Transcript Malignt melanom – tidig diagnostik och behandling av primära

Landstingens och regionernas
nationella samverkansgrupp
inom cancervården
Malignt melanom
– tidig diagnostik
och behandling av
primära hudmelanom
Kortversion av nationellt vårdprogram
Versionshantering
Datum
Beskrivning av förändring
2013-05-07
Slutlig version
Rekommendationer utarbetade av nationell arbetsgrupp och fastställda av Regionala
cancercentrum i samverkan 2013-05-07.
Beslut om implementering tas i respektive region/landsting i enlighet med
överenskomna rutiner.
Ansvarigt Regionalt cancercentrum: Regionalt cancercentrum sydöst kansli.
Vårdprogrammet publiceras enbart som pdf-dokument och finns att ladda ner på
www.cancercentrum.se.
Nationellt vårdprogram malignt melanom – kortversion
ISBN: 978-91-86929-09-1
Maj 2013
1
Innehållsförteckning
1.
HUVUDBUDSKAP ..................................................................................... 3
2.
INLEDNING ............................................................................................ 4
3.
4.
2.1
Mål på kort och lång sikt ............................................................ 4
2.2
Tidig upptäckt........................................................................... 4
2.3
Diagnos med dermatoskopi ........................................................ 5
2.4
Histopatologisk bekräftelse för diagnos – hur, när, var? ................. 5
2.5
Patientbesked ........................................................................... 6
BEHANDLING .......................................................................................... 7
3.1
Utvidgad excision ...................................................................... 7
3.2
Undersökning av portvaktskörtlar (sentinel node biopsi, SNB)
– när, var, hur? ........................................................................ 8
3.3
Behandling av metastaserande sjukdom ...................................... 9
UPPFÖLJNING ......................................................................................... 9
4.1
Första kontroll för alla melanom efter avslutad
primärbehandling ...................................................................... 9
4.2
Följande kontroller .................................................................... 9
2
1. HUVUDBUDSKAP






Diagnosen kan ställas tidigare genom bättre samarbete mellan
allmänläkare och dermatolog, ökat bruk av dermatoskopi samt
introduktion av teledermatologi. Ledtiderna för diagnostisk
excisionsbiopsi kan kortas genom att denna utförs av allmänläkare
eller dermatolog.
Pigmentlesioner ska excideras eller undersökas av specialist tränad på
dermatoskopi om de förändrats eller om de har ett avvikande
utseende.
Vid stark klinisk misstanke om malignt melanom bör patologisvar
begäras inom en vecka med hänsyn till patienten. Vid
diagnosbeskedet ökar kvaliteten om närstående och
kontaktsjuksköterska är närvarande.
Den prognostiska information för melanom tjockare än 1,0 mm
förbättras genom undersökning av portvaktskörtel (sentinel node
biopsi, SNB), som nu även rekommenderas för hals- och
huvudmelanomen.
Multidisciplinär konferens har stort värde vid behandlingsplaneringen,
speciellt vid återfall och generaliserad sjukdom där nya läkemedel
prövas.
Kontroll av patienter med tunna melanom (tumörtjocklek < 1,0 mm
enligt Breslow) (10-årsöverlevnad: 95−98 procent) avslutas efter ett
postoperativt besök om man bedömer att det inte finns någon hög
risk för nytt melanom eller något behov av genetisk utredning.
Fullständigt vårdprogram för melanom återfinns på
www.cancercentrum.se under vårdprogram.
3
2. INLEDNING
Melanomincidensen ökar med mer än 5 procent årligen. 2011
diagnostiserades 3 323 nya melanom och 30 500 personer levde år 2009 med
diagnosen melanom. År 2011 dog 486 personer i sin melanomsjukdom (284
män respektive 202 kvinnor). Av dessa var 181 personer över 75 år.
2.1
Mål på kort och lång sikt
Ett kortsiktigt mål är att kunna bota så många patienter som möjligt genom
att diagnosticera många tunna melanom (≤ 1,0 mm tjocka). God tillgänglighet
tillsammans med användning av dermatoskopi och telemedicin förbättrar den
diagnostiska säkerheten och gott samarbete med hudläkare ger ytterligare
förbättringar.
Ett långsiktigt mål är att bryta incidensutvecklingen genom att skapa respekt
för solens UV-strålning och ändra solvanorna hos kommande generationer
(klädsel, solresor, solarier, skyddade utemiljöer).
2.2
Tidig upptäckt
De flesta melanomen upptäcks av patienten själv eller av närstående. Det
vanligaste symptomet är en ändring av en pigmenterad hudförändring.
Pigmentlesioner ska excideras eller remitteras till specialistkunnig på
dermatoskopi om de anamnestiskt förändrats med nytillkommen storleks-,
färg eller formförändring. Det gäller även om de blivit upphöjda, givit
symptom på ihållande eller återkommande klåda eller irritationskänsla eller
vid sår, krusta eller inflammation. Ofta kan patienten inte själv specifikt
beskriva hur lesionen förändrats, utan bara att den blivit annorlunda, men
den ska ändå tas på största allvar. Lesionen bör, om den inte är övertygande
benign som t.ex. sammansatt nevus eller senil keratos (förändringar som
förväntas vara stabila), excideras i sin helhet med 2 mm marginal för
histopatologisk undersökning. Det bör tilläggas att cirka 20 procent av
melanompatienterna får söka flera gånger för att få sitt melanom borttaget.
Melanom är oftast större än 5 mm, men inte alltid, oftast asymmetriska till sin
form och/eller har flera färger (kaotiska). Melanom skiljer sig oftast i
utseende från patientens övriga pigmentlesioner (”den fula ankungen”).
Bättre diagnos = anamnes + luppförstoring + dermatoskopi
Australiensarna talar om kaos och ledtrådar (chaos and clues) hos melanom.
Kaos = förändringar som kommit till vad gäller storlek, form eller färger.
Ledtrådar = dermatoskopiska förändringar som kan ge misstanke om
melanom.
Kaos + 1 ledtråd = stark misstanke om melanom som bör leda till
diagnostisk excision.
4
2.3
Diagnos med dermatoskopi
Exempel från bildbilagan i vårdprogrammet för melanom,
www.cancercentrum.se.
Översikt
Luppförstoring
Dermatoskopi
Klinik
Storleksökning, färgförändring, klåda. 15 mm lesion, asymmetrisk avseende
färg och form, flera färger.
Dermatoskopi
Kaotisk lesion: Mer än ett mönster, asymmetriskt disponerat. Flera färger
(ljusbrunt, mörkbrunt, svart, grått). Ledtrådar till melanom: Breddökade
retikulära och förgrenade pigmentnätverk. Pseudopodier, arrangerade
segmentellt. Strukturlösa områden, excentriskt belägna. Svarta prickar eller
klumpar i periferin. Grå eller blå strukturer.
Den pigmenterade lesionen är kaotisk därför att den har asymmetriskt
disponerade mönster och färger. Dessutom finns 5 olika ledtrådar till
melanom. Den dermatoskopiska bilden ger därför en stark misstanke på
melanom
PAD: SSM 0,9 mm tjocklek. Ökat antal mitoser T1b. SNB: negativ.
Uppskattad 10-årsöverlevnad: 95 %.
2.4
Histopatologisk bekräftelse för diagnos – hur,
när, var?
I majoriteten av alla fall bör förändringen excideras i sin helhet med 2 mm
marginal. Undantaget är stora misstänkta förändringar som ska remitteras till
specialist. Excisionen bör för patientens skull helst göras där misstanken
väckts, t.ex. vid vårdcentral, alternativt om snabb och god tillgänglighet finns
vid hudklinik, för att få korta ledtider. Samarbete mellan intresserad
5
allmänläkare, dermatolog och kirurg samt möjlighet till teledermatoskopi
rekommenderas.
Misstanken om melanom ska anges på patologiremissen. Den melanomklassifikation som används är AJCC 2009 som baseras på tjocklek, ulceration
och mitosförekomst vid tunna melanom (och ibland Clark-klassifikation) hos
primärtumören. Dessa uppgifter tillsammans med avsaknad av kliniska tecken
till metastasering (95 procent av patienterna har inga palpabla metastaser eller
symtom som ger misstanke om generell spridning) räcker för ett första
prognostiskt besked samt till en behandlingsplan för patienten.
2.5
Patientbesked
Patienten bör i första hand få besked av den läkare som har ställt diagnosen
och helst tillsammans med närstående. En samtidigt närvarande sjuksköterska
kan ytterligare förbättra patientkommunikationen och underlätta det fortsatta
vårdförloppet.
Prognos vid primära melanom
År 2009 var den relativa 5-årsöverlevnaden i Sverige hos män är 84 procent
och hos kvinnor 94 procent. Melanomöverlevnaden påverkas av TNMklassifikation och stadieindelning – se figurer (klassifikation enligt AJCC
2002).
T1 låg risk: Icke-ulcererade, 0-0,75 mm och Clarknivå II–III
T1 intermediär risk: Icke-ulcererade, >0,75 mm; eller icke-ulcererade
och Clarknivå IV-V; eller ulcererade, 0-0,75 mm och Clarknivå II
T1 hög risk: Ulcererade och Clarknivå III–V; eller ulcererade, >0,75 mm
och Clarknivå II
10 års melanomspecifik överlevnad för de olika stadierna
T1 låg risk =98,5% ; T1 intermediär risk =93,9%; T1 hög risk =83,4%%; T2a =86,9%
Källa: Prognostic subclassifications of T1 cutaneous melanomas based on ulceration, tumour
thickness and Clark's level of invasion: results of a population-based study from the Swedish
Melanoma Register. Lyth J, Hansson J, Ingvar C, Månsson-Brahme E, Naredi P, Stierner U,
Wagenius G, Lindholm C; Swedish Melanoma Study Group. Br J Dermatol. 2013
Apr;168(4):779-86.
6
Stadium II
Stadium III
Stadium IV
10 års melanomspecifik överlevnad för de olika stadierna
T2b=74,9%; T3a=72,8%; T3b=58,7%; T4a=65,8%; T4b=45,2%, Stadium III=30,1%; Stadium IV=4,1%
Källa: Nationellt kvalitetsregister för melanom april 2012
3. BEHANDLING
3.1
Utvidgad excision
Efter diagnosbeskedet ska patienten träffa behandlande läkare (hudläkare,
allmänläkare eller specialiserad kirurg) som ska ha fått ta del av remiss och
patologisvar. Vid läkarbesöket ska patienten informeras och en individuell
vårdplan upprättas. Eftergranskning av PAD behöver ibland göras av
hudpatologspecialist.
I de flesta fallen är det kirurgiska ingreppet litet (begränsad utvidgad excision)
och kan utföras i lokalbedövning. Syftet med operationen är att minska risken
för lokala återfall.
7
Rekommenderade kliniskt uppmätta (linjal) sidomarginaler för
melanom vid utvidgad excision.
Typ av melanom
Marginal
Pigmenterade hudförändringar,
suspekt melanom
2 mm
In situ-melanom
5 mm
vid LM 5–10 mm
Invasivt malignt melanom,
tumörtjocklek ≤ 1,0 mm
10 mm
Invasivt malignt melanom,
tumörtjocklek > 1 mm
20 mm
Huvud- och halsmelanom
(kosmetiska och praktiska hänsyn)
10 mm
Akrolentiginösa och subunguala melanom
(funktionella hänsyn ev. amputation)
10–20 mm
3.2
Undersökning av portvaktskörtlar (sentinel
node biopsi, SNB) – när, var, hur?
För att få en bättre prognostisk information rekommenderas enligt
internationell koncensus SNB för samtliga invasiva hudmelanom tjockare än
1 mm. För tunnare melanom finns ingen internationell koncensus om SNB
ska göras. Dessa fall bör diskuteras vid en multidisciplinär konferens. Svenska
Melanomstudiegruppen har valt att rekommendera SNB för tunna melanom
≤ 1,0 mm med ulceration.
Även vid SNB är det kirurgiska ingreppet litet och komplikationsgraden låg.
Icke påvisad mikroskopisk spridning till portvaktskörtel ger förlängd
återfallsfri överlevnad, dock finns ännu inga säkra data om förlängd total
överlevnad.
Kompletterande körtelutrymning av positiv SNB-körtel bör utföras efter
ställningstagande vid multidisciplinär konferens och diskussion med
patienten. Vid kompletterande utrymning finner man i en majoritet av fallen
inga fler sjuka körtlar men samtidigt är såväl postoperativa som sena
komplikationer vanligare. En stor internationell studie (MSLT-2) pågår och
ska besvara frågan om man enbart behöver kontrollera SNB-positiva fall med
ultraljud för tidig återfallsdiagnos eller om man ska utföra initial körtelutrymning. Studien har hunnit drygt halvvägs men svaret dröjer ännu några
år.
8
3.3
Behandling av metastaserande sjukdom
Metastaserande sjukdom bör diskuteras vid multidisciplinär konferens, där
palliativ kirurgi, tumörspecifik behandling samt avslutande av specifik
behandling och övergång till palliativ vård bäst kan bedömas. Detta berörs i
det utvidgade vårdprogrammet.
4. UPPFÖLJNING
4.1
Första kontroll för alla melanom efter
avslutad primärbehandling
Bästa tillfället för en första kontroll efter avslutad primärbehandling är
sannolikt inom 6 veckor då operationssåret läkt och patienten
förhoppningsvis inte längre befinner sig i en chockfas och därmed har bättre
förutsättningar att ta emot information om sin sjukdom. Patienten bör då ha
haft tid och möjlighet att samla sina tankar och tala med närstående. Vid
besöket bör patienten, gärna tillsammans med en närstående och en kontaktsköterska, få en sammanfattande information om sin tumör och dess
konsekvenser.
En komplett hudundersökning samt kontroll av lymfkörtelstatus utförs om
detta inte är gjort primärt. Hudundersökningen är en viktig del vid
bedömningen av om det finns risk för multipla melanom. Ytterligare
melanom hittas inte sällan vid förnyad noggrann undersökning.
4.2
Följande kontroller
Flertalet av patienterna med in situ-melanom eller tunna melanom och är
botade varför ett besök efter avslutad kirurgi är tillräckligt. Information om
detta, om självkontroll och om möjligheten att snabbt nå sjukvården
(kontaktsjuksköterska) räcker.
Syftet med fortsatta kontroller vid övriga melanomen är att upptäcka återfall
samt att hitta nya primära melanom. Det finns tyvärr ingen evidens eller
internationell enighet för hur eller hur ofta kontroller ska genomföras eller att
dessa påverkar sjukdomsöverlevnaden De flesta återfallen kommer i regionala
körtelstationer eller huden. Tjockare melanom har högre initial återfallsrisk
men den minskar med tiden. Det finns ingen evidens för att överlevnaden
förbättras genom rutinmässigt bruk av blodprover eller andra undersökningar
som t.ex. röntgen, CT, MR, PET-CT vid melanomkontroller. Svenska
Melanomstudiegruppen rekommenderar därför enbart riktade
undersökningar vid symptom på spridd sjukdom.
9
Stadium
Kontroll
Stadium 0/ melanoma in situ *
Första postoperativ kontroll inom cirka 6
veckor Utbildning om egenkontroll,
kontaktsjuksköterska. Ingen ytterligare
kontroll.
Kliniskt stadium I *
Första postoperativ kontroll inom cirka 6
veckor Utbildning om egenkontroll,
kontaktsjuksköterska. Ingen ytterligare
kontroll.
Kliniskt stadium I med ulceration
samt stadium II (SNB-neg) *
Första postoperativ kontroll inom cirka 6
veckor. Kliniskt 1 ggr/år i 3 år.
Utbildning om egenkontroll,
kontaktsjuksköterska. Ej Röntgen eller
laboratorieprover.
Kliniskt stadium III
(körtelpositiv) *samt patient med
intransit metastasering
Kliniskt 2 ggr/år i 3 år. Utbildning om
egenkontroll, kontaktsjuksköterska (eller
enligt studie) Ej Röntgen eller
laboratorieprover.
Kliniskt stadium IV
(generell sjukdom)
Efter tumörkonferens individuell eller
enligt studieprotokoll.
Patienter i studier
Enligt studieprotokoll.
Misstanke om ärftligt melanom
Utredning via onkogenetisk mottagning.
* = Ökad risk för nytt melanom (familjärt melanom, multipla melanom,
dysplastiska nevi eller många nevi). Fortsatt kontroll hos dermatolog
(dermatoskopi och eventuellt foto).
10
Rekommendationer utarbetade av nationell arbetsgrupp och fastställda av
Regionala cancercentrum i samverkan 2013-05-07.
11