Universidad Autónoma de Sinaloa

Facultad de Medicina

Histiocitosis de células de Langerhans

Espinoza Aguiar Juan Luis III-1

MSP. Maria Guadalupe Ramirez Zepeda

Historia

   

En 1924, Letterer y Siwe, describieron la primera categorías en la que se divide.

El término GE fue introducido por Lichtenstein y Jaffe en 1940.

En 1953, Lichtenstein estableció el término histiocitosis X.

En 1983, Risdall sugirió el término Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL).

• • • • Se subdivide en:

síndrome de letterer-siwe, enfermedad de Hand Schuller-christian y granuloma eosinófilo.

Expresan los antígenos HLA-DR, S100 y CD1a.

Presentan gránulos de Birbeck.

Definición



Lesiones proliferativas de histiocitos dendríticos CD1a positivos (células de Langerhans).

  

Poco frecuente.

De origen idiopatico.



Afecta a órganos y a sistemas de forma aislada o múltiple.

Epidemiología



Afecta a los niños entre 1 y 15 años, con un grado de incidencia entre 5 y 10 años. Entre los niños bajo 10 años, la incidencia anual es de 1 a 200 000. en adultos a 11 de 560,000 .



En Estados Unidos, afecta a uno de cada 250.000 niños y a uno de cada 1 millón de adultos.



Hombres.



Caucásico.

ETIOLOGIA

• De origen ideopatico • Se piensa que es un tipo de cáncer o es una afección que se produce por un cambio en el sistema inmunitario.

• • La distribución en tejidos linfoides y vísceras, es atribuible la expresión aberrante de receptores de quimioquinas. Expresan CCR6 Y CCR7, lo que hace posible su migración a tejidos que expresan las quimioquinas CCL20 en la piel y el hueso y CCL19 Y 21 en los órganos linfoides.

Entidades clínico patológicas

La histiocitosis de células de langerhans Multisistémica multifocal (enfermedad de Letterer-Siwer).

 Se presenta antes de los 2 años de edad.

 Lesiones cutáneas que recuerdan a una erupción seborreica.

 Hepatomegalias,linfadepatia, lesiones pulmonares, lesiones óseas osteoliticas destructoras.

 Anemia, trombocitopenia y infecciones recurrente..

 Sobreviven el 50% con quimioterapia antes de los 5 años.

La histiocitosis de células de Langerhans uní-sistémica, unifocal y multifocal (granuloma eosinófilo).

• Acumulación en cavidades medulares óseas con mayor frecuencia en la bóveda craneal costillas y el fémur.

• Afecta a niños mayores y adultos.

• Pueden ser asintomáticas o causar dolor, hipersensibilidad y, en algunos casos, fracturas patologías.

Histiocitosis de células de langerhans unisistémica multifocal

(La enfermedad de Hand-Shuller-Christian)

• • • • Afecta a niños jóvenes Se presentan como masas óseas erosivas la afectación del tallo hipotalamico del lóbulo posterior de la hipófisis conduce a la diabetes insípida.

la triada característica caracterizada por exoftalmos, diabetes insípida y granulomas o lesiones líticas óseas.

Histiocitosis de células de langerhans pulmonar

Signos y síntomas

piel y mucosas

Ganglios linfáticos

 Adenopatías con edema circundante. compresión de vía aéreas y dificultad respiratoria, cianosis.

Neuro-endocrina

 Poliuria, polidipsia, baja densidad y osmolaridad urinaria.

 tumor de hipotálamo.

 Enfermedad neurodegenerativa.

 Hipotiroidismo, retardo de crecimiento, hipogonadismo,  insuficiencia adrenal.

Pulmones

• • • Más frecuente en adultos fumadores.

Asintomático. infiltrado intersticial usualmente leve o moderado, quistes, bullas y neumotórax.

SNC

 Enfermedad neurodegenerativa  Secuela usualmente tardía, progresiva, de evolución impredecible.

  Ataxia, disartria, paresias, convulsiones, retroceso en aprendizajes.

 Tumores únicos o múltiples en cráneo o SNC.

Hígado y bazo

   Hepatomegalia Con o sin colestasis Secuela progresiva: Colangitis esclerosante, cirrosis.

Gastrointestinal

 Niños pequeños.

 Diarrea, mala absorción, sangrado, edemas.

 Hipoalbuminemia

Sistema hematopoyético

• • • Niños menores de 2 años.

Anemia, leucopenia (neutropenia) y / o trombocitopenia. Dacriocitos y leucoeritroblastosis.

Médula ósea: usualmente no aplásica y no infiltrada, con displasia, mielofibrosis y emperipolesis.

Diagnóstico

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Historia clínica

•

Hemograma, hepatograma, proteinograma,coagu ograma, GGT.

•

Estudios endocrinológicos.

TEP

Diagnostico

TAC IRM Exploración ósea Biopsia Rayos x

Pronostico tratamiento

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Unisitémicas

- Unifocales (óseas, cutáneas, ganglionares, pulmonares) .

- Multifocales (óseas, cutáneas, ganglionares, pulmonares). 

Multisistémicas

- Bajo riesgo (óseas, piel y/o ganglios). -Riesgo (Hematopoyético, hígado, bazo, con o sin otros compromisos de bajo riesgo.

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Dejar de fumar.

Puede recurrirse a la cirugía o radioterapia. corticoides.

Ciclofosfamida.

Etopósido.

Metotrexato.

Vinblastina.

Quimioterapia o radioterapia.

Antibióticos.

Soporte respiratorio.

Terapia de reemplazo hormonal.

Fisioterapia.

Champúes.

Tratamiento complementario.

Secuelas Evolución



Óseas: vértebra plana, órbita, colesteatoma (ORL), etc.



Alto riesgo: pueden tener enfermedad progresiva mortal.



Endocrinológicas (DI, retardo de crecimiento,hipotiroidismo).



Colangitis Esclerosante, fibrosis hepática.



Reactivaciones: poca mortalidad, morbilidad frecuente (88% a 2 años del diagnóstico).



Quistes, bullas, neumotórax, fibrosis pulmonar.



Enfermedad neurodegenerativa del SNC.



En huesos y piel.