Transcript SYNDROME CEREBELLEUX
Slide 1
LES ATAXIES
DU équilibre mars 2010
1
Slide 2
Définition
Trouble de la coordination motrice des
membres, de la posture et de la
marche, en l’absence de déficit moteur
objectif.
Cérébelleuse
Proprioceptive
Vestibulaire
DU équilibre mars 2010
2
Slide 3
SYNDROME
CEREBELLEUX
DU équilibre mars 2010
3
Slide 4
Données anatomiques
Anatomie du cervelet
Situé dans la fosse postérieure
Placé en dérivation du tronc
cérébral
Constitué du vermis
de 2 hémisphères
DU équilibre mars 2010
4
Slide 5
Données anatomiques
Comprend trois parties:
archéo-cerebellum
paléo-cerebellum
néo-cerebellum
DU équilibre mars 2010
5
Slide 6
Archeo-cerebellum
(lobe flocculo-nodulaire)
Afférence : noyau vestibulaire homo et
contro-latéral
Efférences: noyau vestibulaire
noyaux oculo-céphalogyres
Rôle
: contrôle de l’équilibre
Pathologie: trouble de l’équilibre
statique
DU équilibre mars 2010
6
Slide 7
Paleo-cerebellum
Afférences: faisceau spino-cérébelleux dorsal
ou direct de Flechsig homolatéral
faisceau spino-cérébelleux
ventral ou croisé de Gowers contro-latéral
sensibilité proprioceptive inconsciente
du tronc et des membres
DU équilibre mars 2010
7
Slide 8
Paleo-cerebellum
Efférences: noyau rouge contro-latéral
olive bulbaire contro-latérale
Rôle
: contrôle le tonus de posture
du tronc et des membres
Pathologie: hypotonie homolatérale
DU équilibre mars 2010
8
Slide 9
Néo-cerebellum
Afférences: cortex moteur
Efférences: système pyramidal
système extra-pyramidal
Rôle
: coordination, régulation,
harmonisation du mouvement
DU équilibre mars 2010
9
Slide 10
Néo-cerebellum
Pathologie: syndrome cérébelleux
cinétique dysmétrie
asynergie
tremblement
adiadocinésie
dysarthrie
DU équilibre mars 2010
10
Slide 11
Syndrome cérébelleux
Le cervelet ne génère pas de motricité
Atteinte du cervelet ou de ses voies
Troubles homolatéraux à la lésion
Les signes: hypotonie
ataxie cérébelleuse
troubles de l’exécution
dysarthrie
DU équilibre mars 2010
11
Slide 12
L’hypotonie
Augmentation de la passivité
ROT pendulaires
Manœuvre de Stewart Holmes
Risque de scoliose
DU équilibre mars 2010
12
Slide 13
Ataxie cérébelleuse
Trouble de la statique et de la marche
station debout: instable
augmentation du
polygone de sustentation
danse des tendons
possibilité de
tremblement postural
DU équilibre mars 2010
13
Slide 14
Ataxie cérébelleuse
marche: festonnante
pseudo-ébrieuse
bras écartés
demi-tour décomposé
DU équilibre mars 2010
14
Slide 15
Trouble de l’exécution
des mouvements
Troubles dans l’espace
dysmétrie
asynergie
Troubles dans le temps
dyschronométrie
adiadococinésie
Trouble de l’écriture
tremblement
DU équilibre mars 2010
15
Slide 16
Dysarthrie cérébelleuse
Parole: lente, scandée, explosive
Dysprosodie
Incoordination des muscles phonatoires
DU équilibre mars 2010
16
Slide 17
Les causes
Les tumeurs
Dégénérescence paranéoplasique
Origine vasculaire
SEP
Causes toxiques
Cause infectieuse
Maladie dégénérative
DU équilibre mars 2010
17
Slide 18
Ataxie proprioceptive
DU équilibre mars 2010
18
Slide 19
Données anatomiques
Le système sensitif
lemniscal est le
principal acteur de la
proprioception:
sensibilité
profonde par les
récepteurs articulaires,
FNM, Golgi
sensibilité tactile
discriminative et
vibratoire par la peau et
les tendons
DU équilibre mars 2010
19
Slide 20
Troubles sensitifs
Disparition du sens du mouvement, de
la position
Astéréognosie
Hypopallesthésie
Disparition de la discrimination de 2
points
DU équilibre mars 2010
20
Slide 21
Trouble de la
coordination
Epreuves doigt/nez, talon/genou:
préservées yeux ouverts(+/-),
perturbées yeux fermés
Epreuve de préhension en aveugle
DU équilibre mars 2010
21
Slide 22
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Romberg positif
Marche talonnante
Mauvaise adaptation posturale
Risque de chute++
Nécessité de regarder les pieds
DU équilibre mars 2010
22
Slide 23
Les causes
Atteinte médullaire: compression,
traumas du rachis, carence vitamine
B12
Atteinte hémisphérique: AVC, SEP,
tumeurs
Atteinte périphérique: polyneuropathie,
alcool, diabéte
DU équilibre mars 2010
23
Slide 24
Les dystonies
DU équilibre mars 2010
24
Slide 25
Définition
Contraction musculaire involontaire et
soutenue,à l’origine de mouvements répétitifs
de torsion, et/ou de postures anormales.
Il existe une co-contraction pathologique du
couple agoniste/antagoniste alors que
physiologiquement une contraction d’un
agoniste entraîne une inhibition de son
antagoniste
DU équilibre mars 2010
25
Slide 26
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Tous les groupes musculaires peuvent
être touchés
membres inférieurs
tronc
extrémité céphalique
membres supérieurs
DU équilibre mars 2010
26
Slide 27
Les causes
Lésions des ganglions de la base
Médicaments
Maladies génétiques
Syndrome parkinsonien dégénératif
DU équilibre mars 2010
27
Slide 28
Accident vasculaire
cérébral
DU équilibre mars 2010
28
Slide 29
Données anatomiques
Atteinte de la voie
pyramidale:
AVC
hémorragique
AVC
ischémique
Atteinte frontale
AVC bifrontal
lacunes
AVC ischémique de L’ACM gauche
DU équilibre mars 2010
29
Slide 30
Trouble de la marche et
de l’équilibre
ATTEINTE PYRAMIDALE
Défaut d’appui sur le membre hémiplégique
Marche spastique avec fauchage
hypertonie des extenseurs
réduction de la flexion de hanche,
genou, cheville
nécessité d’une rotation de hanche
pour ramener le pied en avant sans toucher
le sol
DU équilibre mars 2010
30
Slide 31
Pusher comportement
Lors de lésions pariéto-insulaires
droites
Patient penché côté parétique (assis ou
debout)
Résiste aux corrections
Ce n’est pas un problème moteur
Résultat d’une représentation erronée
de la verticale
DU équilibre mars 2010
31
Slide 32
Pusher comportement
DU équilibre mars 2010
32
Slide 33
Physiologie: sens de la
verticale
Principales structures du SNC
participant
hémisphère droit++
lobe pariétal++ (sup. et post inf.)
cortex insulaire
jonction pariéto-temporale
DU équilibre mars 2010
33
Slide 34
Verticale subjective
Mesure du sens de la verticalité
a) verticale subjective visuelle: entre -2° et +2°
b) verticale subjective haptique: entre -5° et +5°
c) verticale subjective posturale: entre -2° et +2°
DU équilibre mars 2010
34
Slide 35
Evaluation
3 items dans 2 positions
Le patient est considéré comme
« pusher » si le score de chaque item
est au moins de 1
Evaluation de Karnath cité par
Pérennou
DU équilibre mars 2010
35
Slide 36
Items
Assis
Debout
Syndrome postural :
Score 1 :
Sévère inclinaison avec chute contralésionnelle :
Score 0, 75 : Sévère inclinaison contralésionnelle sans chute :
Score 0,25 : Légère inclinaison contralésionnelle sans chute :
Total (assis + debout) :
Extension de la surface d’appui (membre supérieur ou inférieur) :
Score 1 : Nécessaire dés le repos : …………………………
Score 0,5 : Nécessaire si changement de position : ………
Score 0 : Pas nécessaire : …………………………………
Total (assis + debout) : ………………………
Résistance (aux corrections passives ramenant vers la verticale)
Score 0 : Pas de résistance : ………………………………
Score 1 : Résistance : ………………………………………
Total (assis + debout) : …………………………
DU équilibre mars 2010
36
Slide 37
Trouble de la marche et
de l’équilibre
ATTEINTE BIFRONTALE
Marche à petits pas
Trouble de l’initiation du pas
Instabilité posturale
DU équilibre mars 2010
37
Slide 38
Syndromes
parkinsoniens
DU équilibre mars 2010
38
Slide 39
Données anatomiques
Atteinte des noyaux gris centraux
Dégénérescence des neurones
dopaminergiques du locus niger
DU équilibre mars 2010
39
Slide 40
Maladie de parkinson
Stade précoce
Lune de miel
DU équilibre mars 2010
40
Slide 41
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Akinésie= rareté et lenteur des mouvements
marche à petits pas, lente
frottement des pieds
demi-tour décomposé
perte du ballant des bras
DU équilibre mars 2010
41
Slide 42
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Hypertonie=rigidité,prédomine sur les
fléchisseurs
tronc penché en avant
bras en légère flexion
Tremblement
apparition facilitée par la marche
DU équilibre mars 2010
42
Slide 43
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Troubles axiaux
modification de la statique
rachidienne
trouble de l’équilibration
DU équilibre mars 2010
43
Slide 44
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Peu ou pas de chute
Signes sont dopa-sensibles=
réversibilité après prise du traitement
DU équilibre mars 2010
44
Slide 45
Maladie de parkinson
Stade avancé
DU équilibre mars 2010
45
Slide 46
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Persistance des signes précédents
+
Freezing: arrêt brutal de la marche
Festination: emballement brutal et
transitoire de la marche avec succesion
rapide de pas d’amplitude variable
pouvant entraîner la chute
DU équilibre mars 2010
46
Slide 47
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Instabilité posturale: tendance à la
chute en arrière en position debout
perte des réflexes de posture
perturbation du passage assis
debout
chute d’un bloc spontanée ou
après une poussée
DU équilibre mars 2010
47
Slide 48
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Recherche d’une
instabilité posturale
DU équilibre mars 2010
48
Slide 49
Troubles de la marche
et de l’équilibre
L’association à ce stade de troubles
cognitifs, d’une hypotension
orthostatique majorent le risque de
troubles de l’équilibre et de chutes
DU équilibre mars 2010
49
Slide 50
Syndrome
parkinsonien atypique
DU équilibre mars 2010
50
Slide 51
Atrophie
multisystématisée (MSA)
Syndrome parkinsonien axial non
tremblant
Dysautomie: hypotension orthostatique
troubles vésico-sphinctériens
Syndrome pyramidal
Syndrome cérébelleux
DU équilibre mars 2010
51
Slide 52
Paralysie
supranucléaire
progressive(PSP)
Syndrome parkinsonien
axial non tremblant
Attitude du tronc en
extension
Chutes fréquentes et
précoce par instabilité
du tronc
Perte de la verticalité du
regard
DU équilibre mars 2010
52
Slide 53
Conclusion
Il existe beaucoup d’autres maladies
associant les syndromes pré-cités et
donnant des troubles de l’équilibre
complexes
tumeurs de la fosse postérieure
maladies dégénératives (maladie
de freidreich)…..
DU équilibre mars 2010
53
LES ATAXIES
DU équilibre mars 2010
1
Slide 2
Définition
Trouble de la coordination motrice des
membres, de la posture et de la
marche, en l’absence de déficit moteur
objectif.
Cérébelleuse
Proprioceptive
Vestibulaire
DU équilibre mars 2010
2
Slide 3
SYNDROME
CEREBELLEUX
DU équilibre mars 2010
3
Slide 4
Données anatomiques
Anatomie du cervelet
Situé dans la fosse postérieure
Placé en dérivation du tronc
cérébral
Constitué du vermis
de 2 hémisphères
DU équilibre mars 2010
4
Slide 5
Données anatomiques
Comprend trois parties:
archéo-cerebellum
paléo-cerebellum
néo-cerebellum
DU équilibre mars 2010
5
Slide 6
Archeo-cerebellum
(lobe flocculo-nodulaire)
Afférence : noyau vestibulaire homo et
contro-latéral
Efférences: noyau vestibulaire
noyaux oculo-céphalogyres
Rôle
: contrôle de l’équilibre
Pathologie: trouble de l’équilibre
statique
DU équilibre mars 2010
6
Slide 7
Paleo-cerebellum
Afférences: faisceau spino-cérébelleux dorsal
ou direct de Flechsig homolatéral
faisceau spino-cérébelleux
ventral ou croisé de Gowers contro-latéral
sensibilité proprioceptive inconsciente
du tronc et des membres
DU équilibre mars 2010
7
Slide 8
Paleo-cerebellum
Efférences: noyau rouge contro-latéral
olive bulbaire contro-latérale
Rôle
: contrôle le tonus de posture
du tronc et des membres
Pathologie: hypotonie homolatérale
DU équilibre mars 2010
8
Slide 9
Néo-cerebellum
Afférences: cortex moteur
Efférences: système pyramidal
système extra-pyramidal
Rôle
: coordination, régulation,
harmonisation du mouvement
DU équilibre mars 2010
9
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Néo-cerebellum
Pathologie: syndrome cérébelleux
cinétique dysmétrie
asynergie
tremblement
adiadocinésie
dysarthrie
DU équilibre mars 2010
10
Slide 11
Syndrome cérébelleux
Le cervelet ne génère pas de motricité
Atteinte du cervelet ou de ses voies
Troubles homolatéraux à la lésion
Les signes: hypotonie
ataxie cérébelleuse
troubles de l’exécution
dysarthrie
DU équilibre mars 2010
11
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L’hypotonie
Augmentation de la passivité
ROT pendulaires
Manœuvre de Stewart Holmes
Risque de scoliose
DU équilibre mars 2010
12
Slide 13
Ataxie cérébelleuse
Trouble de la statique et de la marche
station debout: instable
augmentation du
polygone de sustentation
danse des tendons
possibilité de
tremblement postural
DU équilibre mars 2010
13
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Ataxie cérébelleuse
marche: festonnante
pseudo-ébrieuse
bras écartés
demi-tour décomposé
DU équilibre mars 2010
14
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Trouble de l’exécution
des mouvements
Troubles dans l’espace
dysmétrie
asynergie
Troubles dans le temps
dyschronométrie
adiadococinésie
Trouble de l’écriture
tremblement
DU équilibre mars 2010
15
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Dysarthrie cérébelleuse
Parole: lente, scandée, explosive
Dysprosodie
Incoordination des muscles phonatoires
DU équilibre mars 2010
16
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Les causes
Les tumeurs
Dégénérescence paranéoplasique
Origine vasculaire
SEP
Causes toxiques
Cause infectieuse
Maladie dégénérative
DU équilibre mars 2010
17
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Ataxie proprioceptive
DU équilibre mars 2010
18
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Données anatomiques
Le système sensitif
lemniscal est le
principal acteur de la
proprioception:
sensibilité
profonde par les
récepteurs articulaires,
FNM, Golgi
sensibilité tactile
discriminative et
vibratoire par la peau et
les tendons
DU équilibre mars 2010
19
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Troubles sensitifs
Disparition du sens du mouvement, de
la position
Astéréognosie
Hypopallesthésie
Disparition de la discrimination de 2
points
DU équilibre mars 2010
20
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Trouble de la
coordination
Epreuves doigt/nez, talon/genou:
préservées yeux ouverts(+/-),
perturbées yeux fermés
Epreuve de préhension en aveugle
DU équilibre mars 2010
21
Slide 22
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Romberg positif
Marche talonnante
Mauvaise adaptation posturale
Risque de chute++
Nécessité de regarder les pieds
DU équilibre mars 2010
22
Slide 23
Les causes
Atteinte médullaire: compression,
traumas du rachis, carence vitamine
B12
Atteinte hémisphérique: AVC, SEP,
tumeurs
Atteinte périphérique: polyneuropathie,
alcool, diabéte
DU équilibre mars 2010
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Les dystonies
DU équilibre mars 2010
24
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Définition
Contraction musculaire involontaire et
soutenue,à l’origine de mouvements répétitifs
de torsion, et/ou de postures anormales.
Il existe une co-contraction pathologique du
couple agoniste/antagoniste alors que
physiologiquement une contraction d’un
agoniste entraîne une inhibition de son
antagoniste
DU équilibre mars 2010
25
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Troubles de la marche
et de l’équilibre
Tous les groupes musculaires peuvent
être touchés
membres inférieurs
tronc
extrémité céphalique
membres supérieurs
DU équilibre mars 2010
26
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Les causes
Lésions des ganglions de la base
Médicaments
Maladies génétiques
Syndrome parkinsonien dégénératif
DU équilibre mars 2010
27
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Accident vasculaire
cérébral
DU équilibre mars 2010
28
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Données anatomiques
Atteinte de la voie
pyramidale:
AVC
hémorragique
AVC
ischémique
Atteinte frontale
AVC bifrontal
lacunes
AVC ischémique de L’ACM gauche
DU équilibre mars 2010
29
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Trouble de la marche et
de l’équilibre
ATTEINTE PYRAMIDALE
Défaut d’appui sur le membre hémiplégique
Marche spastique avec fauchage
hypertonie des extenseurs
réduction de la flexion de hanche,
genou, cheville
nécessité d’une rotation de hanche
pour ramener le pied en avant sans toucher
le sol
DU équilibre mars 2010
30
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Pusher comportement
Lors de lésions pariéto-insulaires
droites
Patient penché côté parétique (assis ou
debout)
Résiste aux corrections
Ce n’est pas un problème moteur
Résultat d’une représentation erronée
de la verticale
DU équilibre mars 2010
31
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Pusher comportement
DU équilibre mars 2010
32
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Physiologie: sens de la
verticale
Principales structures du SNC
participant
hémisphère droit++
lobe pariétal++ (sup. et post inf.)
cortex insulaire
jonction pariéto-temporale
DU équilibre mars 2010
33
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Verticale subjective
Mesure du sens de la verticalité
a) verticale subjective visuelle: entre -2° et +2°
b) verticale subjective haptique: entre -5° et +5°
c) verticale subjective posturale: entre -2° et +2°
DU équilibre mars 2010
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Evaluation
3 items dans 2 positions
Le patient est considéré comme
« pusher » si le score de chaque item
est au moins de 1
Evaluation de Karnath cité par
Pérennou
DU équilibre mars 2010
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Items
Assis
Debout
Syndrome postural :
Score 1 :
Sévère inclinaison avec chute contralésionnelle :
Score 0, 75 : Sévère inclinaison contralésionnelle sans chute :
Score 0,25 : Légère inclinaison contralésionnelle sans chute :
Total (assis + debout) :
Extension de la surface d’appui (membre supérieur ou inférieur) :
Score 1 : Nécessaire dés le repos : …………………………
Score 0,5 : Nécessaire si changement de position : ………
Score 0 : Pas nécessaire : …………………………………
Total (assis + debout) : ………………………
Résistance (aux corrections passives ramenant vers la verticale)
Score 0 : Pas de résistance : ………………………………
Score 1 : Résistance : ………………………………………
Total (assis + debout) : …………………………
DU équilibre mars 2010
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Trouble de la marche et
de l’équilibre
ATTEINTE BIFRONTALE
Marche à petits pas
Trouble de l’initiation du pas
Instabilité posturale
DU équilibre mars 2010
37
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Syndromes
parkinsoniens
DU équilibre mars 2010
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Données anatomiques
Atteinte des noyaux gris centraux
Dégénérescence des neurones
dopaminergiques du locus niger
DU équilibre mars 2010
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Maladie de parkinson
Stade précoce
Lune de miel
DU équilibre mars 2010
40
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Troubles de la marche
et de l’équilibre
Akinésie= rareté et lenteur des mouvements
marche à petits pas, lente
frottement des pieds
demi-tour décomposé
perte du ballant des bras
DU équilibre mars 2010
41
Slide 42
Troubles de la marche
et de l’équilibre
Hypertonie=rigidité,prédomine sur les
fléchisseurs
tronc penché en avant
bras en légère flexion
Tremblement
apparition facilitée par la marche
DU équilibre mars 2010
42
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Troubles de la marche
et de l’équilibre
Troubles axiaux
modification de la statique
rachidienne
trouble de l’équilibration
DU équilibre mars 2010
43
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Troubles de la marche
et de l’équilibre
Peu ou pas de chute
Signes sont dopa-sensibles=
réversibilité après prise du traitement
DU équilibre mars 2010
44
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Maladie de parkinson
Stade avancé
DU équilibre mars 2010
45
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Troubles de la marche
et de l’équilibre
Persistance des signes précédents
+
Freezing: arrêt brutal de la marche
Festination: emballement brutal et
transitoire de la marche avec succesion
rapide de pas d’amplitude variable
pouvant entraîner la chute
DU équilibre mars 2010
46
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Troubles de la marche
et de l’équilibre
Instabilité posturale: tendance à la
chute en arrière en position debout
perte des réflexes de posture
perturbation du passage assis
debout
chute d’un bloc spontanée ou
après une poussée
DU équilibre mars 2010
47
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Troubles de la marche
et de l’équilibre
Recherche d’une
instabilité posturale
DU équilibre mars 2010
48
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Troubles de la marche
et de l’équilibre
L’association à ce stade de troubles
cognitifs, d’une hypotension
orthostatique majorent le risque de
troubles de l’équilibre et de chutes
DU équilibre mars 2010
49
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Syndrome
parkinsonien atypique
DU équilibre mars 2010
50
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Atrophie
multisystématisée (MSA)
Syndrome parkinsonien axial non
tremblant
Dysautomie: hypotension orthostatique
troubles vésico-sphinctériens
Syndrome pyramidal
Syndrome cérébelleux
DU équilibre mars 2010
51
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Paralysie
supranucléaire
progressive(PSP)
Syndrome parkinsonien
axial non tremblant
Attitude du tronc en
extension
Chutes fréquentes et
précoce par instabilité
du tronc
Perte de la verticalité du
regard
DU équilibre mars 2010
52
Slide 53
Conclusion
Il existe beaucoup d’autres maladies
associant les syndromes pré-cités et
donnant des troubles de l’équilibre
complexes
tumeurs de la fosse postérieure
maladies dégénératives (maladie
de freidreich)…..
DU équilibre mars 2010
53