Transcript Diagnostica di primo e secondo livello della SEU

Diagnostica di primo e secondo
livello della SEU
Il punto di vista del nefrologo
MARCO D’AMICO
U. O. Nefrologia e Dialisi
Ospedale S. Anna , Como
Il ruolo del nefrologo
Spesso primo specialista ad approcciare la
SEU , in regime d ‘ urgenza :
insufficienza renale acuta
associata ad alterazioni ematologiche
Il moderno panorama della SEU
 Progresso conoscenze patogenesi
 Nuove potenzialità terapeutiche ( terapia mirata )
 Necessità di diagnosi specifica e rapida
Caratteristica patologica
trombosi arteriolare e capillare ( alterazione omeostasi
endotelio microcircolo )
Caratteristiche cliniche
piastrinopenia ( da consumo )
anemia emolitica microangiopatica
disfunzioni d’organo
Alterazioni ematologiche
 Piastrinopenia ( ↓ conta piastrinica rispetto al basale )
 Anemia emolitica microangiopatica
( evidenza di emolisi non autoimmune )
↑ LDH
↑ Bilirubina ( indiretta )
 Aptoglobina
Schistociti nello striscio periferico
Test di Coombs neg
PT-PTT-fibrinogeno-FDP nn
Alterazioni
renali
 Insufficienza renale acuta ( spesso anuria ) / cronica
 Anomalie urinarie da lievi a marcate ( DD. con
glomerulonefriti secondarie , es. vasculiti necrotizzanti )
 Ipertensione arteriosa
Remuzzi G. Kidney Int 1987
Eknoyan G et al. Am J Nephrol 1986
Altre manifestazioni
 Febbre
 Alterazioni neurologiche
( cefalea , confusione , convulsioni , coma )
 Alterazioni cardiache (  FE , ischemia , aritmie )
 Sintomatologia gastrointestinale ( dolore , nausea , vomito ,
diarrea ; colite , pancreatite , necrosi epatocellulare )
 Porpora ( PLT < 20000 )
MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE
Forme secondarie
Farmaci
TRIGGERS , PROGRESSIVA , RICORRENTE
SEU
atipica
PTT
SEU tipica
MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE
“ La pentade “
Piastrinopenia
PTT
SEU
+++
+
+++
+
+
+++
Anemia emolitica
microangiopatica
Disfunzioni neurologiche
Febbre
Danno renale
Possibili simili presentazioni cliniche
Cataland S. Blood 2014
ALGORITMO DIAGNOSTICO
Pre-trattamento
DD. nefropatie parench.
Sierologia autoimmune,
C3 – C4
Biopsia renale
da Alexion, www.ahussource.com/hcp/diagnosing-ahus mod.
Ricerca di shigatossina
Scully M and Goodship T. BJH 2014
Vasculite necrotizzante
ANCA
Sepsi
PCR , PCT
Scully M and Goodship T. BJH 2014
IL RUOLO DEL NEFROLOGO NELLA SEU
 Sospetto diagnostico ( spesso in regime di urgenza )
Quadro clinico
Accertamenti lab. di primo livello
 Primo
approccio
terapeutico
Importante
effettuare
prelievi per ADAMTS13
ricerca inibitore
di ,ADAMTS13
, sierologia
(( t.+ suppporto
, dialisi
infusione di, Ab-anti
plasma CFH
/ plasmaferesi
…)
autoimmune , dosaggio fattori complemento… )
PRIMA
 Avvio
di secondo
livello
dellaccertamenti
‘ inizio dellalaboratoristici
terapia con plasma
/ pl.feresi
Dove possibile trovare supporto
Ricerca Shigatossina su campione fecale
www.centroseu.org
Dove possibile trovare supporto
Dosaggio ADAMTS13 e studio genetico
PRIMA DELL ‘ INIZIO
DELLA TERAPIA CON PLASMA
www. centroseu.org
http://negribergamo.marionegri.it/content
[email protected]