Transcript Siemens - EDP Biologie

Le Willebrand et les plaquettes à l’honneur
Le forum d’hémostase et
d’hématologie cellulaire organisé
par Siemens a fait la part belle à
la maladie de Willebrand et aux
thrombopénies constitutionnelles,
pour un public ravi de bénéficier
d’éclairages spécialisés
sur des pathologies complexes
et parfois rares.
U
© TM
Publireportage Siemens
Ve Forum Scientifique Siemens :
ne centaine de personnes ont assisté
au forum annuel d’hématologie cel-
lulaire/hémostase organisé par Siemens en
septembre à Paris. Outre la possibilité de
découvrir sur place les automates d’hémos-
Les Dr Marie-Françoise Aillaud et Véronique Latger-Cannard
tase Sysmex® CA-660, CS-2100i et CS-5100,
les participants ont profité d’un programme
ou qualitatif du facteur vWF (Von Willebrand
scientifique de haut niveau. « Le choix des
Factor). L’affection est très hétérogène dans
sans anomalies de vWF RCo ni de vWF Ag,
thématiques était bon et cohérent », affirme
sa manifestation clinique, biologique et molé-
et sans thrombopénie.
le Dr Catherine Ternisien du CHU Hôtel Dieu
culaire. « Une maladie de Willebrand est
à Nantes, modératrice de la journée pour
généralement aisée à diagnostiquer mais
En cas de RCo/Ag<0,6-0,7, de FVIII/Ag<0,6,
l’hémostase. « Le forum Siemens correspond
souvent difficile à caractériser précisément »,
de taux de Willebrand inférieur à 30 % ou si
à des besoins pratiques importants », assure
résume Catherine Ternisien.
une RIPA apparaît à des concentrations de
le Dr Véronique Latger-Cannard du CHRU
ristocétine <0,8ng/mL, les tests de 2e niveau
de Brabois (Meurthe-et-Moselle), modératrice
L’exploration biologique commence par un
sont indiqués. Leur éventail est étendu : étude
pour la partie hématologie cellulaire.
hémogramme avec numération des plaquettes,
du profil multimérique du vWF pour distinguer
le type 2A du type 2M, études de liaison du
plus de 50% des formes. Ce bilan ne permet
vWF au FVIII, à la GP1B ou au collagène,
ni de confirmer ni d’exclure un diagnostic
test à la desmopressine, etc.
La maladie de Willebrand est la plus fréquente
de Willebrand », prévient la spécialiste. En
des maladies hémorragiques constitutionnelles.
cas de score hémorragique élevé, les tests de
« Les cliniciens peuvent faire appel à l’exper-
Elle se caractérise par un déficit quantitatif et/
1er niveau sont le dosage de l’activité cofac-
tise du Centre national de référence de la
teur de la ristocétine du vWF (vWF RCo), de
maladie de Willebrand, coordonné par le
l’antigène de vWF (vWF Ag) et de l’activité
Pr Agnès Veyradier (hôpital Lariboisière,
coagulante du facteur VIII. Une analyse de
AP-HP) et le Pr Jenny Goudemand (CHRU
ratios peut orienter vers un déficit quantitatif
Lille) », tient à rappeler Catherine Ternisien. © Siemens
un TP et un TCA. « Le TCA sera normal dans
> Le temps d’occlusion,
un ‘excellent’ test
ou qualitatif.
Le Sysmex CS-5100, le plus récent appareil de la gamme
hémostase Sysmex® CA-660, CS-2100i et CS-5100
®
Septembre-Octobre 2014
« Le temps de saignement ne présente pas
> L’automatisation adaptée
à la pratique
d’intérêt diagnostique tandis que le temps
Les thrombopénies constitutionnelles (TC)
d’occlusion mesuré sur PFA 100 ® constitue
regroupent un ensemble de déficits quanti-
un excellent test de dépistage, hormis pour le
tatifs, parfois fonctionnels, des plaquettes.
Willebrand de type 2N », souligne Catherine
Rares, elles sont souvent mal diagnostiquées,
Ternisien. Elle conseille le test RIPA (agré-
provoquant parfois une prise en charge inap-
gation plaquettaire induite par la ristocétine)
propriée (administration de corticoïdes ou
dès le prélèvement de confirmation, pour
d’immunoglobulines, refus de péridurale
identifier un éventuel Willebrand de type 2B
chez la femme enceinte, etc.).
© TM
Illustrations de l’intérêt des participants, venus en nombre et de la convivialité de la journée
Les TC ont été classées grâce à la mesure par
attention, les hématimètres ne sont pas tous
microscopie optique du diamètre plaquettaire
calibrés de la même façon. Chaque laboratoire
moyen, avec une distinction entre les plaquettes
doit donc établir ses valeurs de référence »,
de grande taille (syndromes MYH9, de Bernard
conclut Véronique Latger-Cannard.
Soulier…), celles de taille normale (amégacaryocytose congénitale, thrombopénie avec
> Entretenir les compétences
absence de radius… ) et celles de petite taille
Les modératrices ont pu mesurer l’intérêt du
(syndrome de Wiskott-Aldrich, thrombopénie
public face aux thèmes proposés. « La journée
liée à l’X) (Noris P. et al, Blood 2014). « Ces
a été conviviale et instructive, aussi bien
résultats sont reproductibles et standardi-
pour l’auditoire que les formateurs. Nous
sables mais la méthode est trop chronophage
avons eu beaucoup de questions », rapporte
pour une routine hospitalière », constate le
Véronique Latger-Cannard. Côté participants,
Dr Véronique Latger-Cannard.
on retient la qualité des interventions. « Les
présentations étaient poussées, aussi bien
Lors du forum, elle a présenté les résultats d’une
en cytologie qu’en hémostase. La présence
étude multicentrique sur l’intérêt des paramètres
des deux thèmes est appréciable, car nous
plaquettaires de l’analyseur ADVIA 2120,
faisons les deux au laboratoire. Cela nous
en particulier le VPM (volume plaquettaire
permet d’entretenir nos compétences »,
moyen), pour la caractérisation des TC. Le
se réjouit le Dr Brigitte Bardet, du CH de
VPM a conduit à la même représentation que
Bourg-en-Bresse. « Nous venons aux forums
celle établie avec la microscopie optique. Ainsi,
Siemens depuis des années. J’ai particulière-
un VPM > 15 fL orientera vers des syndromes
ment apprécié la synthèse sur les plaquettes
MYH9 ou de Bernard-Soulier, et un VPM
car nous rencontrons fréquemment des
de petite taille fera penser à un syndrome
thrombopénies acquises et cela nous permet
de Wiskott-Aldrich. « Le VPM est toujours
d’avoir des informations pour améliorer
rendu par l’Advia® même pour les petites
le diagnostic des TC », complète Chantal
valeurs, entre 6 fL et 7 fL, observe Véronique
Dufour, technicienne au même laboratoire.
Latger-Cannard. Et notre solution automatisée
Même satisfaction pour le Dr Huguette
permet une meilleure discrimination entre les
Negrery, du CH de Tarbes, fidèle aux forums
plaquettes géantes et les macroplaquettes. »
Siemens depuis leurs débuts : « Mises à part
®
les pathologies fréquentes de notre pratique,
Les hématimètres de type ADVIA® 2120
les hôpitaux généraux rencontrent rarement
proposent aussi d’autres nouveaux paramètres
les maladies plus spécifiques. Les revoir
plaquettaires, comme le plateletcrit (PCT),
nous permet d’y penser. J’ai aussi apprécié
l’alarme grandes plaquettes (GP) ou le coef-
le point sur la maladie de Willebrand, un
ficient de variation du volume plaquettaire
thème qui se complexifie au fur et à mesure
(PDW), entre autres. « Ces paramètres ont été
des années. »
étudiés dans des pathologies cardio-vasculaires
de leur distribution dans une dizaine d’entités
> Des experts dédiés
à l’hémostase et à
l’hématologie cellulaire
de TC a abouti à des organigrammes décision-
Le forum est un lieu d’échanges. « L’important,
nels en fonction du phénotype plaquettaire.
c’est le partage d’expérience et la création
et inflammatoires, mais pas pour les TC »,
évoque Véronique Latger-Cannard. L’analyse
de réseaux », mettent en avant de nombreux
« Notre approche automatisée est facilement
biologistes, qui suggèrent aussi à Siemens
applicable en pratique quotidienne. Mais
de renforcer sa présence sur le terrain en
Éric Maldonado, Business Unit Manager Hémostase
et Hématologie Cellulaire chez Siemens
hémostase et en hématologie cellulaire. « Ils
ont d’excellentes machines et de bons réactifs,
mais ils doivent venir davantage aux côtés des
biologistes pour répondre à leurs besoins. »
Une demande entendue par l’entreprise, qui
a annoncé le déploiement de spécialistes produits dédiés à l’hémostase et à l’hématologie
cellulaire, au 1er octobre 2014. « Ces experts
complètent nos équipes de commerciaux et
d’ingénieurs d’application pour accompagner
au quotidien nos clients, et être encore plus
présents auprès des laboratoires spécialisés.
Ils sont une preuve que l’hématologie et
l’hémostase sont des spécialités à part entière
pour nous », décrit Éric Maldonado, business
Unit Manager Hémostase et Hématologie
Cellulaire chez Siemens.
Siemens continuera à développer son expertise analytique et scientifique en hémostase
et en hématologie cellulaire en 2015, avec le
lancement dès le mois de janvier de nouveaux
hématimètres. Parmi les prochaines mises sur
le marché figurent aussi des réactifs d’hémostase (Innovance® Héparine) et pour le dosage
des nouveaux anticoagulants oraux (NACO),
ainsi qu’un système délocalisé d’hémostase.
Éric Maldonado
[email protected]
Siemens Healthcare Diagnostics S.A.S.
9, boulevard Finot, 93200 Saint-Denis, France
Septembre-Octobre 2014