MIOCARDIO NO COMPACTADO
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Transcript MIOCARDIO NO COMPACTADO
CASO CLÍNICO
Amaia Ibarra, Cristina Goena, David Rodrigo,
Susana Gómez, Pedro Mª Montes.
Sº Cardiología Hospital de Cruces
Anamnesis
Mujer de 54 años que ingresa por mareo.
AP:
HTA en tratamiento con higrotona 1c/24h.
No otros FRCV.
IQ desprendimiento de retina hace años.
EA:
Clínica de aproximadamente 1 mes, de mareos
inespecíficos sin pérdida de conocimiento, de
segundos de duración, sin relación con esfuerzo u
ortostatismo, ni clínica neurológica acompañante.
Exploración física
C y O, con buen estado general, afebril y
eupneica. TA: 110/70.
CC: No plétora, no rigidez de nuca.
AP: Buena ventilación bilateral.
AC: Soplo sistólico más audible en 4º espacio
intercostal izquierdo.
Abdomen y EEII: sin hallazgos.
Exploración neurológica: sin hallazgos patológicos
Pruebas complementarias:
ECG al ingreso:
BAV de 2º grado tipo II a 30 lpm con imagen de BRDHH
alternando con
RS a 70 lpm, BIRDHH, con imagen de crecimiento auricular, sin
alteraciones de la repolarización
Pruebas complementarias:
Rx torax: Cardiomegalia a expensas de
cavidades derechas.
Analítica: normal, incluyendo marcadores de
daño miocárdico seriados.
Holter 24h: BAV sugestivo de suprahisiano
con periodos de alto grado, sin pausas
prolongadas.
Pruebas complementarias:
ETT:
Cavidades derechas dilatadas (DDVD: 4,7 cm, AD:
3,6 cm) con desplazamiento apical de valva septal
tricuspídea que condiciona una atrialización
importante de VD, con un VD residual de pequeño
tamaño compatible con anomalía de Ebstein.
VI de tamaño y función sistólica normal.
Doppler:
IT severa con v máx 2,9 m/seg. PAP: 43 mmHg.
IM mínima, Flujo Ao normal.
ETT
Pruebas complementarias:
ETE (3D):
Anomalía de Ebstein con IT severa y HAP ligera.
PAP: 43 mmHg.
Vao bivalva con ligera dilatación de senos de
Valsalva.
Aneurisma de tabique interauricular con imagen de
FOP permeable con ligero shunt izq-dcha
ETE
Tratamiento y evolución
La paciente permanece estable durante su ingreso
en planta, presentando episodios aislados similares.
El caso es presentado en sesión medico-quirúrgica,
decidiéndose inicialmente implante de MP definitivo
(MP DDD con electrodos de fijación activa), inicio de
tratamiento antiagregante y seguimiento en
consultas externas de Cardiología
Diagnóstico
1.
2.
3.
4.
5.
BLOQUEO AV 2:1 SINTOMÁTICO CON IMPLANTE DE
MP DEFINITIVO DDD.
ANOMALÍA DE EBSTEIN CON IT SEVERA e HAP
LIGERA.
VAo BIVALVA NORMOFUNCIONANTE.
FOP.
VI NO DILATADO CON FEVI CONSERVADA.
Discusión
La anomalía de Ebstein se trata de un defecto
congénito cardiaco en el que existe un
desplazamiento apical y una displasia de la valva
septal de la válvula tricúspide.
El desplazamiento de la valvula tricúspide
provoca una “atrialización” de la entrada del VD,
dando lugar a un VD funcional reducido.
Discusión
Entre las anomalías asociadas destaca la
persistencia del agujero oval o la CIA (50%)
La presencia de vías de conducción accesorias
(25%) habitualmente en el lado derecho
En ocasiones diferentes grados de
obstrucción a la salida del VD, CIV, coartación
Ao.
Discusión
FISIOPATOLOGÍA:
Las anomalías morfológicas de las valvas
tricuspídeas provocan diferentes grados de
insuficiencia tricuspídea, con la consiguiente
dilatación de AD.
Si la presión en la AD supera la de la AI (con IT
severas) se produce un cortocircuito dcha-izq
a través del FOP o CIA
Discusión
CLÍNICA EN ADULTOS:
La mayoría manifiestan intolerancia al
ejercicio (disnea y cansancio), palpitaciones
de origen SPV o cianosis (cortocircuito dchaizq a nivel auricular).
En ocasiones presentan embolia paradójica.
Pueden desarrollar IC Dcha por IT grave y
disfunción ventricular dcha.
Discusión
Los síntomas clínicos determinan el
tratamiento, en el caso de nuestra
paciente se encontraba asintomática
para la disnea (SFB I / IV NYHA), sin haber
presentado clínica que sugiera embolia
sistémica (por embolia paradójica), con
una válvula aórtica bivalva competente.
Discusión
Presentando unicamente episodios
paroxísticos de BAV 2:1 sintomáticos, por lo
que se decide implantación de MP DDD con
fijación activa (para una fijación correcta en un
VD atrializado)
(Según las Guías europeas de práctica clínica
sobre marcapasos y terapia de resincronización
cardiaca en casos Bloqueo AV de tercer o
segundo grado (clase Mobitz I o II), crónico y
sintomático indicación clase I C)