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Cardiopatias Congenitas 2007
Incidencia 5 - 8 X 1.OOO
50 % de las Malformaciones Congenitas 3a Causa de Mortalidad Neonatal 2a Causa de Mortalidad Post Neonatal 1a Causa de Muerte U. Neonatales Abiertas 14.3% Muertes Evitables
Cardiopatias Congenitas 2007
• Cirugia Recien Nacido – Mortalidad <10% • >70 % Cirugias sin Cateterismo Previo • Impacto Eco Doppler Color • Diagnostico y Tratamiento Prenatal • Cateterismo Terapeutico : 70% total Cat.
• Avance de la Resonancia Magnetica • Ablacion por Radiofrecuencia de Arritmias • Transplante Cardiaco • Cardiopatias Congenitas del Adulto
Cardiopatias Congenitas 2007
• Avances Terapia Neonatal • Intensivistas Cardiovasculares • Nuevas Cardioplejias .Evitar Paro Circulat.
• Hemofiltracion • Cierre Diferido del Torax • Curva de Aprendizaje
Cardiopatias Congenitas 2007
• Htal Garrahan 2.000 – 2.005
• CIV : 304 Sobrevida 97.4 % • Fallot : 207 Sobrevida 96.2 % • TGA : 101 Sobrevida 90 % • ATRVP : 78 Sobrevida 88.2
%
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO Problemas ARRITMIAS DETERIORO PROTESIS - TUBOS FALLO V. DERECHO SISTEMICO FALLO CIRCULACION FONTAN REACCION DE EISENMENGER ENDOCARDITIS INFECCIOSA
Cardiopatías Congénitas Adultos Asesoramiento Actividad Física Embarazo y Parto Contracepción Genético Vocacional – Laboral Profilaxis Endocarditis Infecciosa
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Y EMBARAZO
Cardiopatias Congenitas del Adulto
EMBARAZO * FISIOPATOLOGIA DEL DEFECTO * FISIOLOGIA DEL EMBARAZO
Cardiopatias Congenitas del Adulto
EMBARAZO
*
VOLUMEN PLASMATICO > 50 %
*
> G. ROJOS ANEMIA FISIOLOGICA
*
VOL. MINUTO \ F.CARDIACA > 45 %
*
< RESISTENCIAS SISTEMICAS
*
> VOLUMEN FIN DE DIASTOLE
Cardiopatias Congenitas del Adulto
HEMODINAMIA PERI. PARTUM BRUSCO VOL. MINUTO 500 c.c
. x CONTR. UTERINA Vol Min 30 % > P. SUPINA DECUB. LATERAL BRUSCA DE VOLEMIA 300-600 cc 500-800 cc V.VAGINAL
CESAREA RETORNO VENOSO POST. PART.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Agosto 1988 – Diciembre 2007 Embarazos : 430 en 144 mujeres Hospital Garrahan - Hospital Argerich
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Material N : 144 pacientes Cardiopatías Acianóticasn : 129 Cardiopatías Cianóticas n : 15 CF I-II III-IV 92% 8% Hospital Garrahan - Hospital Argerich
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Cardiopatías
CIA Ductus Fallot op.
L-TGV N : 15 CIV n : 11 Patología obst. izq. N : 13 n: 4 Ebstein Misceláneas n : 65 n : 19 n: 4 n: 13
Hospital Garrahan - Hospital Argerich
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Resultados
Embarazos
n :
430
Partos n : 337 RN vivos Fetos no viables
Interrupción
n :
8 Eisenmenger CF III-IV
Mortalidad 0,9% (3)
n : 330 n : n : 5 n : 3 7
cardiopatias congenitas del adulto
EMBARAZO EISENMENGER 5 FONTAN+ F.A.+ < F. VENT.
FALLOT + FALLO V.D. + F.A.
V.UNICO + < SAT.Ao + SINT.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Alto riesgo Hipertensión pulmonar Cianosis > leve Obstrucción VI sintomáticos Fallot operado con P. VD > 2/3 Función ventricular deprimida sistémica Fontan Ebstein con cianosis o arritmias Marfan Hospital Garrahan - Hospital Argerich
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO
Cardiopatías cianóticas
Riesgo Fetal Abortos espontaneos Prematurez 50% RCIU
promedio RN vivos 12%)
.
Presbítero y Col. ( Sat. < 80%:
RA PA
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Bajo riesgo Cardiopatías operadas o no operadas en C. F. : I-II Función ventricular normal Hospital Garrahan - Hospital Argerich
Ao
AR
LV
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Contraindicaciones Sme. Eisenmenger Clase funcional III-IV Depresión función ventricular (FE<35%) Marfan c/raiz aórtica > 50 mm Hospital Garrahan - Hospital Argerich
Ao
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Sme de Eisenmenger Mortalidad materna: 45 – 50% periparto Tromboembolismo Hipovolemia Aborto espontáneo 7% Morbilidad fetal Prematuridad 50% RCIU 30% Mortalidad perinatal 8 – 28% Hospital Garrahan - Hospital Argerich
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Cardiopatías cianóticas - Síndrome de Eisenmenger Alteraciones en la hemostasia Trombocitopenia Prolongación del tiempo de sangría, Quick, KPTT Deficiencia de factores K-dependientes Anormalidades en fibrinolisis Enfermedad de Von Willebrand adquirida (tipo II) Diátesis hemorrágica Manejo Tranfusión de factores de coagulación Desmopresina Contraindicar antiagregantes plaquetarios (AAS)
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO
Cardiopatías cianóticas
Riesgo materno Shunt D - I Hipoxía tisular + Eritropoyesis Adhesividad Plaquetaria Fibrinolisis Eritrocitosis Riesgo Tromboembólico Hospital Garrahan - Hospital Argerich
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO SIDROME DE EISENMENGER ACO Trombosis Embolia pulmonar paradojal DIU Hemorragia E.I.
Ligadura tubaria “Opción de elección ” Hospital Garrahan - Hospital Argerich
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Incidencia de Cardiopatías Congénitas en los recien nacidos CIA Ductus AP S/I Tronco Co Ao Est. Suprav. Ao.
Est. SubAo Anillo vascular VU CIV 4 2 1 1 1 1 1 1 1 2 n=15 (4,5%)
Cardiopatias Congenitas del Adulto
HIJOS CON CARDIOPATIA CONGENITA RIESGOS *
1 HIJO AFECTADO 2. 3 % ( 1.5 - 5 % )
*
2 HIJOS 7. 3 % ( 5 - 10 % )
*
MADRE 6. 7 % ( 2.5 -18 % )
*
PADRE 2. 1 % ( 1.5 -3 % )
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Conclusiones • El embarazo y el parto fueron bien tolerados en los pacientes en CF I-II, independientemente del tipo de cardiopatía.
• La morbimortalidad materna estuvo vinculada a la hipoxia severa secundaria a cardiopatías cianóticas e hipertensión pulmonar.
• La incidencia de cardiopatías congénitas en hijos de madres cardiópatas fue mayor que en la población general.
Palmaz Stent NuMED CP Stent
NuMED ePTFE Covered CP Stent using biodegradable adhesive
COARTACION DE AORTA
La coartación de aorta en el adulto tiene riesgo aumentado de disfunción del VI, HTA persistente, aterosclerosis coronaria y cerebral prematura, posibilidades de disección o ruptura de la aorta o vasos cerebrales.
La indicación de intervención es clara con el gradiente en reposo mayor a 20 mmHg.
Fause Attie et al Elsevier Science 2003
ANGIOPLASTIA CON STENT EN COARTACION DE AORTA
MATERIAL
56 pacientes 45 Co. de Ao. nativa /11 recoartación Edad : x= 18 años Peso: x= 47 Kg Gradiente: previo x= 33 mmHg post x= 0 Diámetro: previo x= 5,5 mm post x= 15
ANGIOPLASTIA CON STENT EN COARTACION DE AORTA EN EL ADULTO
MATERIAL RESULTADOS
16 pacientes
18 a 37 años(x=23 a)
Balón: 20,6 mm
Stent: 4014= 4 5014= 1 P308= 2 CP=9
Grad.pre: 33 mmHg Grad.post: 0 Diámetro pre: 6 mm Diámetro post: 18,6
Palmaz Stent NuMED CP Stent
NuMED ePTFE Covered CP Stent using biodegradable adhesive
Recurrent CoA treated with a Palmaz-308 stent
Spiral CT & 3-D Reconstruction After CoA Stent
Coartacion de Aorta en Adultos
1988 – 2006 N : 46 ( 18 - 58 X : 27 a. ) Operados N 26 No Operados N 2 Diagnostico durante Embarazo N 3 Hipertension Arterial Reactiva Indicacion de Cesarea
Ductus Arterioso Permeable
1988 – 2006 N : 74 ( 18 - 54 X : 25 a. ) Eventos Eisenmenger N 2 Endocarditis Infecciosa N 1 Calcificacion > 40 años Subestimacion del tamaño Anatomico
EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
HOSPITAL GARRAHAN HOSPITAL ARGERICH
TETRALOGIA DE FALLOT
Neils Stensen ( 1638 - 1666 ) Morgagni ( 1638 - 1771 ) CIA Eduardus Sandifort ( 1742 - 1814 ) Ettienne- Louis Fallot ( 1888 ) Clínica- Patología
Hospital Garrahan - Hospital Argerich
TETRALOGIA DE FALLOT
Cirugía 1945 1955 2004 Blalock - Taussig Lillehei - Kirklin Sobrevivientes Adultos ( > 35 años Follow-up )
TETRALOGIA DE FALLOT
Historia Natural -Sobrevida 66 % 1 año 40 % 3 años 11 % 20 años 6 % 30 años 3 % 40 años
Bertranou EG et al. Am J Cardiol 1978
TETRALOGIA DE FALLOT
Historia Modificada por la Cirugia Sobrevida 86 % 32 años 96 % ( Poblacion Control- edad ) 32 años
Murphy JG. et al. N Engl J Med, 1993
TETRALOGIA DE FALLOT
Evolución a largo plazo - Adultos
• • • • • • •
Arritmias Estenosis residual - progresiva TSVD - Ramas pulmonares Insuficiencia pulmonar Insuficiencia tricuspidea CIV residual Insuficiencia Aortica Endocarditis infecciosa
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Objetivo Analizar la evolución alejada de pacientes operados de tetralogía de Fallot
• • •
Predictores de alto riesgo clínico Tasa Reintervención Incidencia de Cardiopatías en la descendencia
Hospital Garrahan - Hospital Argerich
EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Material y Métodos
Agosto 1988 - marzo 2007 Consultorio de Cardiopatías Congénitas del adulto N : 811p Fallot operados N: 87 p H : 47 M : 40 Edad x : 21a. (18 -59) Hospital Garrahan - Hospital Argerich
EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Material y Métodos Cirugía correctora
N= 73 p edad: 10.4 a. (2. - 44a.) Parche transanular Tubo de pericardio Homoinjerto Plástica Ao Cirugía convencional N : 21 N : 7 N : 8 N: 2 N: 35
Seguimiento 20a. (4-39 a.)
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Material y Métodos Cirugías paliativas
N= 36 en 30p edad: 2.5 a. (1m. - 40a)
Waterston: 2 Potts: Blalock clásica: 1 5 Blalock modificada: 28
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Resultados Evaluación Clínica
ECG Rx Tórax - ECO - Holter - PEG
CF I : CF II : CF III-IV : 51% 32% 17%
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Resultados
Evaluación Clínica -
ECG
Rx Tórax - ECO - Holter - PEG
ECG
:
BCRD : 65% QRS >180 mseg : 7 % BCRD + HBAI : 8 % BIRD : 27% B AV 3er grado : 6 %
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Resultados
Evaluación Clínica - ECG - Rx Tórax - ECO -
Holter
- PEG Arritmias:
N : 12
•
TVS 4
•
Fibrilacion / flutter auricular 4
•
TVS + Fibrilacion / flutter auricular 4
•
Marcapaso definitivo 3
•
Cardiodesfibrilador implantable 1
Causas hemodinamicas subyacentes Hospital Garrahan - Hospital Argerich
ECG PEG
TETRALOGIA DE FALLOT
Arritmias BCRD ( 50% ) BCRD + HBAI ( 8 - 10% ) B AV 3er grado Respuesta cronotropica disminuida Menor tolerancia al ejercicio Reducción del consumo de oxigeno Holter Extrasistoles ventriculares 50% TV sostenida 9% por circuitos de reentrada
( Cicatrices - Fibrosis en Infundibulo & Cuerpo V. D.)
TETRALOGIA DE FALLOT
Arritmias supraventriculares : 30 % Fibrilacion - Aleteo auricular Cirugía Tardía Insuficiencia Tricuspídea Fallo del V. D.
Hemodinamia Subóptima > Tiempo de Seguimiento
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Resultados
Evaluación Clínica - ECG - Rx Tórax -
ECO
- Holter - PEG
Insuficiencia pulmonar Leve: 5,3% Moderada: 69,4%
Patrón restrictivo de AP (30%)
Severa: 15,3% Estenosis Pulmonar residual y progresiva : 4%
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Resultados Estenosis de Ramas pulmonares N : 8 Anastomosis previas N : 7 Edad: 7a. ( 3 -14a.) Dilatación, hipertensión, disfunción del VD y arritmias 2 fallecidos
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Cateterismo intervencionista en rama de AP Pre angioplastia Post tratamiento
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT 26 a.
ASPI 14a.
Correctora 15a.
EPRI FA Disfunción VD
EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Resultados
Evaluación Clínica - ECG -
Rx Tórax
- ECO - Holter - PEG
Cardiomegalia: Leve: 48,9% Moderada: 34,7% Severa: 16,4%
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TETRALOGIA DE FALLOT Insuficiencia Pulmonar Menor Respuesta al Ejercicio Disfunción Biventricular Insercion Válvula Pulmonar Cirugía Cateterismo ( Bonhoeffer) Intervencion Postquirúrgica más frecuente > 20 años
Patrón Restrictivo del VD
TETRALOGIA DE FALLOT Arritmias Muerte súbita Bajo riesgo QRS <180 mseg Patrón restrictivo en AP Cardiomegalia leve Alto riesgo QRS >180 mseg Sin patrón restrictivo en AP Cardiomegalia severa Amplitud del QRS: Especificidad 95% y Sensibilidad 100% Hospital Garrahan - Hospital Argerich
EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Resultados Evaluación Clínica
- ECG Rx Tórax -
ECO
- Holter - PEG
Endocarditis N : 6 Vegetación V. tricúspide 1 Colonización del parche 5 CIV 4 VI- AD 1
EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Resultados Reintervenciones N 15; 14a. pq (1-20 a.)
•
Cierre CIV residual: N 3 ( 2 EI )
•
Reconstrucción TSVD y V T N 6
•
Cierre CIV + Reconstrucción TSVD N 4
•
Stents en Ramas Pulmonares: N 2
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Resultados Embarazos RN vivos
:
27 (15 mujeres) : 19
Cardiopatía congenita N : 2 p (10.4%)
Ductus Tronco arterioso
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Conclusiones:
•
La mayoría de los adultos operados de Tetralogía de Fallot a largo plazo presentaron buena clase
•
funcional Las arritmias graves fueron la complicación mas frecuente. En el 72% de ellas secundarias a patologías residuales hemodinamicamente significativas.
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EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT
Conclusiones:
•
La hipertensión y disfunción del ventrículo derecho estuvo vinculada en el 90% de los casos,
•
con anastomosis previas.
Requirieron reintervenciones el 19% de los
•
pacientes.
La incidencia de cardiopatías congénitas en hijos de mujeres operadas de Tetralogía de Fallot fue 10.4%.
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TETRALOGIA DE FALLOT
Conclusiones La mayoría de los pacientes operados de Fallot a largo plazo presentan excelente capacidad funcional Intima relación entre técnica quirúrgica y edad operatoria El VD juega un rol protagonico en relación con la morbi mortalidad post quirúrgica precoz y tardía Fisiología restrictiva del VD previene su dilatación excesiva preserva la tolerancia al ejercicio y disminuye el riesgo de arritmias ventriculares malignas y muerte súbita
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TETRALOGIA DE FALLOT
Identificar Paciente de Alto Riesgo - Muerte Súbita ( 0.5- 6 %) Cardiomegalia Severa Insuficiencia Pulmonar Severa Insuficiencia Tricuspídea Severa Aneurisma del Tracto de Salida del V.D.
QRS > 180 ms - Progresivo - Dispersión QT > 60 ms Taquicardia Ventricular Monomorfa Sostenida Aleteo - Fibrilación Auricular
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TETRALOGIA DE FALLOT
CIRUGIA Vendrán Nuevos Sobrevivientes!!
Tendencia
Edad < 1 año Evitar Anastomosis Preservar Válvula Pulmonar Evitar Parche Transanular Pequeños Evitar Ventriculotomía Derecha Mortalidad < 3 %
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RA PA
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
CIRCULACION FONTAN Eco Función V.I. - Válvula A.V.
Compresión Venas Pulm.
Fístulas Pulm. - Contraste Ecogenicidad - Anticoagul.
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) ANATOMIA CIV + EP ( V. Superoinf. 3 ) 17 CIV + HP (Einsenmenger ) 3 Insuficiencia V. Tricuspide ( aislada ) 8 ( asociada ) 28 Disfuncion del VD Sistemico 3
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) Clase Funcional C. F. I 14 ( 50 % ) C. F. II 10 ( 36 % ) C. F. III 4 ( 4 % )
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) Clase Funcional Pacientes No Operados N 17 C. F. I 5 ( 29 % ) C. F. II 8 ( 49 % ) C. F. III 4 ( 22 % )
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) Tratamiento Quirurgico CIV +EP 5 Reemplazo V. Tricuspide 3 Conexión Atriopulmonar 1 ASPI + Glenn 2
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) Pacientes No Operados CIV + EP 8 Insuficiencia Valvula AV Aislada 6 CIV + HP 3
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Pacientes No Operados N 17 Leve 8 ( 48 % ) Moderada 6 ( 35 % ) Severa 3 ( 17 % )
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Asociada a CIV + EP / HP N 11 ( Presion Sistemica en Ventriculo Subpulmonar ) Leve 7 Moderada 4
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Aislada N 6 ( Presion baja en Ventriculo Subpulmonar ) Leve 1 Moderada 2 Severa 3
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) Embarazos 15 en 7 Mujeres Recien Nacidos Vivos 12 Cardiopatia Congenita Ninguno
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) Bloqueo AV 2 Grado 3 Bloqueo AV Completo 1 Fibroaleteo 2 ( I.T. Severa ) T.S.V. 2
Transposicion Corregida
1988 – 2006 N : 28 ( 18 - 55 X : 26 a. ) El 80 % de los Pacientes No operados : Clase Funcional I – II Insuficiencia Tricuspidea > severa estuvo asociada a Baja Presion en V. Subpulmonar Fallo del Ventriculo Sistemico solo asociado a I.T. Severa
PA Ao LV RV
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 32 ( 18 - 63 X : 32 a. )
No Cirugia Previa N : 30
C. F. l : 12 40 % C. F. II : 14 47 % C. F. III : 4 13 %
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) Insuficiencia Tricuspidea 30 Cianosis 9 ( Severa 3 ) Insuficiencia Cardiaca Derecha 6
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Leve a Moderada 14 Moderada 10 Severa 6
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) Ritmo Sinusal 22 ( 73 % )
Fibroaleteo / Taquicardia Auricular 8 ( 27 % ) Sindrome de WPW 5 ( 17 % ) T.S.V 4 Estudio EP & Ablacion 5 ( 17 % )
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) Adultos No Operados Mas del 80 % Clase Funcional I – II Insuficiencia Cardiaca Dercha 20 % Cianosis severa 10 % Taquicardia Supraventricular 13 % Pobre Correlacion Cardiomegalia / Clase Funcional
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. )
Indicaciones Quirurgicas
Cianosis Progresiva Arritmias Refractarias Ablacion / Medicacion Insuficiencia Cardiaca Derecha Clase Funcional III – IV Cardiomegalia C.T.R > 65 % ( Relativa )
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) CIRUGIA
Referidos 7 Valvula Biologica 3 Maze Tx. Cardiaco 1 Mal V. Izquierdo 1 Obito
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) EMBARAZOS
N : 20 en 10 Mujeres Hijos : 18 Complicaciones : No
Enfermedad de Ebstein
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 32 ( 18 - 63 X : 32 a. )
No Cirugia Previa N : 30
C. F. l : 12 40 % C. F. II : 14 47 % C. F. III : 4 13 %
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) Insuficiencia Tricuspidea 30 Cianosis 9 ( Severa 3 ) Insuficiencia Cardiaca Derecha 6
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Leve a Moderada 14 Moderada 10 Severa 6
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) Ritmo Sinusal 22 ( 73 % )
Fibroaleteo / Taquicardia Auricular 8 ( 27 % ) Sindrome de WPW 5 ( 17 % ) T.S.V 4 Estudio EP & Ablacion 5 ( 17 % )
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) Adultos No Operados Mas del 80 % Clase Funcional I – II Insuficiencia Cardiaca Dercha 20 % Cianosis severa 10 % Taquicardia Supraventricular 13 % Pobre Correlacion Cardiomegalia / Clase Funcional
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. )
Indicaciones Quirurgicas
Cianosis Progresiva Arritmias Refractarias Ablacion / Medicacion Insuficiencia Cardiaca Derecha Clase Funcional III – IV Cardiomegalia C.T.R > 65 % ( Relativa )
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) CIRUGIA
Referidos 7 Valvula Biologica 3 Maze Tx. Cardiaco 1 Mal V. Izquierdo 1 Obito
Enfermedad de Ebstein
1988 – 2006 N : 30 ( 18 - 63 X : 32 a. ) EMBARAZOS
N : 20 en 10 Mujeres Hijos : 18 Complicaciones : No
Enfermedad de Ebstein
Anomalía de Ebstein
Wolff - Parkinson - White
Errores en Pediatria
Identificar Errores Evitables Reflexion Critica acerca de las Causas Reportarlos Establecer Estrategias para Neutralizarlos
Cardiopatias Congenitas 2006
• Republica Argentina
:
Situacion Actual
• Nacen 5.000 Niños con C.Congenitas
• 70% ( 3.500) requieren Cirugia < 1 año • Se operan 2.000
• 1.500 No acceden • Garrahan 2.005, 620 Cirugias. Mort : 5.2%
Cardiopatias Congenitas 2006
• Ministerio de Salud – 1998 • Muertes por C. Congenitas < 1 año :1.105
• 45% ( 490 ) Menores de un mes • La Mayoria Muertes Evitables
Cardiopatias Congenitas 2006
• Htal Garrahan 2.000 – 2.005
• CIV : 304 Sobrevida 97.4 % • Fallot : 207 Sobrevida 96.2 % • TGA : 101 Sobrevida 90 % • ATRVP : 78 Sobrevida 88.2 %
Cardiopatias Congenitas 2006
• Transposicion de Los Grandes Vasos
• Incidencia : 6 % C.Congenitas
• Nacen 300 Niños con Transposicion • Se Operan 70 – 80 Mortalidad : 5 % • No acceden 220 Mortalidad 100 %
Cardiopatias Congenitas 2006
• Republica Argentina : Problemas
• Subdiagnostico / Diagnostico Tardio • Estabilizacion / Derivacion inadecuadas • Insuficiente oferta de turnos quirurgicos • Seguimiento Deficiente
Cardiopatias Congenitas
• Propuestas
2006
• > Capacidad Operativa Centros Alta Complej.
• Adecuar Recursos Centros Complej. Intermedia • Concientizar Neonatologos y pediatras • Epidemiologia Cardiopatias Congenitas • Mejorar Traslado Interhospitalario • Exito final depende de la estabilizacion Previa
Cardiopatias Congenitas 2007
• Futuro • • Biologia & Genetica Molecular • Ingenieria Tisular • Regeneracion del Miocardio – Stem Cells • Cirugia Fetal • Nuevas Drogas – HP & Fallo Cardiaco • Cirugia Robotica • Prevencion