Intelligentie, gedrag en emotioneel functioneren in kinderen met syndromale craniosynostose itle of the article

SAMENVATTING ONDERZOEK DOEL:

Om de intelligentie, het gedrag en emotioneel functioneren van kinderen met syndromale craniosynostose te onderzoeken en om verschillen tussen de verschillende syndromen te bekijken.

METHODE:

Intelligentie, gedrag en emotioneel functioneren werd gemeten door verschillende vragenlijsten en tests uit te voeren.

RESULTATEN:

82 kinderen deden mee (waarvan 39 jongens), in de leeftijd van 6 tot 13. Het gemiddelde IQ was binnen het gemiddelde van Nederland (96.6). Kinderen met syndromale craniosynostose hadden wel een bijna 2 keer zo hoog risico op een IQ lager dan 85 ten opzichte van normaal en hadden vaker gedragsproblemen en emotionele problemen. Kinderen met Apert syndroom hadden een lager gemiddeld IQ (76.7) en kinderen met Muenke syndroom hadden vaker sociale problemen, concentratie- en aandachtsproblemen.

CONCLUSIES:

Ondanks dat kinderen met syndromale craniosynostose een zelfde gemiddeld IQ hebben als leeftijdgenoten, hebben zee en verhoogd risico op geestelijke ontwikkelingsachterstand, sociale problemen en concentratiestoornissen. Gedrags- en emotionele problemen komen vaker voor bij kinderen met een lager IQ.

Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis

Afdeling Plastische Chirurgie

Wytemaweg 80 3015 CN Rotterdam

Intelligentie, gedrag en emotioneel functioneren in kinderen met syndromale craniosynostose itle of the article

INTRODUCTIE

Craniosynostose is een aangeboren aandoening waarbij de schedelnaden te vroeg gesloten zijn. In syndromale craniosynostose zijn er naast sluiting van de schedelnaden andere aandoeningen aanwezig zoals een onderontwikkeling van de bovenkaak, hand- en voetafwijkingen en hersenafwijkingen. De meest bekende syndromen zijn Apert, Crouzon, Pfeiffer, Muenke, en Saethre-Chotzen syndromen, die veroorzaakt worden door genetische veranderingen in de fibroblast groeifactor receptor (FGFR) 1, 2 en 3 genen en in het TWIST1 gen. Als er geen genetische afwijking wordt ontdekt dan spreken we van complexe craniosynostosis. Er zijn maar weinig onderzoeken gedaan naar de intelligentie, het gedrag en het emotioneel functioneren van kinderen met syndromale craniosynostose. Het doel van deze studie was om deze aspecten te onderzoeken.

METHODE Patienten

De ouders van kinderen in de leeftijd van 6 tot 13 jaar met Apert syndroom, Crouzon/Pfeiffer syndroom , Muenke syndroom, Saethre-Chotzen syndroom of complexe craniosynostose die behandeld worden in het Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis werd gevraagd om mee te doen. De Erasmus MC Medisch Ethische Commissie heeft toestemming verleent voor dit onderzoek (MEC-2005-273).

Tests

Intelligentie

De intelligentie (het IQ) van kinderen werd bepaald. Het gemiddeld IQ van Nederlandse kinderen is 100; een IQ van 71 tot 84 wordt als grensgeval beoordeeld en een IQ van onder de 71 als geestelijke retardatie (achterstand).

Gedrag en emotioneel functioneren

Door vragenlijsten en een interview met de ouders werd gedrag en emotioneel functioneren gemeten. Hierbij wordt speciaal gekeken naar sociaal gedrag, concentratie- en aandachtsproblemen, ADHD en angststoornissen.

Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis

Afdeling Plastische Chirurgie

Wytemaweg 80 3015 CN Rotterdam

Intelligentie, gedrag en emotioneel functioneren in kinderen met syndromale craniosynostose itle of the article

RESULTATEN Intelligentie

Het gemiddeld IQ van kinderen met syndromale craniosynostose was 96.6 (variërend van 49 tot 141) en was niet verschillend van leeftijdsgenoten (gemiddeld 100, variërend van 70 tot 130). Kinderen met Apert syndroom hadden vaker een lagere score (gemiddeld 77) . Van de 6 kinderen met Apert syndroom hadden 4 kinderen een IQ beneden 85. het IQ.

Gedrag en emotioneel functioneren

Kinderen met syndromale craniosynostose hadden vaker sociale problemen, aandachts- en concentratiestoornissen en ADHD. Deze problemen werden met name bij het Muenke syndroom gezien.

De invloed van intelligentie op gedrag en emotioneel functioneren

Kinderen met een intelligentie van lager dan 85 hadden een hoger risico op gedragsproblemen en emotionele problemen dan kinderen met een IQ van 85 of hoger. De concentratie- en aandachtssttoornis en sociale problemen hadden geen verband met Marianne Maliepaard, a,b Irene M.J. Mathijssen, a Jaap Oosterlaan, c & Jolanda M.E. Okkerse a,b

Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis

Afdeling Plastische Chirurgie

Wytemaweg 80 3015 CN Rotterdam