Transcript Tumeurs Testiculaires - Bréaud - 17-03-2014

Les Tumeurs tes*culaires de l’enfant
J. Breaud D.E.S.C de Chirurgie Infan4le Lundi 17 mars 2014 breaud.j@pediatrie-­‐chulenval-­‐nice.fr Généralités •  Facteurs favorisants •  Classifica4on •  Répar44on / âge •  ≠ Tumeurs •  Tu mesenchymateuses •  Tu de stroma gonadique •  autre •  Clinique / paraclinique •  Stratégie diagnos4que et thérapeu4que •  Conclusion Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Présenta*on
• 1 à 2 % des tumeurs pédiatriques •  0.5 à 2/100.000 enfants prépubère •  10 fois plus rare / adulte •  Majoritairement bénignes •  Si malignes : pronos4c meilleur / adulte •  80 % guérison (Tu malignes) •  Augmenta4on masse tes4cule + Dosage AFP. Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Facteurs Favorisants
CRYPTORCHIDIE à séminome R : 4 à 6 /pop Sur tes4cule cryptorchide Abaissement entre 12 et 24 mois + surveillance DYSGENESIE GONADIQUE à gonadoblastome / séminome ATROPHIE TESTICULAIRE T 21 (séminome / 30 ans) Bigot 2011 MICROCALCIFICATIONS 5% adultes + ds 74 % des Tu Tes4cule Dec fortuite : à AFP/LDH/bHCG à Autopalpa4on à +/-­‐ surv. Echo si FDR Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Classifica*on
Tu. GERMINALES ++ C. Germinale to4potente GONADOBLASTOME C. Germinales non séminomateuses : à  Tu ViNeline (Yolk Sac Tumor) – AFP Tu. du STROMA GONADIQUE : 10 % C. de LYEDIG à Hormones à  Tu à C. de Lyedig C. de SERTOLI à  Tu à C. de Sertoli à  Tératomes AFP Nal à  Kystes épidermoides / dermoides à  Tu mixte LYMPHOME C. Germinales séminomateuses à  SEMINOME C. de la GRANULOSA à Tu Juvénile à C. de la GRANULOSA C. Stromales non spécifique à Tu stromales non spécifiques Stratégie Age médian
Tu VITELLINE Généralités ≠ Tumeurs Clinique / Paracl 70 % TERATOME : 30 % Tu à C. de LYEDIG Tu à C. de SERTOLI 6 mois Tu MIXTE SEMINOME 1 an 18 mois 3 ans 5 ans 10 ans puberté Généralités ≠ Tumeurs Clinique / Paracl Stratégie Tu germinales : Tu. Sac vi@elin = yolk sac tumor = Tu du sinus endodermique 70 % des Tu germinales 18 mois AFP Masse tes4culaire Extension ADP lomboaor4ques rétroP / poumons Suivi = dosage AFP Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Tu germinales : Tératome •  Mature = tumeur bénigne si pré-­‐pubère •  30 % des Tu Germinales •  34 mois •  AFP < 100 (0 – 1 an) puis < 10 (après 6 mois) •  Echo : lésion hypoechogène dis4ncte / parenchyme •  Trt : ENUCLEATION sans orchidectomie •  Si pubère : considérer comme TGM Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Tu germinales : autre •  Kyste epidermoide / dermoide •  <1 % •  Lésion hypoechogène + halo echogène •  Énucléa4on – pas de suivi •  Tumeurs mixtes • 
• 
• 
• 
Tératome mature + con4ngent vitellin Carcinome embryonaire, germinome, choriocarcinome… SECRETANTE (AFP / b HCG) Volumineuse / adolescent Généralités •  Séminome •  Excep4onnel chez l’enfant prépubère •  CAT idem adulte Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Tu stroma gonadique : C. de Lyedig •  5 à 10 ans •  Puberté précoce + masse tes4culaire •  Féminisa4on (gynecomas4e) rare (10 %) •  Testostérone •  FSH / LH normales ou basses •  Unilatérale : bénigne •  Orchidectomie ou chir conservatrice •  Si persistance virilisa4on : forme bilatérale ? Généralités ≠ Tumeurs Clinique / Paracl Stratégie Tu stroma gonadique : C. de Sertoli •  Nourrisson •  Masse tes4culaire circonscrite, fréquement lobulée •  Sécré4on hormonale = 0 •  Avant 5 ans : bénin à orchidectomie simple •  Après 5 ans : malin (à trt adjuvant +/-­‐ curage) •  Forme calcifiée Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Autres Tumeurs •  Gonadoblastome •  C. stromales + germinales •  Gonades dysgéné4ques – DSD •  Tumeur pré cancéreuse (TGM ds 50 % des cas à l’age adulte) •  Si chromosome Y à gonadectomie bilatérale préven4ve •  Lymphomes / leucémies •  Tes4cule = sanctuaire tumoral •  Souvent bilateral •  Echo – plage hypoechogène •  Biopsies Généralités ≠ Tumeurs Clinique / Paracl Stratégie Présenta*on Clinique • 85 % : palpa4on masse scrotale indolore •  Puberté précoce •  Explora4on chirurgicale / patho CPV •  Récidive hydrocèle •  Rechercher ADP / signes endoc (puberté / gynecomas4e) Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Marqueurs tumoraux
AFP : 4ssu vitellin •  Produc4on ds les 1ers mois de vie •  Taux sérique : doit être nul entre 8 et 12 mois •  Tx doit etre < 10 ng/ml à 6 mois •  HCG •  Choriocarcinome •  30 à 50 % des séminomes •  LDH •  Peu spécifique •  + ds 60 % des Tu germinales non séminomateuses •  AMH •  Augmentée : Tu de la Granulosa •  Diminuée : Tu à C de Sertoli Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Imageri
e •  Echographie : systéma4que •  Critères bénins : bien circonscrit – unilobulaire – anechogène – avasculaire •  Localisa4on tumeur / parenchyme •  Bilan d’extension : ADP lombo aor4ques / métastases hépa4ques •  Scanner abdopelvien •  ADP retro péritonéales •  Tes4cule DT : gg pre caves / inter aor4co cave •  Tes4cule G : gg pre aor4ques sous renaux / latero aor4ques G •  +/-­‐ TDM crane / thorax (meta cérébrales / pulm / hépa4ques) Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Orchidectomie par voie inguinale •  Voie inguinale : toujours (abord scrotal = essaimage régional) •  Abord premier du cordon sperma4que dans le canal inguinal •  Ouverture de l’aponévrose •  Clampage 1er des vaisseaux •  Extériorisa4on du tes4cule avec la vaginale •  Ligature des vx Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités Tumorectomi
e •  Que si AFP < 10 ng/ml •  Voie inguinale •  Clampage 1er des vx •  Ouverture de l’albuginée •  Enuclea4on à extemporané •  Fermeture albuginée •  Si malignité ou signe de transforma4on pubertaire (gd enfant avec teratome) à orchidectomie Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités MASSE TESTICULAIRE SANS puberté précoce Stratégie diag / trt MASSE TESTICULAIRE AVEC puberté précoce Tu C. de Lyedig : Dosage Hormonal âge Dosage marqueurs AFP ++ / HCG / LDH Age > 6 mois Age < 6 mois Impossible d’éliminer Tu vitelline ORCHIDECTOMIE SURVEILLANCE Marqueurs normaux (AFP < 10 ) Teratome mature Tu stromale ENUCLEATION + EXTEMPO Marqueurs élevés Tu ViNeline (nourrisson) TGM (adolescent) ORCHIDECTOMIE SURVEILLANCE Généralités ≠ Tumeurs Clinique / Paracl Stratégie Surveillance après rémission
•  Très étroite à normalisa4on AFP avant 3 mois Puis •  Examen clinique + dosage marqueurs +/-­‐ echographie : Tous les 3 mois pdt 2 ans puis tous les 6 mois à 5 ans au moins Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités TGM non séminomateuse
•  Bilan d’extension : •  TDM thoraco-­‐abdo-­‐pelvien •  Si meta pulm TDM ou IRM cérébrale •  +/-­‐ scin4 os si pt d’appel •  Tu limitée + exerese complète + normalisa4on marqueurs à M3 à Pas de trt complémentaire •  Autres cas : chimiotherapie adjuvante (cispla4ne / carbopla4ne – bleomycine – vinblas4ne – etoposide – ifosfamide) puis 2nde chirurgie Stratégie Clinique / Paracl ≠ Tumeurs Généralités TGM non sécrétant : Seminome et tératome immature
•  Seminome st 1 : irradia4on lomboaor4que prophylac4que ou chimioth •  Autres séminomes : irradia4on lomboaor4que + chimiotherapie •  Teratomes immatures : peu radiochimiosensibles T1: Limité aux tubes séminifères
T2: Franchissement de l'albuginée ou
envahissement de l'épididyme.
T3: Envahissement du cordon
T4: Envahissement du scrotum
Généralités ≠ Tumeurs Clinique / Paracl Stratégie Autre traitements
•  Prothèse tes4culaire Plutôt à la puberté •  Prise en charge psychologique Conclusion
•  Excellent pronos4c : guérison > 80 % •  Tumeur viveline > teratome > tumeur du stroma gonadique •  Masse tes4culaire à dosage marqueurs (AFP) •  AFP augmentée > 6 mois : orchidectomie voie inguinale •  AFP Nale > 6 mois : tumorectomie + extempo •  Tu stromales : signes d’hypersecre4on hormonale à orchidectomie d’emblée •  Séminome : très rare Reference •  Suply E, Heloury Y, Leclair M-­‐D. Tumeurs tes4culaires de l’enfant. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pédiatrie, 4-­‐160-­‐A-­‐10, 2008