Slide 1

Zilcem da Costa Arruda Junior


Slide 2

 Vasculites

pulmonares são um grupo
heterogêneo de desordens caracterizadas
patologicamente por destruição vascular
com inflamação celular e necrose.
 Podem afetar vasos de pequeno, médio e
grande calibre, embora predominem em
vasos de pequeno calibre.
 Primárias X secundárias.

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012


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 Vasculites

envolvendo pulmões são causadas
principalmente pelas vasculites ANCAassociadas ( VAA):
Granulomatose com poliangeíte( Wegner)
 Poliangeíte microscópica ( PAM)
 Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
( síndrome de Churg-Strauss - SCS)


 Vasculites

ANCA-associadas geram grandes
desafios diagnósticos:



Baixa prevalência
Natureza inespecífica e multissistêmica dos seus
sintomas
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012


Slide 4

 Hemorragia




alveolar difusa

Histopatologia: capilarite pulmonar
Hemoptise, dispneia, infiltrados alveolares e
queda no hematócrito
Diagnosticada: lavado broncoalveolar sequencial
mostrando fluido progressivamente hemorrágico

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012

Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012


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 Asma


refratária

Pensar em síndrome de Churg-Strauss

 Nódulos



pulmonares

Cavitados ou não
Presentes principalmente na granulomatose com
poliangeíte:



Nódulos não cavitados : 55- 70%
Nódulos cavitados: 35 a 50%

 Infiltrados

pulmonares transitórios
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012

Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006


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 Síndrome




pulmonar-renal

Combinação de hemorragia pulmonar e
glomerulonefrite, presentes simultaneamente ou
seqüencialmente
Poucos diagnósticos diferenciais:




Vasculites ANCA-associadas
Síndrome de Goodpasture
LES
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012


Slide 7

 Glomerulonefrite

rapidamente progressiva
 Lesões de vias aéreas superiores


Granulomatose com poliangeíte








Inflamação intranasal
Ulcerações mucosas
Obstrução nasal
Sinusite
Estenose subglótica

Síndrome de Churg-Strauss


Manifestações alérgicas
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012

Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006


Slide 8

 Mononeurite

múltipla
 Lesões cutâneas sugestivas de vasculite






Púrpuras palpáveis
Úlceras cutâneas
Nódulos subcutâneos
Lesões vésico-bolhosas hemorrágicas

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012

Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006


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 Elementos


História e exame físico







chaves:

Buscar elementos de doença multissistêmica
Buscar elementos de outros diagnósticos diferenciais

Testes laboratoriais
Exames de imagem
Exame anatomopatológico

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012


Slide 10

 Anticorpos

anti-citoplasma de neutrófilos (

ANCA)




Importantes no diagnóstico e na patogênese das
VAA
ANCAs nas VAA são dirigidos contra proteinase 3 (
PR3 ) ou mieloperoxidase ( MPO)
Assim, além da pesquisa do ANCA por IFI,
pesquisar também anticorpos específicos contra
esses antígenos ( anti-PR3 e anti-MPO)

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006


Slide 11

 Anticorpo





Associado à granulomatose com poliangeíte
Sensibilidade: 80 a 90%
Sensibilidade decresce com doença em remissão
ou limitada
Especificidade > 95%

 Anticorpo




anti-PR3  c-ANCA na IFI

anti-MPO p-ANCA na IFI

Associado à poliangeíte microscópica e SCS
Sensibilidade: 35 a 75% na PAM e 35 a 50% na SCS
Especificidade: menor que c-ANCA/anti-PR3
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012

Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006


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

Outros testes laboratoriais










Hemograma
Função renal
Provas de função hepática
Urianálise
Sorologias para hepatites e HIV
Pesquisa de crioglobulinas

Em caso de hemorragia alveolar com ou sem
síndrome pulmonar-renal:
FAN
 Anticorpos anti-membrana basal glomerular
 Anticorpos anti-fosfolipídeos
 Fator reumatóide


Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012

Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012


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 Rx

e TC de tórax
 TC de seios da face ou de região subglótica
se
suspeita
de
granulomatose
com
poliangeíte com envolvimento dessas regiões

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012

Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006


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 Vasculites

de pequenos vasos devem ser
confirmadas por biópsia sempre que possível
 Local da biópsia vai depender:






Sítios acometidos
Acessibilidade dos órgãos envolvidos
Rendimento diagnóstico da biópsia no órgão
envolvido
Condição clínica do paciente
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006
Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012


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 Encaminhar

biópsias
para
estudo
histopatológico padrão, imunofluorescência e
culturas apropriadas
 Biópsia de lesão em vias aéreas superiores e
biópsia transbrônquica  baixo rendimento
diagnóstico
 Bx renal pode ser alternativa à bx pulmonar
em casos de síndrome pulmonar-renal

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed


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Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012


Slide 22


Slide 23

 Vasculite

ANCA-associada mais comum
 Incidência: 8.5casos/milhão/ano( Inglaterra)
 Tríade:




Lesão em vias áreas superiores
Lesão em vias áreas inferiores
Glomerulonefrite

 VAA

que mais comumente lesa pulmões

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Primer on Rheumatic Diseases, 13th ed


Slide 24

 Padrões





radiográficos:

Infiltrados compatíveis com HAD
Efusões pleurais
Atelectasias
Nódulos únicos ou múltiplos, com ou sem
cavitações ( lesões mais comuns)

 Patologia:



Vasculite de pequenos e médios vasos
Granulomas
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Primer on Rheumatic Diseases, 13th ed


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 Incidência:

3,6 casos/milhão/ano (Inglaterra)
 Doença renal presente na maioria dos casos (
79 a 100%)
 Sintomas constitucionais são muito comuns
 Doença pulmonar  20 a 30% dos casos
HAD ( mais comum)
 Doença infiltrativa pulmonar  incomum
(7%)
Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Primer on Rheumatic Diseases, 13th ed


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Incidência: 2.5 casos/milhão/ano ( Inglaterra)
 Doença trifásica:


Primeira fase: asma e atopia de VAS
 Segunda
fase: fase eosinofílica, com lesões
pulmonares e gastrointestinais
 Terceira fase: fase vasculítica, com mononeurite
múltipla, lesões cardíacas, lesões vasculíticas de TGI
e pele


Exames de imagem pulmonar infiltrados
bilaterais transitórios.
 Biópsia: vasculite de pequenos e médios vasos
associada a granulomas ricos em eosinófilos


Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed


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 Doença

causada por anticorpos antimembrana basal glomerular
 Síndrome pulmonar-renal na maioria dos
casos
 Lesão pulmonar  Capilarite  Hemorragia
alveolar difusa
 Acometimento pulmonar isolado  raro
 Diagnóstico: anticorpos anti-membrana basal
glomerular séricos ( acurácia diagnóstica
variável) e bx tecidual com IFD ( depósitos
lineares de IgG)
Carlos Alberto Balda et al, Rev Asso Med Bras 2004


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 Capilarite

pulmonar isolada causando HAD,
com investigação negativa para vasculites
sistêmicas, colagenoses ou síndrome de
Goodpasture
 Pode ser ANCA negativa ( maioria) ou p-ANCA
positiva
 Manejo: idêntico às demais VAA

Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012


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Pense sempre nos
diagnósticos
diferenciais!


Slide 30

 Hemorragia


alveolar difusa

Capilarite pulmonar









Vasculites ANCA associadas
Outras vasculites sistêmicas ( raro)
 Púrpura de Henoch-Schonlein
 Crioglobulinemia
 D. Behcet
Síndrome de Goodpasture
Colagenoses ( principalmente LES)
Síndrome do anticorpo anti-fosfolipídeo
Capilarite pulmonar isolada
Hochberg, Rheumatology, 5th ed

Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012


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 Hemorragia


Hemorragia branda







alveolar difusa

Insuficiência cardíaca esquerda
Coagulopatias
Transplante de medula óssea
Hemossiderose idiopática

Dano alveolar difuso




Drogas
Infecções

Hochberg, Rheumatology, 5th ed

Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012


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 Nódulos






Granulomatose com poliangeíte
Lesões neoplásicas
Pneumoconioses
Sarcoidose
Lesões infecciosas

 Asma





pulmonares cavitados ou não

refratária

Síndrome de Churg-Strauss
Aspergilose broncopulmonar alérgica
Insuficiência cardíaca
DPOC

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006


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 Infiltrados






pulmonares e eosinofilia

Síndrome de Churg-Strauss
Pneumonia eosinofílica crônica
Parasitoses pulmonares
Reações de hipersensibilidade
Síndromes hipereosinofílicas

Zulma X. Yunt et al, Ther Adv Respir Dis, 2012
Hochberg, Rheumatology, 5th ed
Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006


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[email protected]