Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 30 Temmuz 2015 Perşembe Prof.
Download ReportTranscript Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 30 Temmuz 2015 Perşembe Prof.
Slide 1
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 2
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 3
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 4
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 5
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 6
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 7
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 8
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 9
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 10
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 11
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 12
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 13
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 14
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 15
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 16
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 17
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 18
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 19
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 20
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 21
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 22
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 23
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 24
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 25
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 2
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 3
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 4
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 5
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 6
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 7
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 8
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 9
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 10
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 11
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 12
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 13
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 14
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 15
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 16
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 17
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 18
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 19
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 20
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 21
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 22
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 23
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 24
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……
Slide 25
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Nefroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
30 Temmuz 2015 Perşembe
Prof. Dr. Kenan Bek
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl
PROF.DR.KENAN BEK
DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL
15YAŞ KIZ HASTA
Şikayeti:kusma+halsizlik
Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş
ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol)
içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine
sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl)
saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.
Özgeçmiş:özellik yok
Soygeçmiş:
anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor)
baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları)
18yaş abla FMF(kolşisin alıyor)
16yaş abi FMF (kolşisin alıyor)
12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor)
annenin iki dayı çocuğu FMF
FİZİK MUAYENE
Boy: 150cm (3p)
kilo: 49kg (25p)
VİTAL BULGULAR:
tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80)
nabız:75/dk
solunum sayısı:20/dk
FİZİK MUAYENE 2
GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate
SS: bilateral doğal
KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok
GIS: batın rahat HSM yok
GÜS: haricen kız
NM: doğal
LABORATUAR
Üre:60 mg/dl
AST/ALT:14/13 U/L
Kreatinin:2.5mg/dl
Total protein:8.3
Na:137mEq/L
Albumin:4.3
K:4.6 mEq/L
Kolesterol:136
Ca:9.5mEq/L
Trigliserid:131
P:4.1mg/dl
C3:165
Ürik asit:4.1 mg/dl
C4:46.8
LABORATUAR 2
WBC:9600
HB:10.6
HTC:30.7
PLT:432000
TİT
PH :6
Dansite:1021
Protein ++
Eosinofil(%): 2.5
Mikroskopi
Sedim: 52
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
-24saatlik idrar protein:
12.6 mg/m2/sa
HbsAg (-)
Anti Hbs (+)
GÖRÜNTÜLEME
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+, mesane normal
Patolojik bulgular
FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası
akraba evliliği
Cr:2.5 mg/dl
Sedim: 52
24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa
İdrar
protein ++
Eritrosit 4536
Lökosit 27036
ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal
hastalık+,
ÖN TANINIZ ?
Ön tanılar
FMF (amiloidoz)
Akut TİN
Renal biopsiAkut TİN
AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT
Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir.
Patoloji
-interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı
-çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer
hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı
-tubuler ödem-tubuler hasar
-glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş
-akut-kronik olabilir
patogenez
Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı
bozulma
Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş
bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var
patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma
Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru
ve immun kompleks birikimleri var
İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir
Etyoloji
-ilaca bağlı (en sık)
.NSAID(en sık) .rifampisin
.sulfonamidler .penisilinler
-Enfeksiyona bağlı
.bakteri (en sık piyelonefrit) .virus
.fungal
-immun aracılı
.SLE(en sık)
.IgA nefriti
İlaca bağlı TİN
İdiosenkratik bir rxn
Doz bağımlı değildir
Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür
İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN
gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)
KLİNİK BULGULAR
Kusma
Karın ağrısı
Kilo kaybı
Poliüri
Ateş
Kızarıklık-döküntü
Göz ağrısı ( TINU Sendromu)
Büyüme geriliği (kronik TİN)
LABORATUAR
İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler
İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri)
F Na >1
Kreatinin yüksekliği
Tubuler bozukluklar
proksimal-distal RTA
fanconi send.
Anemi (normositer)
Eosinofilüri
Sedimentasyon artışı
RADYOLOJİ
Usg de
-büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN)
-küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN)
İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN)
Renal biopsitanı için altın standart
TEDAVİ
Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel
yaklaşımdır.
Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.
Destek tedavi esastır
-hidrasyon
-sıvı dengesi
-dializ
TEDAVİ 2
Steroid
-2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta
-ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv
metilprednisolon 3 gün
PROGNOZ
Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir.
>3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü
prognozu gösterir.
Klinik seyir
Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05
2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı
Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9
30.gününde bakılan kreatinin :0.8
Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e
düşüldü.
Ayaktan takipleri devam ediyor.
TEŞEKKÜRLER……