Transcript item 264 – nephropathies glomerulaires

ITEM 264 : NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES
GENERALITES
/!\ Une étiologie peut donner plusieurs syndromes glomérulaires et lésions histologiques différents.
/!\ Un syndrome glomérulaire peut résulter d’étiologies différentes et donner des lésions histologiques différentes
/!\ Une lésion histologique peut résulter d’étiologies différentes et donner des syndromes glomérulaires différents
PONCTION – BIOPSIE RENALE
Déroulement
Non indication
Bilan
préthérapeutique
Modalités
Complications
- Syndrome néphrotique pur chez un enfant de 1 à 10 ans
- Syndrome néphrotique pur chez un diabétique avec rétinopathie diabétique
- Amylose documentée sur BGSA
- Glomérulopathie héréditaire déjà documentée
- GNA post-infectieuse sauf si
Doute étiologique : Signes extra-rénaux – Pas de contexte infectieux
Si persistance : IR > 15j – Hypocomplémentémie ou Hu > 3 mois – Pu > 6 mois
Adulte
- Information claire, loyale, appropriée du patient
- Absence de risque hémorragique :
HTA controlée < 140/80mmHg
Antiagrégant plaquettaire/AINS arrêté depuis > 10j
Bilan d’hémostase normal – Pas de thrombopénie (Sinon : PBR par voie transjugulaire)
- Echographie rénale :
2 reins de taille normale – Bien différenciés – Sans dilatation des CPC
Pas de masse hypervascularisée ou kystique volumineuse
- Bilan pré-transfusionnel
- PBR au lit du patient échoguidée
- Repos au lit en décubitus dorsal strict pendant 24h post PBR
- Hydratation abondante en prévention du caillotage des voies urinaires
- Douleur
- Hématurie +/- caillotage des voies urinaires
- Hématome – Choc hémorragique
- Fistule artérioveineuse
Histologie : lésions glomérulaires élémentaires
- Segmentaire/généralisée = Tout ou partie du glomérule
- Focale ou diffuse = Certains ou tous les glomérules
Prolifération cellulaire
- Mésangiale de cellules mésangiales
- Endocapillaire : Afflux de cellules inflammatoires dans les capillaires
- Extra-capillaire : de cellules épithéliales pariétales dans la chambre urinaire
(croissants cellulaires)
Sclérose
Pain à cacheter
Dépôts
- Ig : Mésangiaux – Endomembraneux – Extramembraneux
Parfois visible en MO
- Hyalins (HSF)
Tjs visible en IF
- Amyloïde (Amylose)
- Protéines et MEC glycosylées (Diabète)
Histologie : Principales lésions
Glomérulopathie
LGM
Prolifération
Non
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Dépôts
Non
HSF
GEM
Néphropathie à IgA
GNEC
GNA
Non
Non
Possible
Oui - Extracapillaire
Oui
Oui (Hyalins)
Oui – Endomembraneux –IgG)
Oui (IgA)
Fonction de l’étiologie
Oui (C3)
ETIOLOGIES
Syndrome
néphrotique
GNA
GNRP
Hématuries
macroscopiques
récidivantes
GNC
Définition
- Pu > 3g/j
- Albuminémie < 30g/l
- Pur : HTA -  IR -  Hu
- Impur sinon
Iaire
- LGM
- HSF
- GEM
- Maladie de Berger
- GNMP Iaire
- Début brutal
- Oligurie
- Hu macro (bouillon sale, urines
coca cola) ou micro de fort débit
- Pu
- Ir < 48h
- HTA
- Hu macro ou micro de fort débit
- IR rapidement progressive
- Pu glomérulaire
- Peu/Pas d’HTA
- Peu/Pas d’OMI
- GNMP Iaire
- Maladie de Berger
Hématuries macroscopiques
récidivantes
- Hu
- Pu glomérulaire
- Chronique > 3 mois
IIaire
- LGM
- HSF
- GEM
- Amylose AA/AL
- Diabète
- Randall
- Néphropathie à IgA IIaire
- Lupus
- GNMP Iiaire
- GNA post-infectieuse
Post-streptococcique
Endocardite
Abcès profond
- GNMP IIaire
- Dépôts linéaire le long de la MBG
Syndrome de Goodpasture
- Pas de dépôts : Vascularite à ANCA
Wegener – Chrg et Strauss – PAM
- Autre vascularite :
Cryoglobuline – Lupus – Post-infectieux – Purpura
rhumatoïre
- Maladie de Berger
- Maladie de Berger
- Néphropathie à IgA IIaire
- Syndrome d’Alport
- Cryoglobulinémie
Celles des autres syndromes glomérulaires aigus
NEPHROPATHIE A LESIONS GLOMERULAIRES MINIMES (LGM)
Epidémiologie
Etiologie
Clinique
Histologie
TTT
- 80% des syndromes néphrotiques de l’enfant
- 10% des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’adulte
- Idiopathique +++
- IIaire :
Maladie de hodgkin +++
AINS/IFN – Plus rarement : Rifampicine – Lithium
Syndrome néphrotique – Pur le plus souvent
- MO et IF : Aucune lésion visible
- ME : Effacement des pieds des podocytes
- Idiopathie ou IIaire aux AINS : CorticoT PO 1mg/kg/j jusqu’à rémission puis
décroissance progressive
- Autres : TTT étiologique et symptomatique
NEPHROSE LIPOÏDIQUE
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Définition
PBR
Prise en charge
Syndrome néphrotique sur LGM chez l’enfant
- Pu > 50mg/kg/j
- Hypoprotidémie < 60g/l ou Hypoalbuminémie < 25g/l
Non nécessaire si
- Syndrome néphrotique pur – Pas de signes extra-rénaux
- Enfant de 1 à 11 ans
- Pas d’ATCD rénaux familiaux
- Complément normal – Bilan auto-immun négatif
- Education et information des parents et e l’enfant
- TTT symptomatique :
Les statines ne sont introduites que si SN persistant
Vaccination antipneumococcique
AVk en fonction du risque TE
- TTT étiologique : CortcoT
4 semaines à 2mg/kg/j puis décroissance – Durée totale = 4, 5 mois
Si échec : 3 bolus de 1g à 48h d’intervalle
Si échec : Corticorésistance : PBR + rechercher génétique (podocyne) avec accord écrit
HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE (HSF)
Etiologies
Clinique
Histologie
Prise en charge
- Idiopathique (Fréquence +++ - FdR = Origine africaine)
- IIaire :
VIH : HIVAN
Obésité
Réduction néphronique
Drépanocytose – Hypoxie rénale chronique
Médicaments (pamidronate) / Toxique (héroïne)
Héréditaire : Mutation des protéines podocytaires
- Syndrome néphrotique souvent impur
- GNC
Lésions segmentaires et focales :
- Turgescence podocytaire
- Synéchies floculo-capsulaires
- Dépôts hyalins (substance amorphe)
+/- sclérose
- HSF Iaire ; Corticothérapie
- IIaire :
HIVAN : ARV quels que soient la CV et les CD4
Obésité : Perte de poids
GLOMERULONEPHRITE EXTRA-MEMBRANEUSE (GEM)
Epidémiologie
Etiologies
Clinique
Histologie
Bilan étiologique
1ère cause de SNI chez l’adulte – Surtout après 60 ans – Rare chez l’enfant
- Idiopathique
- IIaire
Les 3 principales +++ : Hépatite B – Cancer – Lupus
Mnémotehcnique : CLITOS
Cancer – Lupus – Infection [VHB – Syphilis – Lèpre – Filariose – Paludisme] – TOxique
[AINS – Seks d’or – D-Pénicillamine] – Sarcoïdose
- Syndrome néphrotique impur > pur
- GNC
NB : Douleur lombaire +/- Hu chez un patient avec GEM = Thrombose des veines rénales
Douleur thoracique chez un patient avec GEM = EP
MO :
- Pas de prolifération cellulaire
- Membrane basale glomérulaire normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe
IF : Dépôts extra-membraneux d’IgG et C3 (C1q = Lupus)
- Ac anti PLA2 : Forme idiopathique
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Prise en charge
- Sérologie VHB
- Bilan de néoplasie : Examen clinique avec TR et examen gynéco – PSA – Mammo…
- Bilan auto-immun
- TTT étiologique si forme IIaire – TTT symptomatique
- Forme Iaire : Pas de TTT immunosuppresseur en 1ère intention – A discuter si signes de
gravité (SN sévère – IR rapidement progressive) ou pas de réponse au TTT sympto
MALADIE DE BERGER = NEPHROPATHIE PRIMITIVE A DEPOTS MESANGIAUX D’IGA
Epidémiologie
DD
Clinique
Histologie
Pronostic
Prise en charge
Glomérulopathie primitive la plus fréquente
Néphropathie à IgA IIaire :
- Purpura rhumatoïde
- Hépatopathie chronique
- Maladie de Crohn – Maladie coeliaque
- Cancer
/!\ Tous les syndromes sont possibles – Par ordre de fréquence :
- GNC
- Hématurique :
Hématurie macro récidivante +/- 14-48h après infection des VAS
Hématurie microscopique isolée
- SN impur
- GNRP
Biologie : Complément normal – IgA ↑ (50% des cas)
- Diagnostic positif : Dépôts mésangiaux d’IgA généralisés et diffus en IF +/- en MO
+/- Autres signes associés :
Rien : MO normale
Prolifération cellulaire mésangiale
Prolifération endo et/ou extracapillaire (formes prolifératives sévères)
Lésions vasculaires chroniques
Si stade avancé : Sclérose glomérulaire – Fibrose interstitielle
- Terrain : Sexe masculin – Peau noire – Tabac
- Clinique : HTA – Pu abondante
- Histologie : Fibrose interstitielle – Lésions vasculaires
- Hu isolée : Rien +/- discuter amygdalectomie si hématuries macroscopiques récidivantes
après infection des VAS
- Si Pu : TTT néphroprotecteur
- Si forme grave proliférative active : CorticoT
- Surveillance : PA – BU – Pu des 24h – Créatininémie - FDRCV
SYNDROME DE GNRP
/!\ Urgence diagnostique et thérapeutique
Définition
Etiologies
Paraclinique
En urgence
- Insuffisance rénale rapidement progressive
+ Hématurie micro ou macroscopique
+ Pu glomérulaire
- Dépôts linéaires le long de la MBG
= Syndrome de Goodpasture
- Pas de dépôts :
= Vascularites à ANCA : Wegener – Churg et Strauss – PAM
- Dépôts granuleux :
LED - Cryoglobulinémie
Purpura rhumatoïde
Infection (endocardite) – Maladie sérique
Bilan étiologique
- Bilan auto-immun : Complément – ANCA – AntiMBG – FAN – Ac antiDNA natif
+/- Cryoglobulinémie
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- Sérologie VIH – VHB – VHC
- PBR :
Dg + : Prolifération cellulaire endo et/ou extra-capillaire – Croissants dans la chambre urinaire –
Dépôts de fibrine dans les croissants et les foyers de nécrose
Dg histologique : Selon IF
TTT
Bilan du retentissement :
- Rénal : Iono – Créat – Urée – GDS
- Pulmonaire : NFS – Rx thorax +/- TDM thorax sans PC +/- GDS
Non
- Hospitalisation en urgence en réa
spécifique
- Evaluation clinique de la tolérance/gravité :
* EER en urgence : Anurie – Hyperkaliémie – OAP – Acidose métabolique
sévère
* Hémorragie intra-alvéolaire : Hémoptysie – Dyspnée – DRA – Crépitants –
Syndrome anémique – Opacités pulmonaires alvéolointerstitielles bilatérales
- TTT symptomatique
Spécifique
Syndrome de Goodpasture et vascularite à ANCA
- TTT immunosuppresseurs en urgence :
CorticoT hte dose: 3 bolus IV puis relais PO et décroissance progressive
Cyclophosphamide IV + Uromitexan
- Echanges plasmatiques : Indications
Syndrome de goodpasture
Vascularite à ANCA si IR sévère ou atteinte viscérale menaçant le pronostic
vital – Discuté si IR sévère non dialysée ou créat < 500µM mais rapidement ↑
GNA POST-INFECTIEUSE
Contexte
Diagnostic positif
DD
TTT
15j après infection à streptocoque non traitée par ATB
- Bio : ↓ C3 et C4 – ASLO +
- Histologie :
Prolifération endocapillaire diffuse
+/- prolifération extracapillaire (forme sévère)
IF : dépôts extra-membraneux de C3 et IgG (Humps)
Toujours éliminer
- Purpura rhumatoïde
- Endocardite – Sepsis profond
- Lupus
- Cryoglobulinémie mixte
Symptomatique - Pas d’ATB en dehors d’une infection bactérienne évolutive
GNMP
Etiologies
Clinique
Biologie
PBR
- Idiopathique
- IIaire :
VHC – Endocardite – Suppuration profonde – Paludisme – Filariose
LLC - Lymphome B - Lupus
- Terrain : Grands enfants / Adulte jeune
- Syndrome néphrotique impur progressif ++ - Possible GNA
- GNMP type 1 : Hypocomplémentémie alterne possible
- GNMP type 2 : Hypocomplémentémie alterne constante + facteur néphritique (C3NeF)
- MO :
Prolifération endocapillaire – Aspect en double contour de la membrane basale glomérulaire
- IF :
GNMP1 : Dépôts endo et extra-membraneux d’IgG – IgM – C3- C4 – C1q
GNMP2 : Dépôts denses au sein de la MBG (aspect rubanné) de C3 isolé
SYNDROME D’ALPORT
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- Hu micro ou macroscopique
- IRA
- Pu non néphrotique
- Homme jeune
- ATCD familiaux (transmission liée à l’X)
- Surdité de perception
- Anomalie ophtalmo : Lenticône antérieur
Signes rénaux
Signes extra-rénaux
ETIOLOGIES DES SYNDROMES PNEUMO-RENAUX
-
Maladie de Goodpasture
Maladie de Wegener
Polyangéite microscopique
Insuffisance rénale avec OAP
PNP infectieuse + IRA
Cryoglobulinémie / Lupus : Plus rare
ETIOLOGIES DES NEPHROPATHIES + HYPOCOMPLEMENTEMIE
-
GNA post-streptococcique
GNMP Iaire
LED
Cryoglobulinémie
Endocardite infectieuse
Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/