Transcript Siderose. Hémochromatose

Siderose. Hémochromatose
Généralités
Les différentes surcharges en fer
1. La sidérose localisée
2. L’hémosidérose secondaire
multiviscérale
3. L’hémochromatose primitive
Généralités
Répartition du fer dans l’organisme
1. Fer organique (70%)
2. Fer ionisé
plasmatique (transferrine)
des réserves tissulaires
Généralités
Le fer de réserve existe sous 2 formes:
1. La ferritine:
• visible uniquement en ME.
• correspond à la réserve immédiatement
mobilisable selon les besoins.
Généralités
2. L’hémosidérine:
• véritable forme de stockage, lentement
mobilisable.
• Visible en MO
Histologie
•
•
•
Microscopie optique
fer ionisé des réserves tissulaires
(hémosidérine)
Granulations brun-ocres un peu
brillantes
Intra et extra cellulaires
HES
Histologie
Les dépôts de fer sont soit
1. Isolés, sans répercussion sur le tissu
2. Soit associées à une fibrose tissulaire.
Histologie
Coloration complémentaire
• Coloration de Perls (ferrocyanure de
potassium)
• Colore en BLEU les dépôts de fer
• Très sensible et spécifique
• Souvent dans le cytoplasme des
macrophages (sidérophages), mais aussi
dans les cellules spécialisées.
Coloration de Perls
Les différentes sidéroses
Définition de la sidérose: excès de fer
(endogène ou exogène) présent à
l’échelon tissulaire.
•
•
•
Localisées (endogènes, exogènes)
Secondaires multiviscérales
Hémochromatoses primitives
1-Sidéroses localisées
• Endogènes:
accumulation dans les tissus de fer
métabolisé sous forme d’hémosidérine. La
plus fréquente. Résultent de phénomènes
pathologiques locaux, sans anomalie du
métabolisme du fer.
1-Sidéroses localisées
• Exogènes:
introduction dans les tissus de particules
de fer (non métabolisé) correspondant à
un « fer-corps étranger ».
(injection d’un médicament contenant du
fer, sidérose pulmonaire exogène).
1-Sidéroses localisées endogènes
L’accumulation locale d’hémosidérine peut
résulter de 3 mécanismes
1-Sidéroses localisées endogènes
1. Résorption d’hémorragies intratissulaires
 Cicatrices post-hémorragiques diverses
• post-IDM
• thromboses
1-Sidéroses localisées endogènes
Résorption d’hémorragies intra-tissulaires
Hémosidéroses pulmonaires posthémorragiques
• « poumon cardiaque »
• syndrome de Goodpasture
• Hémosidérose post-infarctus
hémorragique
1-Sidéroses localisées endogènes
Résorption d’hémorragies intra-tissulaires
Proliférations mésenchymateuses et
vasculaires hémorragiques:
prolifération associant une néoformation
de capillaires à un prolifération à capacité
macrophagique (angiome, tumeur à cellules
géantes des gaines tendineuses, synovite
villonodulaire)
1-Sidéroses localisées endogènes
1.
Résorption d’hémorragies intra-tissulaires
2. Phagocytose des hépatocytes lysés
riche en ferritine dans les hépatites
hémosidérose macrophagique des
hépatites
3. Dégradation de l’hémoglobine par
l’épithélium rénal en cas
d’hémoglobinurie post-hémolyse
(sidérose rénale).
2-hémosidéroses secondaires
multiviscérales
• Définition:
augmentation des réserve en fer de
l’organisme aboutissant à une surcharge
polyviscérale. L’accumulation de fer dans
les cellules parenchymateuses aboutit à
leur destruction suivi de fibrose dans les
différents organes. La fibrose est assez
rare lors des hémosidéroses
secondaires.
2-hémosidéroses secondaires
multiviscérales
• Étiologies:
o Causes nutritionnelles:
o
o
o
o
Apport alimentaire excessif
Médicaments riche en fer
Carence en vit C (mobilisation fer de réserve)
Alcoolisme +++
o Différentes causes d’anémie chronique, non
hémorragiques et sans carence en fer
o Transfusions répétées
o L’hémosidérose des patients cirrhotiques
2-hémosidéroses secondaires
multiviscérales
• Organes intéressés:
tous les organes++, mais
préférentiellement le foie, la rate, le
pancréas, le myocarde et le tube digestif.
3- hémochromatose primitive
• Généralités:
 maladie héréditaire à transmission autosomique
dominante.
 Homozygote: tableau typique (prédominance
masculine, début vers 30-40 ans)
 Hétérozygote: signes biologiques de surcharge
mais atteinte parenchymateuse modérée.
 Serait dû à une absorption accrue de fer au
niveau duodénal avec une incapacité des
macrophages à stocker le fer.
3- hémochromatose primitive
Localisations caractéristiques
o FOIE: sidérose massive: cirrhose
hypertrophique micronodulaire (nodule de
régénération <1cm). Risque
d’hépatocarcinome.
Histo: dépôts d’hémosidérine au niveau
hépatocytes, cellules de Kuppfer, espaces
portes et canalicules biliaires (pas dans les
hémosidéroses secondaires).
3- hémochromatose primitive
Localisations caractéristiques
o PANCREAS: sidérose au niveau des acinis et
îlots de Langhérans. Fibrose mutilante
cicatricielle. Diabète dans 50-80% des cas et
pancréatite chronoque.
o MYOCARDE: sidérose des cardiomyocytes.
Fibrose cicatricielle. Risque d’insuffisance
cardiaque restrictive.
o ANTE-HYPOPHYSE: diminution de l’action
ganadotrope
3- hémochromatose primitive
Localisations caractéristiques
o PEAU: hyperpigmentation diffuse ardoisée
(paume des main, front, muqueuse++).
Hémosidérine histiocytaire et mélanose
cutané.
o TUBE DIGESTIF: hémosidérine dans les
cellules épithéliales gastriques + chorion.
3- hémochromatose primitive
moyens diagnostiques et traitement
• Dosages biologiques: augmentation de la
sidérémie, coeff de saturation de la
transferrine, ferritinémie.
• Traitements: chélateurs du fer, saignées
répétées
• Maladie grave, de mauvais pronostic.
3- hémochromatose primitive
diagnostics différentiels
• Autres dépôts pigmentaires
o Hépatiques: bile ++ (coloration de Hale)
o Pulmonaires: anthracose
o Divers organes: lipofuschines, mélanine
(Fontana Masson)
HES (1)
HES (1)
Perls (1)
HES (2)
Perls (2)
HES (3)
Perls (3)
Perls (4)
HES (5) Peau
HES (5)
Perls (5)
HES (6) poumon
Perls (6)
HES (7) foie
HES (7)
Perls (7)