Transcript Paper 4
Vulva – patologi, forts Anna Måsbäck ST-kurs VT 2014 Vulva Hud • Talg- och svettkörtlar, keratinisering Vulva slemhinna ej keratiniserad Apokrina körtlar Histologi Urotel i urethra Labia majora (hud) – fett och muskel, talgkörtlar, svettkörtlar, efter menarche apokrina körtlar Labia minora (slh) – elastisk vävnad, ej fettväv, apokrina körtlar Stromat desminpositiva strukturer, ibland myxoidlikt och ev. mångkärniga atypiska celler Körtlar Major vestibular glands (Bartholini): 2,5 cm långa klasformade (racmase), enkelradigt, cylindriskt mucöst epitel, gångar med urotel - skivepitel vid mynningen Skene (paraurethrala, motsv. prostata): pseudostratifierat, mucöst epitel, urotel i gångarna Minor vestibular glands: 1-2,5 mm med enkelt mucinöst epitel, ev. skivepitelmetaplasi Adenocarcinom Paget Adenocarcinom Cancer ur Bartholinis körtlar Klarcellscaner Morbus Paget • Adeno- (körtel) celler i skivepitelet. • Ibland finns underliggande malignitet. (Jfr Paget i mamill, vanligen underliggande bröstcancer). • Kan uppstå i ”mamillvävnad” längs bröstlisten. • Ofta vätskande, klåda, besvärande för patienten. • Svår att få radikal. Dam f. 35 • Vulva, inflammatorisk beläggning på hela slemhinna yttre labia hö över 4 år. Oklar diagnos. Eksem? Psoriasis? Erosiv Lichen? Lichen sclerosus et atroficus? • Px…. • Cytoplasmarika celler i skivepitelet • CK7-posivita (körtelepitel?) Mammarlisten img.medscape.com/pi/emed/ckb/plastic_surgery/1271089-1273132-1275146-1476216.jpg .japanholidays.com.my/wp-content/accessory-nipple-pregnancy-i11.jpg Vulvacancer 1, klarcellig Vulvacancer 2 Vimentin Lågt diff ev. endometrioid CK MNF116 Vulvacancer 3, adenoidcystisk ”Vulvacancer” 4 Fr rectum, i sbd m. Mb Chron med fistulering Cancer i Bartolinis körtlar Medelålder 50 år (40-70). 1-7 cm Övergångs-, skiv-, eller körtel-epitel som urspung. Skall • sitta på platsen för Bartholinis körtlar • ha bild förenlig med origo här • ej vara metastas I Bartholinikörtlar Adenocarcinom repr. 40 % av cancrarna Vanligen ospecifik bild Intracytoplasmatiskt mucinförande (PAS) och CEA+. Mucinösa och papillära, spolcellig, adenosquamös och mucoepidermoida former beskrivna. Övriga: Skivepitelcancer 40 % Adenoidcystisk 15% Blandat adenocarcinom <5 % Övergångsepitel <5 % Lågt differentierad cancer Metastaser i inguinala, femorala och pelvina körtlar ses i 20 %. Diff: Hudadnextumörer, metastaser ses sällan i Bartholinikörtlar. Infektion – ffa Candidacolpit/vulvit • Vit, grynig flytning • Rodnad, svullnad, klåda • Mikroskopi - svampsporer och hyfer • Inflammation ffa neutrofiler i epitelet, ev. få Svamphyfer och sporer (spagetti och köttbullar) PAS Lichen (interface) Lichen planus (ruber) Lichenoid inflammation Lichen simples chronicus Lichen sclerosus (et atroficus) m. kollagendeposition Lichen (ruber) planus Klinik Idiopatisk dermatos med platta polygonala röda papler Hud ffa extensorsidan på extremiteter Anogenitalt kan erosiva lesioner ses, som kan läka med ärrbildning. Ovanlig, prevalens kring 0,5 % Vanligen självbegränsande 12-18 mån Kortisonbehandling Lichen (ruber) planus Histologi Basal destruktion Melanocytskada - pigmentinkontinens Ciavatta/cytoid bodies -(PAS-D+) Hyperkeratos, oregelbunden akantos, sågtandad, platt med tiden Lymfo-histiocytär inflammation, bandformat, tätt an mot basalcellslagret Mycket eosinofiler ev. läkemedelsreaktion (Parakeratos talar mot lichen planus) Lichenoid inflammation Vanlig diagnos Används ofta om bandformad inflammation kring övergången basalskikt/stroma …som inte passar in på de lichenoida dermatiterna - Lichen planus, Lichen nitidus, Lichenoitt läkemedels-exantem (eosinofiler), m.fl. Eksem Spongios (ödem) Ökade intercellulära klyftor, ser lätt spinocellulära bryggor, brister dess bildas spongiotiska vesikler (blåsor) Oftast exocytos (lymfocyter) Skivepitel • Spinocellulära bryggor, håller ihop cellerna http://www.dermpedia.org/files/images/Stasis_dermatitis_2.jpg Eksem, ex. Atopisk dermatit – vesikler ffa basalt, enstaka eosinofiler, kronisk kan gå över i psoriasiform hyperplasi och exocytosen kan vara borta Kontaktallergi – veskiler i alla höjder, spongios med eosinofiler. Epidermal hyperplasi och minskad exocytos vid persisterande tillstånd Lichen simplex chronicus Ofta efter långvarig retning, vanl. klåda Prominent hyperkeratos, ev. fläckvis parakeratos Psoriasiform hypertrofi med långa retetappar Fibros i papillära dermis Ingen påtaglig inflammation (Liknande prurigo nodularis) http://www.dermpedia.org/files/images/Lichen_simplex_chronicus_5.jpg Psoriasis Aktivering av T-lymfocyter, Störd utmognad av keratinocyterna Epidermal hyperproliferation: Förlängda retetappar, anastomoserande Förtunning av den supra-papillära Tidig, fläckvis parakeratos. Ev. små mikroabscesser (Munroi) Plasmacells dermatit/vulvit Ovanlig – motsvarigheten på glans penis är vanligar Solitär, asymptomatisk lesion Skarpst avgränsade röda/bruna lesioner Kan ulcerera CD138 Melanocytära tumörer Nevi: Kongenitala, Melanocytära, Blå nevi Atypiska genitala melanocytära nevi: Unga kvinnor Inte ass. med andra dysplastiska nevi Nästen i junnvtionzonen, varierande storlek, en del atypiska celler Ingen atypi, mitoser i djupare delar, inga melanocyter i adnexae Melanom 2-10 % av vulvamaligniteter ¼ är icke pigmenterade Intraepiteliala (diff. Mb Paget) eller infiltrerande IHC: S100, HMB45, MelanA (ej CK) Sämre prognos vid djupare tumörer och högre stadier S100 Ett annat fall …och annan plats Sarcoma Botryoides/Embryonalt rhabdomyosarkom < 10 års ålder Labia, perineum Blödning, ulceration Solid, druvklase Bild som i vagina, mer än 90 % överlevnad Ibland alveolärt mönster, sämre prognos. IHC: Actin, Desmin, Myosin, Myogenin, Myo-D1 Leiomyom i vulva Har tidigare bedömts som subkutana leiomyom men enligt senare referenser bör dessa räknas som en speciell grupp tillsammans med skrotala leiomyom. Föreslagna malignitetskriterier är Benignt om – cytologiskt utan atypier, färre mitoser än 5/10 Hpf. Ökat antal mitoser, utan aggressivt beteende, kan ses vid graviditet. Diskuterade malignitetskriterier, alt. atypiskt leiomyom: 1. mer än 5 cm i storlek, 2. infiltrativa marignaler, 3. mer än 5 mitoser per 10 HPF och 4. måttlig till uttalad cytologisk atypi. Även tumörnekroser bör övervägas Enl. Tavassoli Norris var 5 av 7 recidiverande leiomyom i vulva, rikligt med mitoser och måttlig till uttalad kärnatypi (Ref. Obstet Gynecol 1979,53:689) Leiomyosarkom Vuxna Oftast höggradig med nekroser och mer än 10 mitoser/10 Hpf Problemfall – inga nekroser, få mitoser Diff: Postoperative spindle cell nodulus Djupt/Aggressivt angiomyxom Klinisk diff: Bartholinicysta Fibroblaster, myofibroblaster, Desmin pos Tjockväggiga blodkärl, hyalinisering myxoid matrix Ofta rel. Stor, smärtfri tumor Lokalt infiltrativ, svåravgränsad med fingerlika utskott, recidiv ses i 30 %, 1 cm marginal önskas Ej metastaserande Genetik t(8;12) Superficiellt angiomyxom Multilobulerad dermal polypoid el. subcutan Välavgränsad, utan kapsel Fibroblaster, spol- och stjärnformade Desmin-negativa Inflammatoriska celler Tunnväggiga blodkärl Recidiverar i 30 % Granularcellstumör Ovanlig 5-16 % av granularcellstumörerna finns i vulva 14-73 år Asymptomatisk ev. öm el. kliande Kan makroskopiskt likna SCC Granularcellstumör Oftast < 2 cm Stjärnformad, ofta lokalrecidiv Vit-beige-gul Stora epiteloida el. spolformade celler Hyperkromatisk kärna 25 % har ovanliggande epiteliomatös hyperplasi, ev. ulceration, kan likna SCC Malign form finns – mycket atypier S100 Fibroepitelial/Mesodermal stromal polyp Ses även i cervix Benign, exofytisk, prolifererande Reproduktiv ålder, ofta gravida Ödematöst stroma med inslag av klumpiga fibroblaster, fokalt bisarra med mångkärniga hyperkromatisk kärnor. Mer uttalat inkl. mitoser kan ses vid graviditet IHC: Desmin, Vimentin, ΕR, PGR Diff: Kan simulera sarkoma botryoides, men utan mitoser, rhabdomyoblaster eller cambiumlager. Andra diagnoser Fibroepitelial polyp (acrochordon), Papillom, Seborroisk keratos, Keratoachantom, Herpesvirus, Varicella, Cytomegalovirus (CMV), Epstein- Barr virus – EBV, Molluscum Contagiosum, Syfilis, Granuloma Inguinale, Lymfogranuloma Venerum, Chancroid (Haemophilus ducreyi), HIV, Aphte, TB, Parasiter (Enterobius vermicularis), FoxFordyce sjukdom, Vulvodyni, Vulvitis granulomatosa, Epiteloitt sarkom, Angiomyofibroblastom, Cellulärt angiofibrom, Alveolärt mjukdelssarkom, Dermatofibrosarkoma protuberans m.m.