CBC: 12,330 -14.4 950k • LD: 382 (100~225) • BM aspiration and biopsy: normocellular marrow with increased mature megakaryocytes (cellularity 41-50%) • JAK2 V617F mutation (heterozygote)

Question 6

• 환자의 진단은?

Take Home Messages

• Leukopenia_감염병력 및 복약력 • Leukocytosis_WBC differential counts • Anemia_Reticulocyte and MCV • Erythrocytosis_EPO • Thrombocytopenia_출혈 증상 및 징후 • Thrombocytosis_염증, 빈혈, 종양