Transcript TUMOR CUTANEO SOLITARIO EN MUJER DE 30 AÑOS M.J. López Poveda 5 de Marzo de 2.010 H.G.U.

TUMOR CUTANEO
SOLITARIO EN
MUJER DE 30 AÑOS
M.J. López Poveda
5 de Marzo de 2.010
H.G.U. Virgen de la Arrixaca
Murcia
Caso clínico

Mujer de 30 años

Lesión cutánea nodular, eritematosa y única

Localizada en MII

Asintomática

Pruebas complementarias sin alteraciones
CD68
S-100
F-XIII
Introducción

La enfermedad de Rosai–Dorfman (ERD), también conocida como
histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas (HSLM), es una histiocitosis
benigna infrecuente, caracterizada por linfofagocitosis (emperipolesis).

Fue descrita por primera vez por Rosai y Dorfman en 1969 como una entidad
histopatológica distinta, clínicamente caracterizada por linfadenopatías
cervicales de gran tamaño, fiebre, aumento de la velocidad de
eritrosedimentación, hipergammaglobulinemia policlonal y alteraciones
hematológicas.

Los ganglios linfáticos presentan infiltración sinusal masiva por histiocitos,
con características inmunohistoquímicas típicas.
Epidemiología

La FORMA CLÁSICA de HSLM o ERD sistémica, frecuentemente cursa con
dolor y linfadenopatías bilaterales en niños o adultos jóvenes (mediana de
edad: 20,6 años), con predilección en el sexo masculino (1.4:1).

Se han descrito alrededor de 400 casos a nivel mundial.

Más frecuente raza negra y blancos que en otras (asiáticos).

Aproximadamente 23% a 45% de los pacientes presentan compromiso de, al
menos, un tejido/órgano extranodal.

La piel y los tejidos blandos están afectados en el 16% de los pacientes.
Epidemiología

La piel es la localización extraganglionar
más frecuentemente afectada en ERD, pero
su afectación primaria (sin linfadenopatía)
es rara.
Epidemiología de la ERDC

Entidad distinta a Enf. Rosai-Dorfman sistémica (+ jóvenes, africanos).

Afectación cutánea en 11%

Muy rara (pocos casos descritos):

Kroumpouzos y Demierre: 27 casos de ERDC (1978-2002): mujeres de raza blanca se afectaban con más
frecuencia.Sólo dos eran asiáticos.

2002: Brenn/Calonje/Fletcher/McKee 22 pacientes: El primer estudio amplio: 22 casos de ERDC: marcada
predilección por asiáticos y blancos.

2006: Frater/Maddox/Obadiah revisión 72 pacientes (+edad, mujeres, blancos y asiáticos).

2006: Wang/Chen/Liu: 21 lesiones en 6 pacientes (1995-2003) en Taiwan: más frecuente en asiáticos. (evolución
cronológica de las lesiones: -céls, -vasc, +fibrosis, + xantom.; 12 meses/12-24 meses/regresión).

2007: Yun-yi Kong/Jin-cheng Kong: 25 casos: más de 50% asiáticos.
Etiología

Desconocida.

El estudio etiológico se ha centrado en la reacción histiocitaria
inducida por citoquinas o infecciones por microorganismos que aún
no se han identificado. Se han reportado casos de asociación con
infecciones por virus herpes 6 y virus de Epstein-Barr.

La hipótesis de una infección viral se correlaciona en algunos
pacientes con la asociación a hipergammaglobulinema policlonal y
disminución en el número de linfocitos T supresores.
Diagnóstico

Anamnesis.

Exploración física.

Pruebas complementarias:

Laboratorio: ausencia de leucocitosis, anemia, hipergammaglobulinemia
policlonal, aumento de la VSG, factor reumatoide positivo y niveles
alterados de complemento sérico.

Estudio de extensión.
Clínica

La ERD clásica se puede presentar con una amplia variedad de
manifestaciones clínicas.

A pesar de ser una entidad benigna, puede comportarse de forma agresiva,
generando morbimortalidad por compresión de órganos vitales.

La forma de presentación más frecuente se caracteriza por linfadenopatías
cervicales dolorosas de gran tamaño (90%).

Suelen asociarse signos sistémicos de inflamación, como fiebre, leucocitosis,
aumento de la velocidad de eritrosedimentación e hipergammaglobulinemia
policlonal.
Clínica

Cerca del 25% a 43% de los pacientes presentan
compromiso extranodal. En algunos casos existe
afectación extranodal sin compromiso ganglionar, que
puede o no desarrollarse posteriormente con la
evolución de la enfermedad.

El compromiso extranodal múltiple es inusual y de mal
pronóstico.

La afectación extranodal más frecuente es la piel y
tejidos blandos, tracto respiratorio superior, huesos y
anexos paraoculares.
Clínica

La clínica de la ERDC difiere a la clásica.

Los pacientes con ERDC cursan con buen estado general, sin fiebre,
malestar, sudoración nocturna u otra sintomatología que sugiera
déficit inmunitario.

Lesión cutánea asintomática.
Hallazgos macroscópicos

Las manifestaciones de la ERDC tienen un amplio espectro de
presentación.

El espectro de lesiones histológicas
evolución.

En el mismo paciente pueden ocurrir diferentes formas de
presentación dependiendo de la profundidad y duración de la lesión.

Es difícil distinguir la ERDC de la ERD sistémica con afectación
cutánea en función de las alteraciones clínicas y/o histológicas.
varían según el tiempo de
Hallazgos macroscópicos

Pápulas o nódulos de crecimiento lento y
coloración rojiza o púrpura.

Placas eritematosas nodulares se forman
ocasionalmente como consecuencia de la
coalescencia de lesiones tras un periodo de
tiempo de evolución, ocasionalmente con
presencia de papulovesículas y pústulas.

Placas planas hiperpigmentadas.

Forma de cúpula o tumor exofítico con
ulceración central.
Hallazgos macroscópicos. Dx diferencial clínico

Debido a esta amplia variabilidad apariencia clínica, existen múltiples
patologías con las que clínicamente se puede confundir. Destacar:

Linfocitoma cutis

Infección fúngica

Vaculitis

Paniculitis

Deratofibroma o dermatofibrosarcoma protuberans

Sarcoidosis

Tuberculosis cutis

Otras histiocitosis cutáneas: incluyendo
generalizado y el xantogranuloma.
HCL,
histiocitoma
eruptio
Hallazgos microscópicos

Lesiones similares tanto en ganglios como en localización extranodal.

El cuadro se caracteriza por:

Gran infiltrado linfohistiocitario.

Histiocitos con morfología característica.

Linfofagocitosis o emperipolesis.

Puede existir infiltrado plasmocitario perivascular.

En zonas más superficiales de la lesión puede existir un
infiltrado inflamatorio mixto e inespecífico, por lo que en
biopsias muy superficiales podría hacerse un diagnóstico
incorrecto.

Depósitos de cristales en el citoplasma de células plasmáticas y
en raras ocasiones en los histiocitos.

En algunas lesiones, variable grado de fibrosis.
Inmunohistoquímica

El marcador más útil en la ERD es la proteína
S100, aunque puede expresar una gran
variedad de antígenos macrofágicos, tales
como CD68, HAM 56, CD14, CD64 y CD15.
Generalmente son negativos para CD1a.
Diagnóstico diferencial histológico

La enfermedad xantohistiocítica
Ver S-100, Touton, emperipolesis
e infiltrado infamatorio.


Histiocitosis maligna e histiocitosis de cels de
Langerhans (con la que puede coexistir)
Reticulohistiocitoma
Ver atipia y mitosis
Ver CD1a y gránulos de Birbeck
Ver S100, citoplasma histiocitos
e infiltrado inflamatorio

Pseudotumor inflamatorio cutáneo
Ver macroscopia y S100,
emperipolesis

Lesiones fibrohistiocitoides como el histiocitoma
fibroso benigno y el dermatofibrosarcoma
protuberans

Procesos infecciosos, inflamatorios

Enfermedad de Rosai-Dorfman clásica
Ver emperipolesis,
plasmáticas perilesionales y S100
Clínica, exploraciones
complentarias,
emperipolesis, IHQ
Estudio de extensión
Evolución y tratamiento

La ERD generalmente es benigna y autolimitada, y característicamente se resuelve de
forma espontánea tras varios años de evolución. No obstante, en algunos pacientes la
enfermedad se presenta con alternancia de exacerbaciones y remisiones durante
periodos prolongados; sin embargo, la duración de cada fase es impredecible.

En un porcentaje pequeño de pacientes con ERD, en los cuales hay compromiso de
órganos vitales, el tratamiento se hace necesario para detener la progresión de la
enfermedad.

No existe un tratamiento específico para la ERD. Esteroides, crioterapia y radioterpia.

Se ha demostrado que la observación periódica es la principal intervención cuando la
ERD no es masiva y no compromete órganos vitales.
Conclusiones

La ERD es una entidad infrecuente que presenta una amplia variedad de
manifestaciones clínicas. Es importante tenerla en cuenta sobre todo como diagnóstico
diferencial en pacientes con múltiples linfadenopatías, habiendo descartado
previamente entidades neoplásicas linfoproliferativas.

La histología juega un papel importante, con características celulares clásicas y con
tinciones inmunohistoquímicas que pueden orientarnos aún más para hacer el
diagnóstico.

Es importante destacar que la elección terapéutica se hace sobre la base de la forma de
presentación y el eventual compromiso vital del paciente.

Se precisan estudios más amplios para aclarar y definir la etiologia y obtener así el tto
mas adecuado para esta patología.
GRACIAS