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REUMATOLOGÌA PEDIÁTRICA
EN CUBA
NOVEDADES
Dra. Melba de las M. Méndez Méndez.
Especialista de 1er. Grado de Pediatría.
Servicio Nacional de Reumatología Pediátrica de Cuba 2006
PROYECTOS CUMPLIDOS
1- Participación de Cuba en la primera
fase del Proyecto de PRINTO y el
Grupo de Estudio Colaborativo de
Reumatología Pediátrica (PRCSG) en
2001-2003:
“ JSLE /JDM disease activity / disease
damage validation “
Rheumatology Advance Access originally published online on June 27, 2003
Rheumatology 2003; 42: 1452-1459
FINALIDAD
1.-Establecer perfil de las medidas fundamentales para
medir la actividad y daño de:
* Lupus Eritematoso Sistémico Juvenil
* Dermatomiositis Juvenil
2.-Validar ambos perfiles en amplio estudio internacional
3.-Establecer la definición de MEJORIA de LESJ y DMJ
para ser usada en ensayos clínicos futuros
Perfil FINAL de la actividad de la
enfermedad (AE) en el LESJ
•
Evaluación global del médico de AE : 10 cm VAS
•
Evaluación global de padre/pacientes de AE: 10 cm VAS
•
*Parámetro de laboratorio inmunológico: anti-ADN → solo
descriptivo
•
*Evaluación renal: creatinina en el suero o proteinuria en 24 horas
•
Calidad de vida relacionada con la salud: médico y/o padres
•
Instrumentos globales de AE: SLEDAI → ECLAM (or SLEDAI or
SLAM)
* parámetros específicos de actividad
Definiciones preliminares de
mejoría para el LESJ
2 de 5 variables mejoradas al menos un
50%, no más de 1 peor del 30%.
 2 de 5 variables mejorados al menos un
50%, no más de 1 peor del 30%, QUE NO
PUEDE SER PROTEINURIA.




2 de 5 mejoradas ≥
3 de 5 mejoradas ≥
2 de 5 mejoradas ≥
40%, no más de 1 peor de > 30%.
30%, no más de 1 peor de > 30%.
50%, no más de 2 peor de > 30%.
Perfil FINAL de la actividad de la
enfermedad en la DMJ

*Evaluación final de AE por el médico :10 cmVAS
*Evaluación global de la AE por los padres:10 cm VAS

*Fuerza muscular (100%): CMAS, MMT → CMAS

*Evaluación de la habilidad funcional (98%): DI-CHAQ
Evaluación de laboratorio (98%): CPK, LDH, aldolase,


AST/SGOT, ALT/SGPT → solo descriptiva


Calidad de vida relacionada con la salud: médico o
padres
Instrumento global de AE (81%): DAS, MDAA → DAS
* Parámetros útiles para medir actividad y daño
Definiciones preliminares de
mejoría para la DMJ




3 de 6 mejor al menos 20%, no más de 1 peor
más de 30%, el cual no puede del CMAS.
3 de 6 mejor  20%, no más de 2 peor  25%, el
cual no puede ser MMT (CMAS) (Lisa Rider’s
project)
3 de 6 mejor al menos 20%, no más de 2 peor más de 30%, no
puede ser CMAS.
2 de 6 mejor al menos 40%, no más de 1 peor más de 30%,no
puede ser el CMAS.
Conclusiones finales
 PRINTO
propone:
Un perfil validado de medidas de
evaluación de la actividad y daño de
LESJ y DMJ.
– La definición de mejoría para evaluar
la respuesta a la terapia en futuros
ensayos clínicos a corto plazo y en la
práctica médica diaria
–
The PRINTO criteria for the
evaluation of response to therapy in juvenile
systemic lupus erythematosus: Prospective
validation of the disease activity core set
NicolinoRuperto 1 *, Angelo Ravelli 1, Ruben Cuttica 2, Graciela Espada
3, Seza Ozen 4, Oscar Porras 5, Flavio Sztajnbok 6, Fernanda Falcini 7,
Ozgur Kasapcopur 8, Helen Venning 9, Blanca Bica 10, Rosa Merino 11,
Cecilia Coto 12, Joan Ros 13, Gordana Susic 14, María Luz Gamir 15,
Kirsten Minden 16, Yvonne See 17, Yosef Uziel 18, Masha Mukamel 19,
Phil Riley 20, Francesco Zulian 21, Alma Nunzia Olivieri 22, Rolando
Cimaz 23, Hermann Girschick 24, Ingrida Rumba 25, Silvio Cavuto 1,
Angela Pistorio 26, Daniel J. Lovell 27, Alberto Martini 28, for the
Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO),
the Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG)
Arthritis & Rheumatism Vol 52,Issue 9, Pages 2854-2864
Published Online:2 sep 2005
PERFIL FINAL DE AE
(exclusión del Anti DNA)

Evaluación global del médico de AE

Evaluación global familiar/paciente
de AE

Evaluación renal (proteinuria 24 h)

Calidad de vida relacionada con la
salud

Instrumentos globales de AE
The Pediatric Rheumatology International
Trials Organization/American College of
Rheumatology
Provisional criteria for the evaluation of
response to therapy in juvenile systemic lupus
erythematosus. Prospective validation of the
definition of improvement.
Arthritis & Rheumatism Vol.55, No.3, June15, 2006, pp:355-363.
CRITERIO DE MEJORÌA DE L.E.S.J.
Mejoría de 2 de las 5 variables del
perfil en al menos un 50% del
valor inicial y no más de 1 de las
restantes peor del 30% del valor
inicial
PROYECTOS CUMPLIDOS
2- Colaboración en la confección del
MANUAL PRÁCTICO DE
REUMATOLOGÌA PEDIÁTRICA
a petición del Comité Pediátrico de
PANLAR en 2004, con edición digital
en noviembre del 2005 y lanzamiento
de versión manuscrita el próximo
verano en Lima , Perú (PANLAR 2006)
PROYECTOS
ACTUALES
DE TRABAJO
1- Participación en un proyecto
retrospectivo / prospectivo
relacionado con las manifestaciones
oftalmológicas en enfermedades
reumáticas de pacientes pediátricos,
en colaboración con el Servicio de
Oftalmología del Hospital P. Borrás
Astorga
OBJETIVOS




Identificar las principales manifestaciones
clínicas oculares en nuestro universo de
trabajo según la entidad reumática de que se
trate
Precisar los hallazgos más importantes al
examen oftalmológico
( lámpara de hendidura y fondo de ojo )
Determinar la terapéutica más eficaz en cada
caso
Valorar evolución ocular de estos pacientes
2- Práctica sistemática de la
artroscopía dentro de la
Reumatología Pediátrica en el
país
PRINCIPALES OBJETIVOS
* Clasificación de las monoartritis persistentes
de rodillas no concluidas por otros métodos
* Definición de una imagen artroscópica de
sinovitis compatible con A.I.J., corroborada
con criterios histológicos
DIAGNÓSTICO
PRECOZ DE LA ENFERMEDAD
* Sinovectomía parcial / Triamcinolona local en
casos de debut monoarticular con limitación
funcional de la articulación y al portador de
dicha imagen
3- ESTUDIO RANDOMIZADO DE
RETIRADA DEL METHOTREXATE
A LOS 6 MESES Y A LOS 12
MESES EN PACIENTES CON A.I.J.
EN REMISIÓN CLÌNICA
(Validación de criterios de remisión de AIJ 2005-2007)
FINALIDAD
1-Determinar si el tiempo de
discontinuidad del Methorexate
( 6m vs. 12m ) en pacientes con A.I.J.
en remisión, influye en el curso clínico
2-Determinar indicadores de riesgo de
recaída de la artritis
EXCLUSIÓN:
Enfermedad activa
Uso de esteroide intrarticular últimos 3m
GRUPO1
PERIODO DE SEGUIMIENTO CADA 3M
Stop de
esteroide
-3
GRUPO2
Stop de MTX
0
MTX y
AINE
Stop de
esteroide
-3
m
18
6
PERIODO DE SEGUIMIENTO CADA 3 m
Stop de MTX
m
0
12
24
4- Aplicación de la IL 1 Trap
(similar a Anakinra) a niños con
A.I.J. sistémica
( PRINTO 2006 )
* Inclusión de 1 – 4 pacientes con
manifestaciones sistémicas
persistentes a pesar de tratamiento
con modificadores de enfermedad y/o
esteroideos dependientes
* Aplicación 1 vez por semana, vía
subcutánea
5- Ensayo en
pacientes con nefritis lúpica
(PRINTO 2006)
Inclusión de pacientes con nefritis lúpica clase
III y IV recién clasificados por biopsia
de 46 países asociados a PRINTO, incluida
CUBA
Exclusión: tratamiento previo con
ciclofosfamida, leucopenia, neutropenia
Objetivo fundamental: establecer el régimen
terapéutico efectivo que produzca la menor
toxicidad y ocurrencia de activación renal
PREVIO 3 pulsos de
Metilprednisolona E.V.
a) PREDNISONA y CICLOFOSFAMIDA ORAL
VS
b) ALTAS DOSIS DE CICLOFOSFAMIDA E.V.
(pulsos 1gr/m2)
VS
c) DOSIS INTERMEDIA DE CICLOFOSFAMIDA E.V.
(pulsos 500mg/m2)
seguidos de un régimen de mantenimiento de 18m
con AZATHIOPRINA + Prednisona
2da.biopsia renal
PANLAR (2006)
ENCUESTA DE FACTIBILIDAD
DE PACIENTES CON A.I.J.
FINALIDAD
Registro Internacional y
Multicéntrico de pacientes con
Artritis Idiopática Juvenil
OBJETIVOS PRINCIPALES
1- Crear una red de intercambio que
permita realizar estudios
epidemiológicos en forma
colaborativa
2-Realizar un primer estudio
epidemiológico para describir la
historia natural de la enfermedad en la
población panamericana
3-Crear un muestrario de DNA de
una población étnicamente diversa y
clínicamente bien caracterizada
4-Establecer una red de centros y
pacientes que puedan
potencialmente ser utilizados para
estudios clínicos
FUTUROS PROYECTOS
DE TRABAJO E
INVESTIGACIÓN
1- PESQUIZAJE DE
ENFERMEDAD CELIACA
EN PACIENTES CON A.I.J.
Estudio en colaboración con el Dpto. de Pediatría del
Instituto de Gastroenterología
MUESTRA
50 pacientes del Servicio Nacional de Reumatología
Pediátrica con diagnóstico de A.I.J. y según criterios
de clasificación de l.L.A.R. del 2002 serán escogidos :
A.I.J. sistémica
A.I.J. poliarticular
A.I.J. oligorticular
1- Selección de los 50 pacientes diagnosticados
A.I.J. con o sin manifestaciones gastroentéricas y
dieta libre
2- Evaluación pondoestatural:
Peso / Talla , Peso / Edad , Talla / Edad
3-Determinaciones serológicas de:
*Anticuerpos Antigliadina
*Anticuerpos Antiglutaminasa
4- Si positividad de estudio serológico, biopsia de
yeyuno
2- Dar continuidad al trabajo de las
manifestaciones oftalmológicas en
enfermedades reumáticas del niño
y a la artroscopía diagnóstica /
terapeútica
3- Aplicación de criterios
preliminares de remisión clínica
para categorías seleccionadas de A.I.J.
AIJ oligoarticular (persistente y extendida)
AIJ poliarticular (sero positiva y seronegativa)
AIJ sistémica
OBJETIVOS:
CRITERIO DE ENFERMEDAD INACTIVA
CRITERIO DE REMISIÓN CLÍNICA
CAROL A. WALLACE, NICOLINO RUPERTO, and EDWARD H. GIANNINI for the Childhood Arthritis
and Rheumatology Research Alliance (CARRA), The Pediatric Rheumatology International Trials
Organization (PRINTO),and The Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) The
Journal of Rheumatology 2004; 31:2290-4
MÉTODO
Cuestionarios de Delphi 130 pediatras
reumatólogos de 34 países
Argentina, Austria, Belgica, Brasil, Bulgaria, Cánada,
Chile, CUBA, República Checa, Dinamarca, Finlandia,
Francia, Germania, Grecia, Hungria, India, Israel, Italia,
Luxemburgo, Holanda, Noruega, Polonia, Arabia
Saudita, Eslovaquia, Eslovenia, Africa del Sur, Corea del
Sur, España, Suecia, Suecia, Turquia, Reino Unido,
DEFINICIONES
ENFERMEDAD INACTIVA
NO articulaciones con artritis activa
NO fiebre, rash, serositis, esplenomegalia, o
linfoadenopatías generalizadas debidas a la AIJ
NO uveitis activa (a definir)
VSG o ProtCR NORMALES (si se hacen los 2, ambos
deben de ser normales)
Evaluación global del médico : NO ENFERMEDAD
ACTIVA
REMISIÓN CLÍNICA:
2 TIPOS
Remisión clinica CON medicamentos: los criterios
de enfermedad inactiva deben estar presentes al menos
por 6 meses seguidos mientras el paciente esté
CON medicamentos.
Remisión clínica SIN medicamentos: los criterios
de enfermedad inactiva deben de estar presentes al
menos 12 meses seguidos mientras el paciente está
SIN ningún medicamento antiatrítico o contra la uveítis
3- Aplicación de los perfiles de
actividad y daño a los pacientes
con L.E.S.J. y D.M.J.
4- Aplicación de los criterios de
mejoría para ambas entidades
www.pediatric-rheumatology.printo.it
INTRODUCCIÓN
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Anticuerpos Antifosfolípido; Lupus Neonatal
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
ESCLERODERMIA
ESPONDILOARTROPATÍAS JUVENILES
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
VASCULITIS PRIMARIAS SISTÉMICAS JUVENILES POCO FRECUENTES
Poliarteritis nodosa; Arteritis de Takayasu; Granulomatosis de Wegener; Otras vasculitis
FIEBRE REUMÁTICA Y ARTRITIS REACTIVA POST-ESTREPTOCÓCICA
ENFERMEDAD DE BEHÇET
ARTRITIS DE LA ENFERMEDAD DE LYME
SÍNDROMES DOLOROSOS
Fibromialgia; Síndrome de dolor musculoesquelético idiopático localizado; Eritromelalgia; Dolores de Crecimiento; Hipermovilidad articular;
Sinovitis Transitoria; Síndrome Patelofemoral o Condropatía rotuliana; Epifisiolisis femoral; Osteocondrosis; Enfermedad de Perthes;
Enfermedad de Osgood-Schlatter; Enfermedad de Sever; Enfermedad de Freiberg; Enfermedad de Scheuermann
SINDROMES FEBRILES RECURRENTES ASOCIADOS A ANOMALÍAS GENÉTICAS
TRAPS (Síndrome Periódico Asociado al Receptor del TNF); MAPS (Síndrome Febril Periódico asociado a la Mevalonato Quinasa, Síndrome
Hiper IgD); CINCA (Síndrome Inflamatorio Crónico Neurológico, Cutáneo y Articular); Síndrome de Muckle-Wells y Urticaria familiar por frío;
PFAPA (Síndrome de Fiebre Periódica, Aftas, Faringitis y Adenitis)
FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR
EFECTOS SECUNDARIOS DEL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE); Ciclosporina A; Gammaglobulina Intravenosa; Corticosteroides; Azatioprina; Ciclofosfamida; Metotrexato; Hidroxicloroquina;
Sulfasalazina; Colchicina; Agentes Anti-TNF
MUCHAS GRACIAS