Transcript 肾小球肾炎 （glomerulonephritis） 目的要求： 掌握肾小球肾炎的病变特点，急性 肾炎的变化，临床病理联系，慢性肾炎的病 理变化，临床病理联系及结局。 肾正常大体结构（附图） 肾小球的正常结构（附图） 血管球：有孔型毛细血管 肾小球 系膜： 系膜细胞、系膜基质（附图） 肾球囊：足突细胞、囊腔、壁层细胞 内层——内皮细胞 肾小球毛细血管滤过膜： 中层——基底膜 （附图） 外层——足突细胞 定义：以肾小球损害为主的变态反应性疾病 （原发性、继发性） 临床表现：主要有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、 高血压、肾功能不全等 一、肾小球肾炎的病因与发病机理 1、免疫复合物型：较多见，占90%以上， 由免疫复合物引起，免疫复合物沉积于肾小 球中（上皮下、内皮下、系膜内、基底膜 内），损 伤肾小球，导致肾小球肾炎。 2、抗基底膜抗体型：较少见，占5%左右， 是由于机体内产生抗自身肾小球基底膜的抗 体，与肾小球毛细血管基底膜相结合而引起 炎症。 （1 ）细菌或病毒与基底膜结合，成为自 身抗原，刺激机体产生自身抗体； （2）某些细菌（A组乙型溶血性链球菌） 与基底膜有共同的抗原性，刺激机体产生抗 体，与基底膜结合，起交叉反应，引起免疫 损伤。 二、肾小球损伤的基本病变 1、增生性病变：肾小球内细胞成分增多 毛细血管内增生（内皮C↑系膜C↑） 毛细血管外增生（球囊壁层上皮C↑） 2、毛细血管壁增厚：基底膜增厚，免疫复 合物沉积 3、硬化性病变：系膜基质硬化，血管袢硬 化，肾小球纤维化及玻璃样变 4、渗出性病变：炎细胞浸润，主要为中性 粒C，并有浆液纤维素渗出 原发性肾小球肾炎的类型 1、肾小球轻微病变 2、局灶性/节段性肾小球硬化 3、局灶性/节段性肾小球肾炎 4、弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾小球肾炎（膜性肾病） （2）系膜增生性肾小球肾炎 （3）毛细血管内增生性肾小球肾炎 （4）膜 性增生性肾小球肾炎 （5）致密沉积物性肾小球肾炎 （6）新月体性肾小球肾炎 5、未分类肾小球肾炎 二、肾小球肾炎的类型 (一) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 1、病理变化： 肉眼：病变弥漫性，常累及双肾，呈“大红肾” 或“蚤咬肾”（附图） 光镜（附图） ①肾小球——内皮细胞、系膜细胞增生肿大 →毛细血管受压腔小；中性白细胞浸润，毛细血管 袢可发生纤维素样坏死； ②肾小管——上皮细胞浊肿，腔内蛋白、红 细胞或白细胞、脱落上皮形成的各种管型；(附图) ③肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润。 电镜：在基底膜表面可见呈驼峰状的致密沉积 物 免疫荧光：沿毛细血管壁呈不连续颗粒状荧 光 2、临床：起病急，多见于儿童、青少年、多 有链球菌感染史，常表现为急性肾炎综合征 （1）少尿或无尿 （2）蛋白尿、血尿、管型尿； （3）水肿； （4）高血压。 3、结局：预后好，95%痊愈，少数→慢性， 极少→急性肾衰、心衰、高血压脑病 （二）新月体性肾小球肾炎 1、病变： 特点：肾小球内大量新月体形成（附图） 光镜：细胞性新月体——壁层C明显增生（在囊内 毛细血管丛周围呈新月形 或环形）+单核细胞渗出 纤维-细胞性新月体 纤维性新月体 肾小球玻璃样变——球囊壁与球丛粘连致球囊 腔闭塞，肾小球功能丧失。 电镜：基底膜不规则增厚，有时可见沉积物 免疫荧光：连续的线形荧光或不规则的粗颗粒状 荧光或不见荧光阳性沉积物（少） 2、临床： 多见于青、中年人，病变进展快 血尿明显，蛋白尿较轻，迅速出现少尿、无尿、 氮质血症，可于数周、数月内死于肾衰 3、结局：病变广，预后差，不治疗，可于数 月内死于尿毒症 （三）膜性肾小球肾炎 1、病理变化 ： 大体：肾肿胀，体积↑，色苍白，皮质增 宽——“大白肾”；晚期体积↓，表面呈粗状颗粒 镜下：弥漫性肾小球毛细血管壁呈均匀一 致增厚 电镜：银染色，基底膜外钉状突起，呈 梳齿状，晚期钉突融合+沉积物→壁厚，通 透性↑，蛋白漏出——肾小管浊肿，脂肪变 性 免疫荧光：基底膜表面颗粒状荧光 3、临床：慢，病程长，青中年，男性为 多，常表现为肾病综合征：“三高一低” ①严重蛋白尿②低蛋白血症③严重水 肿④高脂血症 一般无少尿、无尿、氮质血症 （四）系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞增生，系膜基质增多而致系 膜区增宽 多见于儿童、青年、男﹥女 临床：早期出现复发性血尿，轻度蛋 白尿，部分可表现为肾病综合征。 （五）微小病变肾病 （脂性肾病） 1、病理变化 肉眼：肾小管上皮脂变，双肾“黄白色” 光镜：肾小球结构无异常或轻微病变 电镜：脏层上皮足突融合或消失（又称 “足突病”）。 2、临床：多见于2-4岁儿童，表现为肾 病综合征 3、结局:本病对激素治疗敏感，预后较好 （六）慢性硬化性肾小球肾炎 是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类 型，多见于成年人，起病缓慢，病程长 1、病理变化： 特点：以肾小球进行性破坏和瘢痕形成 为主要特点 大体——双肾体积明显缩小、重量下降、 质硬、苍白、颗粒状，切面皮质变薄，包膜与 实质粘连，不易剥离。 （附图） 镜下：肾小球：大量肾小球纤维化，玻变； 残存肾小球代偿性肥大；有肾小球集中现象 肾小管：相应肾小管萎缩，消失；部分 肾小管代偿性扩张； 肾间质：纤维增生，有淋巴C、单核C、 浆C浸润，小动脉硬化。（附图） 2、临床： （1）尿的改变：多尿、夜尿、尿比重下降， 蛋白尿、血尿、管型尿不明显。 （2）水肿：轻、仅眼睑、踝部可见 （3）血压持续升高（为本期突出的症状） （4）贫血 （5）氮质血症 3、结局： 1、早期——及时、合理治疗，可控 制发展，病情稳定。 2、晚期——不能控制、反复发作、 破坏肾单位过多，导致尿毒症 3、持续血压↑→左心肥大→心衰 ↘ 脑出血导致死亡 足 突 细 胞 蚤 咬 肾 新月体性肾炎（早期）：球囊壁上皮C增生，呈新 月形，肾小管上皮变性，腔内有管型 慢性肾小球肾炎（晚期）：肾小球纤维化及发 生透明样变性相应的肾小管萎缩，间质显著增生， 淋巴C浸润，部分肾小球代偿性增大.

肾小球肾炎
（glomerulonephritis）
目的要求：
掌握肾小球肾炎的病变特点，急性
肾炎的变化，临床病理联系，慢性肾炎的病
理变化，临床病理联系及结局。
肾正常大体结构（附图）
肾小球的正常结构（附图）
血管球：有孔型毛细血管
肾小球 系膜： 系膜细胞、系膜基质（附图）
肾球囊：足突细胞、囊腔、壁层细胞
内层——内皮细胞
肾小球毛细血管滤过膜： 中层——基底膜
（附图）
外层——足突细胞
定义：以肾小球损害为主的变态反应性疾病
（原发性、继发性）
临床表现：主要有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、
高血压、肾功能不全等
一、肾小球肾炎的病因与发病机理
1、免疫复合物型：较多见，占90%以上，
由免疫复合物引起，免疫复合物沉积于肾小
球中（上皮下、内皮下、系膜内、基底膜
内），损 伤肾小球，导致肾小球肾炎。
2、抗基底膜抗体型：较少见，占5%左右，
是由于机体内产生抗自身肾小球基底膜的抗
体，与肾小球毛细血管基底膜相结合而引起
炎症。
（1 ）细菌或病毒与基底膜结合，成为自
身抗原，刺激机体产生自身抗体；
（2）某些细菌（A组乙型溶血性链球菌）
与基底膜有共同的抗原性，刺激机体产生抗
体，与基底膜结合，起交叉反应，引起免疫
损伤。
二、肾小球损伤的基本病变
1、增生性病变：肾小球内细胞成分增多
毛细血管内增生（内皮C↑系膜C↑）
毛细血管外增生（球囊壁层上皮C↑）
2、毛细血管壁增厚：基底膜增厚，免疫复
合物沉积
3、硬化性病变：系膜基质硬化，血管袢硬
化，肾小球纤维化及玻璃样变
4、渗出性病变：炎细胞浸润，主要为中性
粒C，并有浆液纤维素渗出
原发性肾小球肾炎的类型
1、肾小球轻微病变
2、局灶性/节段性肾小球硬化
3、局灶性/节段性肾小球肾炎
4、弥漫性肾小球肾炎
（1）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）
（2）系膜增生性肾小球肾炎
（3）毛细血管内增生性肾小球肾炎
（4）膜 性增生性肾小球肾炎
（5）致密沉积物性肾小球肾炎
（6）新月体性肾小球肾炎
5、未分类肾小球肾炎
二、肾小球肾炎的类型
(一) 毛细血管内增生性肾小球肾炎
1、病理变化：
肉眼：病变弥漫性，常累及双肾，呈“大红肾”
或“蚤咬肾”（附图）
光镜（附图）
①肾小球——内皮细胞、系膜细胞增生肿大
→毛细血管受压腔小；中性白细胞浸润，毛细血管
袢可发生纤维素样坏死；
②肾小管——上皮细胞浊肿，腔内蛋白、红
细胞或白细胞、脱落上皮形成的各种管型；(附图)
③肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润。
电镜：在基底膜表面可见呈驼峰状的致密沉积
物
免疫荧光：沿毛细血管壁呈不连续颗粒状荧
光
2、临床：起病急，多见于儿童、青少年、多
有链球菌感染史，常表现为急性肾炎综合征
（1）少尿或无尿
（2）蛋白尿、血尿、管型尿；
（3）水肿；
（4）高血压。
3、结局：预后好，95%痊愈，少数→慢性，
极少→急性肾衰、心衰、高血压脑病
（二）新月体性肾小球肾炎
1、病变：
特点：肾小球内大量新月体形成（附图）
光镜：细胞性新月体——壁层C明显增生（在囊内
毛细血管丛周围呈新月形
或环形）+单核细胞渗出
纤维-细胞性新月体
纤维性新月体
肾小球玻璃样变——球囊壁与球丛粘连致球囊
腔闭塞，肾小球功能丧失。
电镜：基底膜不规则增厚，有时可见沉积物
免疫荧光：连续的线形荧光或不规则的粗颗粒状
荧光或不见荧光阳性沉积物（少）
2、临床： 多见于青、中年人，病变进展快
血尿明显，蛋白尿较轻，迅速出现少尿、无尿、
氮质血症，可于数周、数月内死于肾衰
3、结局：病变广，预后差，不治疗，可于数
月内死于尿毒症
（三）膜性肾小球肾炎
1、病理变化 ：
大体：肾肿胀，体积↑，色苍白，皮质增
宽——“大白肾”；晚期体积↓，表面呈粗状颗粒
镜下：弥漫性肾小球毛细血管壁呈均匀一
致增厚
电镜：银染色，基底膜外钉状突起，呈
梳齿状，晚期钉突融合+沉积物→壁厚，通
透性↑，蛋白漏出——肾小管浊肿，脂肪变
性
免疫荧光：基底膜表面颗粒状荧光
3、临床：慢，病程长，青中年，男性为
多，常表现为肾病综合征：“三高一低”
①严重蛋白尿②低蛋白血症③严重水
肿④高脂血症
一般无少尿、无尿、氮质血症
（四）系膜增生性肾小球肾炎
系膜细胞增生，系膜基质增多而致系
膜区增宽
多见于儿童、青年、男﹥女
临床：早期出现复发性血尿，轻度蛋
白尿，部分可表现为肾病综合征。
（五）微小病变肾病 （脂性肾病）
1、病理变化
肉眼：肾小管上皮脂变，双肾“黄白色”
光镜：肾小球结构无异常或轻微病变
电镜：脏层上皮足突融合或消失（又称
“足突病”）。
2、临床：多见于2-4岁儿童，表现为肾
病综合征
3、结局:本病对激素治疗敏感，预后较好
（六）慢性硬化性肾小球肾炎
是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类
型，多见于成年人，起病缓慢，病程长
1、病理变化：
特点：以肾小球进行性破坏和瘢痕形成
为主要特点
大体——双肾体积明显缩小、重量下降、
质硬、苍白、颗粒状，切面皮质变薄，包膜与
实质粘连，不易剥离。 （附图）
镜下：肾小球：大量肾小球纤维化，玻变；
残存肾小球代偿性肥大；有肾小球集中现象
肾小管：相应肾小管萎缩，消失；部分
肾小管代偿性扩张；
肾间质：纤维增生，有淋巴C、单核C、
浆C浸润，小动脉硬化。（附图）
2、临床：
（1）尿的改变：多尿、夜尿、尿比重下降，
蛋白尿、血尿、管型尿不明显。
（2）水肿：轻、仅眼睑、踝部可见
（3）血压持续升高（为本期突出的症状）
（4）贫血
（5）氮质血症
3、结局：
1、早期——及时、合理治疗，可控
制发展，病情稳定。
2、晚期——不能控制、反复发作、
破坏肾单位过多，导致尿毒症
3、持续血压↑→左心肥大→心衰
↘ 脑出血导致死亡
足
突
细
胞
蚤
咬
肾
新月体性肾炎（早期）：球囊壁上皮C增生，呈新
月形，肾小管上皮变性，腔内有管型
慢性肾小球肾炎（晚期）：肾小球纤维化及发
生透明样变性相应的肾小管萎缩，间质显著增生，
淋巴C浸润，部分肾小球代偿性增大