Transcript HJÄRT-KÄRLPATOLOGI

HJÄRT-KÄRLPATOLOGI
DSM006
(1f)
KOAGULATIV NEKROS AV HJÄRTMUSKEL.
Klinisk sammanfattning : 56-årig man med en månads anamnes på angina pectoris och
smärtor ut i vänster arm. "Svårt att få luft". Inlades för två dagar sedan med bröstsmärtor
och misstanke på infarkt. ASAT max 6.0 (norm <0,65) . Får perioder med arytmier.
Går ad mortem i bild av hjärtinfarkt.
Ur obduktionsprotokollet: Perikardiet med fibrinutfällningar. Ingen ökad vätskemängd.
Hjärtvikt 470 gram. Allmänhypertrofierat och dilaterat. Vänster kammare ca 12-13 mm
och höger ca 2-3 mm i tjocklek. Utbredda grågula områden i vänster kammares bakoch framvägg, basalt och lateralt. Endast septum med normal snittyta. Klaffar, ostier
u.v.a.
Höger coronarkärl med lätt atheromatos proximalt som tilltar distalt. Ingen total stenos.
Inga tromber. Circumflexa grenen visar 4 cm från avgången kraftig, ej uppklippbar,
stenosering. Främre nedåtstigande grenen visar 4 cm från avgången centimeterlång
stenosering med färsk trombpålagring.
Histopatologisk undersökning: Snitten är från vänster kammare.
En lätt lilafärgad zon avtecknar ungefärligen väggens inre 2/3-delar. Inom detta område
är muskulaturen mestadels infarcerad.
Infarkten kännetecknas av koagulativ muskelnekros tillsammans med infiltration av
leukocyter. In mot endokardiet iakttas en tunn viabel muskelzon; intill epikardiet ses ett
område i organisation. I snittets centrala del föreligger ett par bindvävsfläckar. Den
koagulativa muskelnekrosen ter sig starkt eosinofil och sarkoplasmans struktur är
utsuddad, även om strimmigheten än så länge är bibehållen. Muskelcellernas kärnor har
upplösts. Inflammationssvaret är utpräglat granulocytärt och övergriper ställvis på
muskeltrådarna med nedbrytning av dessa som följd. Tillblandning av nekrotiska celler
iakttas. Inflammationssvaret är markerat i randzonen, f ö oregelbundet eller diffust.
Betydande cellinfiltration föreligger både i endo- och epikardium, vars grundstruktur är
utsuddad. Organisationsfläcken, som befinner sig intill epikardiet, innehåller tunnväggiga
kärl, ett fåtal fibroblaster och flera hemosiderinförande makrofager.
Sammanfattningsvis: Akut transmural hjärtinfarkt med fokal organisationstendens.
Fibrosfläckar kan eventuellt tyda på ischemisk skada, föranledd av atherosklerotisk
stenos.
DSM017
(2h)
ÄRRLÄKT HJÄRTINFARKT
Klinisk sammanfattning
80-årig man som vårdats för allmän ålderssvaghet. Inkommer med bild av
hjärtinkompensation. Ad mortem i cirkulationssvikt.
Ur obduktionsprotokollet:
Yttre perikardiebladet delvis rodnat och adherent mot hjärtat, som väger 390 gram. Snitt
genom myokardiet visar en cirka 5 x 5 cm gråvit fast omvandling från apex upp i septum
och mediala framväggen. Samtliga kranskärl uppvisar grav skleros med flertalet
stenoseringar.
Histopatologisk undersökning
Snittet från hjärtat omfattar samtliga vägglager. Myokardiet är i stor utsträckning ersatt
av cellfattig bindväv. Inom epikardiet föreligger en lätt inflammatorisk reaktion med
fibros. Endokardiet är kraftigt förtjockat. Kvarvarande muskulatur är mestadels väl
bevarad och till synes viabel. Gränsen mot bindvävsläkta infarktområdet är
oregelbunden.
Inom ärret ses kärlrikare områden tydande på att granulationsvävnaden inte är helt
genomkollageniserad. Dessutom påträffas hemosiderin-granula och glesa lymfocytära
infiltrat, särkilt intill endokardiet.
Sammanfattningsvis: En äldre transmural hjärtinfarkt, vars ålder kan uppskattas till
mellan tre och sex månader.
DSM027
(4a)
TROMBOTISERAT ATHEROM I KRANSARTÄR
Klinisk bakgrund
75-årig man, behandlad för hypertoni och cor inkomp. För en dryg månad sedan
bakväggsinfarkt och patienten utvecklar därefter TIA-attacker. Avlider i en klinisk bild av
hjärtsvikt. Ur obduktionsprotokollet framgår att patienten har ett gangränöst sår höger
stortå. Hjärtat väger 440 gram med lätt vänsterhypertrofi och det är allmänt dilaterat. I
vänster kammares bakvägg, i anslutning till basen, cirka 4 x 4 cm område omväxlande
gult och hemorrhagiskt missfärgat. A.coronaria dx visar ett par millimeter efter avgången
en tromb som sträcker sig ut i hela den uppklippbara delen av kärlet. Övriga kranskärl
med måttligt atheroskleros utan stenoser. Aorta med ett flertal ulcererade plaques.
Histopatologisk undersökning
Snittet härstammar från höger kransartär och omfattar omslutande epikard samt en bit
muskulatur. Artären, som är uppklippt, är atherosklerotiskt stenoserad och tilltäppt av en
tromb.
Adventitian är lätt fibrotiskt förtjockad. Mediaskiktet är i stort sett välbevarat och ses
avteckna sig någorlunda både från adventitian och intiman. Det är dock lätt förtunnat i
områden där intimasklerosen liksom trycker på.
Elastiska interna framträder något fragmentarisk. Där innanför framstår den kraftigt, om
än asymmetriskt förtjockade intiman. Den är delvis kollageniserad och kollagenet i viss
mån kondenserat inåt ("cap"). Delvis utgörs intiman av- en ljus uppklarnad substans
föreställande en fetthaltig nekros. I anslutning därtill påvisas infiltrat av skumceller.
Dessutom iakttas utlösta
kolesterolursparningar, erytrocyter och små fibrinklumpar. Sålunda omväxlande bild
med inslag av nekros, fagocytos, blödning och fibros. Tromben utgörs väsentligen av ett
fibrinnät innehållande erytrocyter och leukocyter. Inga tecken till organisering föreligger.
Sammanfattningsvis kransartär med uttalad stenoserande atheroskleros och en färsk
trombosbildning.
DSM028
(4g)
MYOCARDIT
Klinisk bakgrund: 65-årig kvinna med psoriasis. Progredierande njurinsufficiens pga
medfödd cystnjure. Uremi och hemodialyseras sedan två år. Upprepade problem med
infektioner i fistelområdet för dialysanslutningen.
Aktuellt: Efter försök till öppning av tilltäppt fistel, blir patienten högfebril. Blododling visar
stafylococcer. Antibiotika-behandlas utan framgång. Lungkomplikationer tillstöter och
pat avlider en månad senare. Vid obduktionen påvisas pneumoni. I hjärtat ses
trombotiska pålagringar på mitralisklaffarna, i myocardiet oregelbunden färgbarhet med
ett större gulbrunt, mjukt område i bakväggen.
Histopatologrisk undersökning
Två snitt omfattande hela hjärtväggen från pericard till endocard. I snittet som omfattar
pericardiet ses i de flesta preparaten inflammation i pericardiet. Inkluderande
kransartärer med obetydlig ateroskleros. Myocardiet är i detta snitt i huvudsak utan
anmärkning. I det andra snittet ses härdar av inflammation med begynnande
abscessbildning i form av central nekros i inflammationshärden. Inflammationen
domineras av neutrofila granulocyter men tillblandning av lymfocyter och makrofager
förekommer. Blågrått finkornigt material i anslutning till delar av inflammationshärden
representerar sannolikt bakterier.
Sammanfattningsvis: Bild av bakteriell myocardit. De flesta myocarditer är virala och ger
då en bild av lymfocyt/monocytdominerad inflammation. Blododling från det aktuella
fallet visade växt av Stafylococcus aureus och Klebsiella såväl i hjärtblod som i prov från
lungan.
DSM029
HEMANGIOM
25-årig kvinna som sedan barndomen haft stjälkad rödblå tumör på höger lår.
Hemangiom? Exstirperas.
Resektatet mäter 16 mm i största diameter och är centralt polypöst utbuktande.
Histologisk undersökning
Histologiskt ses i dermis en upphöjd tumör, som uppbyggs av blodkärl, till största delen
tämligen vida, kavernösa. Tumören saknar kapsel och är oskarpt avgränsad, särskilt
mot djupa dermis. Ställvis tumöravlöpare som sträcker sig ned till den djupa
resektionsytan. Den oskarpa avgränsningen till trots, uppfattas tumören ej som invasivt
växande.
Tumörkärlen kläds av ett avflackat eller lågt kubiskt endotel utan atypi. Ingen pericytär
proliferation. En måttligt utvecklad cellfattig stromakomponent föreligger. Direkt
överliggande epidermis är förtunnad.
Sammanfattningsvis bild av ett kavernöst hemangiom i hud.
DSM030 (4)
AKUT MYOKARDINFARKT
65-årig man med tidigare hjärtinfarkt i anamnesen som efter ansträngning plötsligt fick
insättande våldsamma smärtor mitt över manubrium sterni, flåsande andning som lättar
något i sittande ställning. På sjukhus konstateras färsk myocardinfarkt, bl a på S-T-sänkningar, förhöjda myocardenzymer (CK, ALAT och ASAT). Patienten klarar sig initialt bra,
men avlider plötsligt på tredje sjukdagen. Vid obduktion ses stor transmural vänsterkammarinfarkt inkluderande främre papillarmuskelgruppen till mitralis. Infarkten är
gulaktig och omgiven av en röd, hyperemisk zon.
Mikro: Snittpreparat från myocardiet där muskelfibrerna isärsprängs av granulocyter.
Bitvis har myocyterna ersatts av fibrotiska bindvävsstråk (ärrbildning = gammal hjärtinfarkt). Bitvis har myocyterna förlorat sina cellkämor och tvärstrimmigheten är ej längre
så tydlig (celldöd, karyolys). Akut blodstas råder i vävnaden. Bilden är den som ses vid
reinfarcering. I bakgrunden ses klumpiga, stora myocyter med polymorfa cellkärnor,
vilket kännetecknar myocardhypertrofi (hjärtförstoring).
PAD: Färsk myocardinfarkt (3 dagar gammal). I bakgrunden myocardfibros (gammal
hjärtinfarkt) och myocardhypertrofi.
DSM031
(63)
JÄTTECELLSMYOCARDIT
39-årig man som för en vecka sedan sökt för feber och buksmärtor. Laparotomi visade
stor lever med cirkulationsstas. Efter laparotomin utredning för lungembolism. Successiv
försämring trots heparinbehandling. Tilltagande feber. Takykardier och högersidig
hjärtinsufficiens. Går ad mortem.
Makro: Hjärtat är kraftigt förstorat och väger 485 g. Det uppvisar en markant dilatation av
höger kammare och höger förmak, vilka bägge är fyllda med massiva koagler. I hela
vena cava-området ses också utbredda blodkoagler som vid en utpräglad stas.
Tromboser påvisas i lårets djupa vener. I hjärta en markerad hypertrofi av
trabekelverket. Höger kammares bakvägg är endast måttligt förtjockad. Endokardiet är
blekare än ordinärt. Vid uppklippning av de grövre artärgrenarna i vardera lungan ses
multipla tromboembolier.
Mikro: Uttalad inflammation i hjärtmuskulaturen med isärsprängning av myofibrillerna,
med relativt omfattande myofibrillär nekros. Påtagligt inslag av flerkärniga jätteceller. I
övrigt mest lymfocyter samt ett relativt starkt inslag av eosinofiler. Begynnande, lucker
fibros med vaskularisering inom några områden. Myokarditen är således diffus och
intensiv. Myokardit av detta slag går ibland under benämningen “Fielders myokardit”,
“Jättecellsmyocardit”, “idiopatisk myocardit” m m. Det är emellertid numera tveksamt om
denna morfologiska bild har en egen identitet eller endast en reaktionsvariant på
ospecifik myokardit/infektion. I alla händelser stämmer denna morfologiska variant med
det nu aktuella fallet då det i litteraturen uppges drabba främst relativt unga människor
vilka går förhållandevis snabbt i myocardisk insufficiens utan att tidigare ha uppvisat
någon kardiell sjukdom.
PAD: Jättecellsmyokardit.
DSM032
(64)
DILATERAD CARDIOMYOPATI
23-årig man med känd cardiomyopati med tilltagande besvär i form av hjärtinsufficiens
de senaste två åren. Inkommer akut med kammarflimmer och hjärtsvikt, går ad mortem.
Makro: Hjärtsäcksbladen delvis sammanväxta över laterala delen av vänster kammare.
Hjärtat kraftigt förstorat, vikt 840 g. Såväl höger som vänster kammares myocardium är
diffust förtjockat. Höger kammare mäter 9 mm i tjocklek, septum 11 mm, vänster kammares lateralvägg 22 mm. Den normala, brunröda färgen på myocardiet har till stora
delar gått förlorad, speciellt uttalat är detta i septum och i papillarmuskulatur, där myocardiet så gott som helt går i en gulbeige ton. Inga suspekta infarktförändringar. Kranskärl utan arteriosklerotiska förändringar eller förträngningar. Klaffapparater u a.
Mikro: Hjärtat visar välbevarat myocardium med hypertrofierade muskelceller (myocyter), vilket framförallt ses som kraftigt förstorade oregelbundna, närmast romboida,
kärnor. Denna förändring är mest uttalad i endokardiet där även en påtaglig fibros kan
ses intramuskulärt.
PAD: Dilaterad cardiomyopati.
DSM033
(67)
MYXOM
15-årig flicka med tilltagande andfåddhet, cyanos och lungödemanfall. Undersökningar
visar en utfyllnad av vänster förmak. Patienten opereras med preliminär diagnos
förmaksmyxom.
Makro: Vid operation finner man i vänster förmak en sönderfallande gelatinös massa
mätande 4 cm i diameter.
Mikro: Undersökning visar en nodopapillärt formad, myxomatös vävnad beklädd med
något svullnade celler av endotelial typ. I den myxomatösa vävnaden ses primitiva fibroblaster i mindre anhopningar, delvis triangulära, delvis med förgreningar. Många av
dessa uppvisar flera kärnor. Mogna, spindelformade fibroblaster ses också. Materialet är
rikligt vaskulariserat med dilaterade kärl och här och var ses interstitiella hemorrhagier.
Organiserad blödning ses i ett av fragmenten (kavernös vävnad med riklig förekomst av
kanaler och nybildade kärl).
PAD: Myxom med interstitiell blödning.
DSM035
(4c)
TEMPORALISARTERIT
Klinisk sammanfattning
50-årig kvinna som söker för vänstersidig huvudvärk och feber. Patienten är
palpationsöm över vänster a. temporalis och SR är 100 (normalvärde <15). Biopsi tages
under frågeställningen temporalisarterit.
Histologisk undersökning
I snittet tvärsnittad artär.
Artärlumen är kraftigt förträngt. Intiman är påtagligt förtjockad, median och adventitian
med inflammatoriskt infiltrat.
Intiman är genomgående kollageniserad. Fibrosen är måttligt cellrik, ingen uppenbar
atherombildning iakttas.
Det inflammatoriska cellinfiltratet i media och adventitia är av blandad natur, bestående
av plasmaceller, lymfocyter och enstaka granulocyter. Dessutom ses några makrofager,
företrädesvis i form av flerkärniga jätteceller. Dessa är ställvis anhopade på platsen för
lamina elastica interna, som inom stora delar av circumferensen saknas.
Den inflammerade adventitian är även säte för måttlig fibros.
Sammanfattningsvis: temporalisartär med jättecellsarterit.
DSM036
(4d)
VASKULÄR REJEKTION,
NJURE
Klinisk bakgrund
53-årig man med njurinsufficiens till följd av kronisk glomerulonefrit. Njurtransplanteras
med njure från en 74-årig man, tidigare frisk, som avlider i subarachnoidalblödning. Vid
transplantationen noterades att mottagaren hade aterosklerotiska kärl. Utgångsbiopsi
från den implanterade njuren (ej med på prep) visade måttliga nefrosklerotiska
förändringar.
Transplantationen genomfördes komplikationsfritt men transplantatets funktion var
otillfredställande. Tidigt framkom tecken på rejektion som behandlades med sedvanliga
läkemedel utan större framgång. Drygt en månad efter transplantationen beslutade man
att ta ut transplantatet, då det ej visade tecken på funktion.
Till patologen inkom en totalexstirperad njure, vikt 317 gram. Vid genomskärning sågs
blödningar och nekroser på snittytorna.
Histopatologisk undersökning
Snittet omfattar njurbarken och inkluderar viscerala kapseln samt yttre njurmärgen.
Kapseln visar blödningar och fibrinutfällningar. Njurinterstitiet visar blödningar och fokala
nekroser. Glomeruli är hopfallna, några är ärrvandlade. Tubulusepitelet är vakuoliserat
och inom många nefron nekrotiska. I interstitiet noteras utöver blödningarna,
inflammation med lymfocyter, makrofager och eosinofila granulocyter. Artärerna,
speciellt vid bark/märggränsen, visar kraftig intimaförtjockning och lätt inflammation med
lymfocyter och makrofager. Kärllumen kraftigt förträngd.
Sammanfattningsvis: Njure med vaskulit som delfenomen i rejektion. Denna s.k.
vaskulära rejektion har också givit upphov till interstitiell blödning och nekros. Njuren
visar också tecken på interstitiell rejektion och aterosklerotiska förändringar. Rejektioner
med vaskulitkomponent är svåra att behandla och leder inte sällan till förlust av
transplantatet som i föreliggande fall.