Transcript Test di valutazione del bilancio idro

Test di valutazione del bilancio idro-­‐salino nel bambino. +
PA
AII
AIII
AI
ANGIOTENSINOGENO
ACE
+
K+
+
-
+
ASSUNZIONE ALIMENTARE
RENINA
+
-
+
ALDOSTERONE
+
FLUSSO EMATICO
RENALE
NATREMIA
-
-
+
K+
ANP
+
VOLUME
ATRIALE
+
ADH
-
PERDITA RENALE
PERDITA SUDORE
Principali condizioni di alterazione del controllo dell’equilibrio idro-­‐salino in età pediatrica •  Diabete insipido –  Centrale (deficit di ADH) –  Nefrogenico (insensibilità all’ADH) • 
• 
• 
• 
• 
SIADH (Iperproduzione di ADH) Potomania (assunzione incongrua di liquidi) Ipersodiemia essenziale (alterazione degli osmoceFori) Perdita salina (deficit di 21-­‐OH-­‐lasi) S.di BarFer e S.di Gitelman (ipopotassiemia, iperreninemia e iperaldosteronemia). Steroidogenesi
Colesterolo
17α-idrossilasi
17-20 liasi
Desmolasi
Pregnenolone
17A-OH-Pregnenolone
DHEA
3-β-OH-steroidodeidrogenasi/∆4-∆5isomerasi
Progesterone
17A-OH-Progesterone
21-idrossilasi
11-Deossicorticosterone
17α-HSD
11-Deossicorticortisolo
11β-idrossilasi
Aldosterone
Testosterone
5a-reduttasi
5α-DHT
Corticosterone
18-idrossilasi
18-deidrogenasi
Androstenedione
Cortisolo
aromatasi
Estradiolo
17α-HSD
Estrone
Test di base • 
• 
• 
• 
• 
Bilancio idrico EleFroliN sierici EleFroliN urinari PS delle urine Osmolarità urinaria Volume urine 24 ore • 
• 
• 
• 
• 
• 
Neonato 50-­‐300 ml LaFante 350-­‐550 ml Bambino 500-­‐1000 ml Adolescente 700-­‐1400 ml Adulto Maschio 800-­‐1800 ml Adulto Femmina 600-­‐1600 ml Come verificare la completezza della raccolta di urine •  CreaNninuria •  CreaNnemia •  Clearnace creaNnina Valori di K
Prematuri= 0.33
statura(cm) × K
Creatininemia(mg/ dl)
Neonati=0.45
Femmina=0.55
Maschio= 0.70
Diagnosi di insipido •  Volume urine >50-­‐60ml/Kg/24h nei primi 10 gg di vita e >30-­‐40 ml/kg/24h successivamente •  PS <1005 •  Sodio sierico >143 mEq/l •  Osmolarità plasmaNca >295 mOsm/kg/H2O •  Se i valori di sodio e osmolarità sono inferiori si praNca test dell’assetamento di 7-­‐14 ore –  Osmolarita plasmaNca/osmolarità urinaria <1 (se DI) •  Nei casi dubbi dosare l’AVP. DD Diabete insipido centrale/Diabete insipido nefrogenico •  Test al DDAVP –  5-­‐10 µg di DDAVP per via nasale –  Contrazione della diuresi se DIC –  Non contrazione della diuresi de DIN –  Nelle potomanie vi è rischio di Iponatremia –  Controllare sempre il Na nelle ore successive LA MALATTIA REUMATICA
definizione
Patologia infiammatoria mulNsistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggec predisposN come sequela di un’infezione del faringe da parte dello Streptococco beta-­‐emoliNco di gruppo A (Streptococcus Pyogenes) non traFata o traFata in modo non adeguato. Coinvolgimento: • ARTICOLARE → artrite (80%) → autolimitantesi • CARDIACO → cardite (40-­‐75%) → possibile evoluzione in cardiopaNa cronica • NEUROLOGICO → corea (10%) → autolimitantesi • CUTANEO → eritema marginato e noduli soFocutanei (5-­‐10%) → autolimitantesi epidemiologia (2)
Paesi industrializzaN: In Europa e in USA è oggi una malaca rara. Incidenza: 0.2-­‐0.5 casi /100.000/anno. Migliori condizioni di via, miglioramento dell’accesso alle cure mediche, uso degli anNbioNci.
Paesi in via di sviluppo: Endemica e tuFora una delle cause principali di patologia cardiovascolare acquisita. Incidenza in India: da 0.2 a 0.75/1000/anno. Prevalenza di cardite reumaNca:da 0.4 a 21 /1000 patogenesi
Esagerata risposta immunitaria a specifici epitopi baFerici in un soggeFo predisposto A determinare la malaca concorrono: • le caraFesNche dell’agente patogeno: ceppi “reumatogeni” • la predisposizione • la risposta immunitaria
criteri di Jones per la
diagnosi di malattia reumatica MAGGIORI Ø  Cardite Ø  Artrite Ø  Eritema marginato Ø  Noduli soFocutanei Ø  Corea criteri di Jones per la
diagnosi di malattia reumatica MINORI Ø  Febbre Ø  Artralgie Ø  Aumento indici infiammatori Ø  Allungamento intervallo PR all’ECG Ø  Precedente aFacco reumaNco DIAGNOSI:
2 o più criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore e 2 o più criteri minori + segni di una pregressa infezione da streptococco di gruppo A E’ importante per avvalorare la diagnosi :
1.  ANAMNESI POSITIVA per faringite o faringotonsillite 1-3
settimane prima dell’esordio dell’artrite
2.  titolo antistreptolisinico (TAS): si deve dimostrare un AUMENTO
del titolo a distanza di 2-3 settimane dalla prima titolazione
3.  isolamento dello streptococco dal faringe: è meno importante ai fini
diagnostici in quanto raramente risulta positivo (20% nei bambini più
piccoli) al momento dell’attacco di reumatismo articolare acuto;
NB: un tampone positivo non permette di distinguere tra infezione in
atto o stato di portatore sano (10% dei soggetti trattati in modo
adeguato)
esami di laboratorio
• aumento di VES e PCR • leucocitosi neutrofila esami strumentali • ECG: allungamento del traFo PR • Ecocardio: può evidenziare la presenza di un coinvolgimento valvolare anche in assenza di soffio all’auscultazione profilassi primaria
• PENICILLINA V (Fenospen cp da 1.000.000 U) (poco usata à scarsa compliance) •  AMOXICILLINA: 50 mg/Kg/die in 3 sommin. per 10 gg per os AMOXICILLINA + ACIDO CLAVULANICO: 50 mg/Kg/die in 2 sommin per 10 gg per os) CEFPODOXIMA: 8 mg/Kg/die in una somministrazione per 5 giorni) nei sogge> allergici a penicillina: •  ERITROMICINA: 40-­‐50 mg/Kg/die in 3 somministrazioni per 10 giorni per os •  AZITROMICINA: 10 mg/Kg/die in un'unica somministrazione per 3-­‐5 giorni profilassi secondaria
A TUTTI i soggec che hanno avuto un aFacco di malaca reumaNca (indipendentemente dal coinvolgimento cardiaco o meno) per evitare le recidive. BENZATIN PENICILLINA G (Diaminocillina, Wycillina AP) ogni 3-­‐4 secmane im • 600.000 UI se < 6 anni • 1.2000.000 UI se > 6 anni ERITROMICINA • 250 mg per 2 somministrazioni giornaliere per os