Transcript hemangiomas y malformaciones vasculares.

HEMANGIOMAS Y
MALFORMACIONES VASCULARES.
DR. ANDRES F. SANCHEZ
RODRIGUEZ.
CLASIFICACION BIOLOGICA DE LAS
LESIONES VASCULARES.
HEMANGIOMAS
MALFORMACIONES
PRESENTES AL
NACIMIENTO.
RARO
SIEMPRE
CRECIMIENTO
FASE RAPIDA
ESTABILIZACION
INVOLUCION
PROPORCIONAL CON EL
NIÑO
CARACTERISTICAS MASTOCITOS +++
RECAMBIO CELULAR
CELULARES
RECAMBIO CELULAR BAJO.
ALTO
HEMATOLOGICAS
COAGULOPATIA
DISEMINADA
COAGULOPATIA
LOCALIZADA
ESQUELETICAS
HIPERTROFIA RARA
HIPER O HIPOTROFIA
SEXO
MUJER:VARON 3:1
MUJER:VARON 1:1
HEMANGIOMAS.

TUMORES BENIGNOS.
 OCURREN EN EL 10-15% DE LA
POBLACION.
 SOLO EL 20% ESTAN PRESENTES AL
NACIMIENTO.
 TIENEN UNA FASE DE CRECIMIENTO
RAPIDO, ESTABILIZACION E
INVOLUCION.
HEMANGIOMAS

HISTOLOGIA.
*PEQUEÑOS VASOS DE LUCES ESTRECHAS Y
ENDOTELIO SALIENTE.
*PUEDEN SER SUPERFICIALES, PROFUNDOS O
MIXTOS.
HEMANGIOMAS

PUEDEN SER UNICOS (80%) O
MULTIPLES.
 SE LOCALIZAN EN CABEZA Y
CUELLO EN EL 60%.
 EXISTEN LOS DE PRESENTACION
ATÍPICA.
HEMANGIOMAS

COMPLICACIONES:

ULCERACION.
INFECCION SECUNDARIA.
HEMORRAGIA.
COMPROMISO DE ESTRUCTURAS VITALES.
COAGULOPATIA (SX DE KASABACH-MERRIT)
INSUF. CARDIACA CONGESTIVA.





HEMANGIOMAS


TRATAMIENTO.
CUANDO EXISTE ULCERACION, INFECCION O
SANGRADO.
 CUANDO OCLUYE ORIFICIOS NATURALES.
 CUANDO COMPRIME ESTRUCTURAS VITALES.
 CUANDO TIENEN CRECIMIENTO ALARMANTE.
 CUANDO EXISTE COMPROMISO SISTEMICO.
HEMANGIOMAS

TRATAMIENTO:

PREDNISONA 2-4MG POR KILO POR DIA.
INTERFERON ALFA 2-a DE 1-3 MILLONES DE UI
POR M2 DE SC.
PULSED DYE LASER.


MALFORMACIONES VASCULARES

HAMARTOMAS DE CELULAS
ENDOTELIALES MADURAS QUE NO
PROLIFERAN NI INVOLUCIONAN.
 PRESENTES AL NACIMIENTO.
MALFORMACIONES VASCULARES

CLASIFICACION:
 MALFORMACIONES DE FLUJO
RAPIDO.
 MALFORMACIONES DE FLUJO
LENTO.
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES DE FLUO
RAPIDO:
 Malformaciones Arterio-Venosas.
 Comprometen una fistula cuyo epicentro se
denomina nido.
 Presentes al nacimiento, se hacen evidentes
en la infancia.
 No tienen regresión.
MALFORMACIONES VASCULARES

MAV:
 Estudios de utilidad: US, TAC, RMN,
Arteriografia.
 Tratamiento: resección completa.
Embolización transcateter del nido,
embolización superselectiva arterial.
 La cura definitiva es rara.
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES
ARTERIOVENOSAS SINDROMATICAS.
 Sx de Bonnet-Dechaume-Blanc.
 Sx de Wyburg-Mason.
 Sx de Brégeat.
 Sx de Cobb.
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES VASCULARES
DE FLUJO LENTO:
 MALFORMACIONES VENOSAS.
 MALFORMACIONES LINFATICAS.
 MALFORMACIONES CAPILARES.
 MALFORMACIONES COMPLEJAS.
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES VENOSAS:
 Afectan el lado colector de la red vascular.
 Los vasos ectáticos en dermis dan el color
azul carácterístico
 La temperatura de la piel es normal, no hay
pulsos
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES VENOSAS:
 Por su efecto de masa causan desfiguración.
 Las lesiones empeoran con la edad, induce
debilitamiento estructural y complicaciones
sec. a fx., flebolitos, hemartrosis, etc.
 Complicaciones sistémicas: CID.
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES VENOSAS:
 TRATAMIENTO:
 Escleroterapia intralesional transcutánea
(ethibloc, etanol puro, isobutilcianoacrilato,
ivalon, microesferas)
MALFORMACIONES VASCULARES


MALFORMACIONES LINFATICAS:
Pueden ser microquisticos o macroquisticos
 Nunca involucionan, pueden crecer con
infecciones o sangrados al interior.
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES LINFATICAS:
 Se presenta como una placa de vesiculas
color claro o café rojizo, que yacen sobre un
área inflamada ó como masas
multilobulares discretamente azuladas
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES LINFATICAS:
 Complicaciones: dependiendo de la
localización, desde cambios esqueléticos,
distorsión, linfedema, sepsis, CID, Sx de
Gorham, etc.
 Tratamiento: cirugia, inyección con agentes
esclerosantes (OK-432).
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES CAPILARES:
 Crecen proporcional al desarrollo.
 Las MVO sufren cambios hiperplásicos
con el tiempo (solo en cara).
 Tratamiento: Láser específico para lesiones
vasculares.
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES CAPILARES
SINDROMATICAS (MANCHA EN
VINO DE OPORTO SINDROMATICA)
 Sx de Sturge-Weber.
MALFORMACIONES VASCULARES

MVO EN MV COMBINADAS CON
CRECIMIENTO DE EXTREMIDADES:
 De flujo lento: Sx de Klippel-Trenauney.
 De flujo alto: Sx de Parkes Weber
 MVO EN MV CON HIPOTROFIA DE
EXTREMIDADES:
 Sx de Servelle-Martorell
MALFORMACIONES VASCULARES

SX COMPLEJOS QUE ASOCIAN
MALFORMACIONES VASCULARES:
 Sx de Proteus.
 Facomatosis Pigmentovasculares.
MALFORMACIONES VASCULARES

TELANGIECTASIAS:
 Se pueden presentar como una fina red
irregular, líneas púrpuras, máculas o
pápulas puntiformes.
 Telangiectasia nevoide unilateral.
 Telangiectasia benigna hereditaria
 Tx: láser pulsado.
MALFORMACIONES VASCULARES

SX CON MALFORMACIONES
TELANGIECTASICAS:
 Cutis marmorata telangiectásica congénita.
 Sx de Adams Olivier.
 Sx de Ataxia telangiectasia.
 Sx de Divry Van Bogaert.
 Sx de Rendu Osler Weber.
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES CAPILARES:
 Están compuestas por canales capilares o
venosos ectásicos de pared delgada
localizados en dermis papilar o reticular.
 El dx es clínico.
 Puede ser localizada o extensa y situarse en
cualquier sitio.
MALFORMACIONES VASCULARES

MALFORMACIONES VENOSAS
SINDROMATICAS:
 Sx de Mafucci.
 Glomangiomatosis Familiar.
 Sx de Bean (nevo ahulado).
 Malformaciones venosas cutáneas y
mucosas múltiples familiar.
 Angiomatosis cavernosa cerebral familiar.