Transcript Regionális felnőttkori kongenitális vitium adatbázis Állami Szívkórház Balatonfüred, Zala Megyei Kórház Kardiológiai Osztály Apró D., Posgay B., Fiák E., Faluközy J., Bujáky Cs., Poós.

Regionális felnőttkori kongenitális vitium
adatbázis
Állami Szívkórház Balatonfüred, Zala Megyei Kórház Kardiológiai Osztály
Apró D., Posgay B., Fiák E.,
Faluközy J., Bujáky Cs., Poós G.,
Fogarassy Gy.,Veress G.
Bevezetés
A felnőttkori congenitális vitiumok (grown-up congenital
heart diseases -GUCHD) magyarországi előfordulási
gyakorisága mindmáig feldolgozatlan maradt. A műtéti
eredményesség javulása és a noninvazív diagnosztikai
módszerek fejlődése következtében a gyermekkorban
nem diagosztizált esetek és a felnőtt kort elérő betegek
száma növekszik. A magyarországi alapadatok
összesítése dedikált centrumok feladata lenne, azonban
a gondozás szervezetlensége alig teszi lehetővé a
GUCHD incidencia meghatározást. Ezért célul tűztük ki
egy regionalis minta adatbázis felállítását, melyet
Zalaegerszegen kezdtünk és Balatonfüreden folytatunk.
Módszerek:
Régió: A Zala Megyei
Kórház vonzáskörzete (
200 000 lakos)
100 %-os feldolgozottsági
szinten (1995-2003 első
félévéig)
40 000 TTE vizsgálat
2300 TEE vizsgálat
370 Kongenitális vícium
Eredmények:
370 felnőttkori congenitalis
vitium
A TEE vizsgálatok 16%-a
A TTE vizsgálatok 0,92%-a
Sorszám
11
58
59
138
100
71
146
163
202
262
252
306
329
369
346
18
22
368
23
8
6
10
345
34
33
39
56
29
75
37
350
363
98
125
344
143
87
Naplószám
721
768
895
1266
1768
1722
2085
2207
623
764
Neve
Szül. dátum
Szül. év.
Ffi
Garamvölgyi Sándor
Nagy István
Iváncsics Mihályné
Izer Gábor
Fekete József
Nyizsnyik József
Kovács Diána
Jakab Rezső Dr.
Bedernyák Csaba
Sulák Barnabás
Gede Tünde
Hladik Erzsébet
Kispál Irén
Horváth Istvánné
Papp Rita
Labritz Sándor
Horváth Sándor
Kissné Varga Klára Dr.
Kőszegi Istvánné
Horváth Károly
Chén József
Péterfi János
Pesti László
Tóth József
Végh Pál
Biczó Barbara
Varga Viktória Dr.
Blázsovicsné Keszler Erika
Torda Zoltánné
Szarka Ilona
Tompa Lászlóné
Kovács Szilvia
Csécs Attiláné
Fatér Margit
Orsós László
Bogdán Ferencné Dr.
Vajda Imréné
1931.08.09
1961.04.16
1936.06.24
1970.11.23
1926.01.01
1954.08.28
1971.03.28
1935.01.23
1967.10.22
1973.02.27
1922.06.09
1927.09.05
1923.11.08
1928.02.20
1987.03.21
1971.01.07
1966.05.25
1961.03.03
1958.02.11
1953.01.05
1930.04.06
1922.03.20
1919.07.03
1975.09.26
1974.01.22
1972.04.20
1968.10.16
1964.06.30
1951.04.29
1950.07.30
1943.04.11
1980.12.05
1973.04.01
1973.05.04
1968.07.07
1964.02.09
1958.10.16
1931
1961
1936
1970
1926
1954
1971
1935
1967
1973
1922
1927
1923
1928
1987
1971
1966
1961
1958
1953
1930
1922
1919
1975
1974
1972
1968
1964
1951
1950
1943
1980
1973
1973
1968
1964
1958
1
1
Nő
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Vizsgálat
időpontja
Kor a
diagnózis
idején
1995
1996
1996
1997
1997
1996
1997
1998
2000
2001
2001
2002
2003
1995
1995
1995
1995
1995
1995
1995
1995
1995
1995
1996
1996
1996
1996
1996
1996
1996
1996
1997
1997
1997
1997
1997
1997
64
35
60
27
71
42
26
63
33
28
79
75
80
67
8
24
29
34
37
42
65
73
76
21
22
24
28
32
45
46
53
17
24
24
29
33
39
TTE
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
A diagnózisok aránya
Diagnózis
Százalékos eloszlás
Esetszám
Bicuspidalis aorta billentyű
26,22
97
ASD II.
19,46
72
PFO
17,87
66
Pitvari septum aneurysma
8,11
30
VSD
7,84
29
2,7
10
Aberráns pulm. véna
2,43
9
Coarctatio aortae
2,16
8
ASD I.
2,16
8
Ebstein anomalia
2,16
8
Komplex
1,35
5
Fallot tetralogia
1,35
5
Négyvitorlás aortabillentyű
1,35
5
Pulmonalis stenosis
1,08
4
Bal persist. VCS
1,08
4
Korrigált nagyér transpositio
0,81
3
Ductus Botalli persistens
0,81
3
Cor triatrium
0,54
2
Sinus Valsalva anurysma + egyéb
0,54
2
100,00%
370
ASD sin. ven. tip.
Végösszeg:
A Diagnózisok %-os megoszlása
Betegek diagnózis szerinti megoszlása egy
regionális központban Nagy-Britanniában
COA repaired
9%
Bicusp ao
12%
Others
34%
Falot repaired
12%
Marfan
12%
Cyanotic
11%
TGA op
5%
LVOT obstr
5%
GUCH egység betegforgalma
diagnózis szerint
Somerville, 2001
Zalaegerszeg
Debrecen
Pécs
Bicuspidalis aorta billentyű
97
6
38
ASD II.
72
59
132
PFO
66
15
?
Pitvari septum aneurysma
30
?
?
VSD
29
16
28
ASD sin. ven. tip.
10
?
?
Aberráns pulm. véna
9
2
1
Coarctatio aortae
8
2
8
ASD I.
8
?
3
Ebstein anomalia
8
?
2
Komplex
5
2
3
Fallot tetralogia
5
7
7
Négyvitorlás aortabillentyű
5
1
1
Pulmonalis stenosis
4
2
5
Bal persist. VCS
4
?
?
Korrigált nagyér transpositio
3
?
8
Ductus Botalli persistens
3
2
4
Cor triatrium
2
?
?
Sinus Valsalva anurysma + egyéb
2
?
?
370
114
240
Diagnózis
Végösszeg:
ASD és „ASD szerű” anomáliák
anyagunkban (1995-1998)
100
90
Összes ASD
Secundum ASD
80
70
60
50
40
Sinus venosus
SVC
Sinus venosus
IVC
Sinus coronarius
Prímum tip.
30
20
10
0
Aberrans vena
pulmonalis
VCS sisistra
persistens
Ritka formák
Összes ASD
92
Secundum ASD
68
Sinus ven. SVC
14
(Ab.V. pulmonalis 12)
Sinus venosus IVC 1
Sinus coronarius 0
Prímum típusú
6
Ritka formák
11
Az új és a már korábban ismert esetek
aránya
Régóta ismert
7%
Frissen felfedezett
93%
Felnőtt kori kongenitális vitiumok nemenkénti eloszlása
Nő
48%
Férfi
52%
A felnőttkori kongenitális vitiumok
nemenkénti megoszlása.
Nő
46%
Férfi
54%
A diagnosztizált esetek számának
évenkénti megoszlása 1995-2000
60
50
40
30
20
10
0
1995
1996
1997
1998
1999
2000
Az ASD diagnosztizálási trendje a TEE
bevezetését követően
Hónap
9
11
7
5
3
1
9
11
7
5
3
1
9
11
7
5
3
1
3,5
3
2,5
2
1,5
1
0,5
0
11
Eset/hó
Illesztett görbe
•ASD Diagnosztizálási Gyakorisága a
TEE Bevezetése után
3,5
3
2,5
2
Beteg/hó
1,5
1
0,5
94
95
96
97
11
8
5
2
11
8
5
2
11
8
5
2
11
0
Az ASD diagnosztizálási trendje 19952000 között
40,00%
37,50%
35,00%
30,00%
27,78%
25,93%
25,00%
20,00%
20,00%
20,75%
16,67%
15,00%
10,00%
5,00%
0,00%
1995
1996
1997
1998
1999
2000
Betegségek felfedéseinek száma
az életkor függvényében
9
8
8
8
8
8
7
6
6
4 4
4
3 3 3
2
2
1
6
6
1
1
6
5
5
4 4
3 3
3
6
5
4
1
6
5
5
2
6
3
4
3
3
3
2
3 3 3
2
1
1
3
3
4
3
2
3
2
4
4
3
3
2
2 2
1
1 1
0
17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76
Koreloszás a diagnózis idején
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
6
37
38
39
40
41
5
42
43
44
45
46
4
47
48
49
50
51
3
52
53
54
55
56
57
59
60
61
62
63
64
65
66
67
68
69
70
71
72
73
74
75
76
9
8
7
2
1
0
17
20
24
28
32
36
40
44
A Zala Megyei Kórházban elvégzett TTE
és TEE vizsgálatok nagy száma, ill. a
dokumentáció pontos vezetése tette
lehetővé az adatfeldolgozást.
Az eddigi eredmények reprezentatív
mintaként szolgálnak az egyes felnőttkori
congentialis vitiumok gyakoriságát,
százalékos előfordulását illetően egy
vidéki város vonzáskörzetében.
Országos regiszter felállítására még
valószínűleg sokat kell várni.
Megoldás lehet a fővárosi és vidéki
centrumok összefogása, ill. congenitalis
vitiumokkal foglalkozó regionalis
ambulanciák megszervezése, melyet a
betegek növekvő száma is indokol.
Tanulságok
A regionális és
alközpontokat ECHO
laborokhoz célszerű
kapcsolni.
Nem dedikált centrumban
a válogatatlan echo
vizsgálatok között a
GOUCH gyakorisága
ezrelékes, esetünkben
0,00925
TEE nélkül nem szabad
alközpontot nevesíteni.
Megyénként kb 350-450
beteggel lehet számolni
Országosan maximum
18.000 bteggel kell
kalkulálni.
Ezen esetek többsége
„egyszerű” eset.
A komplex GOUCH
esetek felmérésére a
register nem alkalmas.
Köszönöm a figyelmet !