Transcript Patofysiologi Hypoparatyreoidisme

Patofysiologi
Hypoparatyreoidisme
Fagseminar Leangkollen
Marianne Catharina Astor
1 Juni 2012
Lokalisasjon paratyroidea-kjertler
Tyroidea
Paratyroidea- kjertler
Fra baksiden
Historisk
• Parathyroidea-kjertel først
påvist hos neshorn i 1850
• Hos mennesker oppdaget i 1880 av en svensk
medisin-student: Ivar Viktor Sandström
• Det siste ”hovedorgan” som ble oppdaget hos
mennesker
Lavt kalsium i blod
Opprettholde normalt kalsium
PTH sekresjon i relasjon til kalsium-nivå
Modifisert fra Am J Physiol Renal Physiol 2004;286:F1005-F1011
PTH
Nyre
1. Øker kalsium
(og Mg) reopptak
2.
Skjelett
Hemmer fosfat
reopptak
3. Vit.D-aktivering
25-OH-VitD
PTH-avhengig
1,25dihydroxyVitD
(Aktivt vitamin D)
Øker bein-nedbrytning
Frigivelse av kalsium
og fosfat
Tarm
Øker kalsium
opptak
PTH-mangel
Manglende
reabsorbsjon av
kalsium (og Mg)
i nyre
For lav
utskillelse av
fosfat
Manglende aktivering av
VitD i nyre
Hyperkalsuri/Hypokalsemi Hypokalsemi
Hypomagnesemi
Hyperfosfatemi
Redusert frigivelse
av kalsium fra
skjelett
Hypokalsemi
Liten grad fornyelse
beinsubstans
PTH-mangel
Manglende
reabsorbsjon av
kalsium (og Mg)
i nyre
For lav
utskillelse av
fosfat
Manglende aktivering av
VitD i nyre
Basis i dagens behandling:
Vitamin D
Redusert frigivelse
av kalsium fra
skjelett
Mangel av PTH fører til:
• S-kalsium lav
• U-kalsium høy
• PTH lav
• S-magnesium lav/subnormal
• S-fosfat høy
Kalsium
Kalsium er fordelt på tre hovedområder:
•
•
•
Skjelett / tenner
Intracellulært
Blodplasma og interstitiet
ca. 1000 g (99%)
4 - 10 g
1 - 1.5 g
Nøkkelrolle i mange biologiske prosesser:
•
•
•
•
•
•
•
Essensiell strukturell komponent av skjelettet
Muskelkontraksjon
Nervefunksjon- nevral eksitabilitet
Koagulering
Enzymaktivitet
Hormonsekresjon
Membran permeabilitet
Kalsium
Normal kalsium: 2.20-2.55 mmol/l
Hyperkalsemi
> 3.5
> 3.2- 3.5 Alvorlig hyperkalsemi
2.55
Ingen eksakte grenser for når
forstyrrelsen er ”alvorlig”.
Normokalsemi
2.20
Hypokalsemi
< 1.9
Alvorlighet avhenger av hvor raskt
tilstanden utvikler seg + grad av
forstyrrelse.
< 1.7 -1.9 Alvorlig hypokalsemi
Symptomer ved lavt kalsium
Økt nevromuskulær eksitabilitet
Ufrivillige
muskelsammentrekninger i hånd
Hyperaktive
reflekser
Hjerterytmeforstyrrelser
Muskelsammentrekninger ved
irritasjon av nerve
Spasme i strupehodet
(larynx)
Generelle kramper og
tetani: ufrivillige
muskelspasmer/kramper
Kronisk hypoparatyreoidisme,
mulige komplikasjoner
Basalgangliekalsifikasjoner
Rastogi R et al. JCEM 2003;88:1476-1477
Katarakt = ”Grå stær”
Nyrer og kronisk hypoparatyreoidisme
• Kalkavleiring i nyrer kan oppstå som
følge av for høy kalsium-utskillelse i
urin
– Nyrestein
– Nefrokalsinose
• Pasienter med endring i kalsiumreseptor er spesielt utsatt
– Norsk studie: Kalsifikasjoner hos 12 av 14,
uavhengig av behandling
Sørheim et al, Horm Res Paediatr 2010
Bein og kronisk hypoparatyreoidisme
Normal beinstruktur
Hypoparatyreodisme
Hypoparatyreoidisme → LAV beinturnover og derav
høy beintetthet
Rubin. Arq Bras Endocrinol Metab. 2010;54/2
Paratyreoideas normale funksjon
• Hovedfunksjon: Opprettholde
normalt kalsium-nivå
– PTH økning i s-kalsium
• Også av betydning for
magnesium og fosfatmetabolismen
Oppsummert om patofysiologi
• Hypoparatyreoidisme gir
–
–
–
–
Hypokalsemi
Hypomagnesemi
Høy fosfat
Høy kalsiumutskillelse i urin
• Symptomer forårsakes av hypokalsemi
– Økt nevromuskulær irritabilitet