Transcript Flowers
SNHL in children and Hearing Screening Dr. Greetha Moungthong , Dept. Otolaryngology PMK Hospital การสูญเสี ยการได้ยนิ แบบประสาทหูเสื่ อมในเด็ก (Sensorineural Hearing Loss in children) 1. 2. 3. 4. วัตถุประสงค ์ รู ้รายละเอียดของการสูญเสี ยการได้ยนิ แบบประสาทหูเสื่ อมในเด็ก รู ้แนวทางในการตรวจการวินิจฉัยเด็กที่มีปัญหาสูญเสี ยการได้ยนิ รู ้แนวทางในการรักษาเด็กที่มีปัญหาสูญเสี ยการได้ยนิ สามารถให้คาแนะนาแก่บิดามารดาได้ การสูญเสี ยการได้ยนิ จะมีผลกระทบต่อ • • • • การพูด (speech & language development) การพัฒนาการภาษา ( language development) การเรี ยนรู ้ของเด็ก (Psychosocial & cognitive development) การพัฒนาด้านสังคม ( Social development ) • Poor quality of life • คนปกติจะสามารถได้ยนิ ความดัง 20 – 25 dB • ความถี่ระหว่าง 20 – 20,000 Hz • การสูญเสี ยการได้ยนิ แบบ Conductive Hearing Loss • การสูญเสี ยการได้ยนิ แบบ Sensorineural Hearing Loss – 1 : 1000 in infant – 2 : 1000 by age 19 years Cochlea Cross-Section & Organ of Corti No Hair Cells! CLASSIFICATION OF SNHL • Congenital : Genetic :-syndromic :-non- syndromic : Acquired (Prenata/ Perinatal) • Delayed : Genetic :-syndromic :-non- syndromic : Acquired (Postnatal) Etiology of SNHL • • • • • • • Genetic factor Viral (prenatal / perinatal ) Meningitis Perilymphatic fistula(PLF) Labyrinthine abnormalities Metabolic / neoplatic Unknown 36 % 31 % 6 % 6 - 23 % 15 % 1% 31 % Congenital SNHL in Childhood • Present at birth • Could be caused by Hereditary , infection, intrauterine insult, teratogenic factors • If bilateral, should be detected early • Neonatal screening is important Hereditary SNHL in Childhood (30 -50 %) • 1/3 of genetic are syndromic > 1000 syndromes • 2/3 of genetic are nonsyndromic 80 % Recessive 18 % Dominant 2 % X-Linked SNHL syndromic • 1/3 of all hereditary • Characteristic physical and other findings comprise the phenotype • Common : Treacher-Collins, Waardenberg, Pendred, Usher • Other : Goldenhar-hemifacial microsomy WAARDENBURG SYN • SNHL with pigmentary abn. • Autosomal dominant >90 % Branchio-oto-renal (Melnick-Fraser syn) • Branchial arch defects ( ear pits, cervical fistula • Renal abnl. • Lacrimal duct abnl. USHER SYNDROME • SNHL & retinitis pigmentosa • 4 % of congenital deafness • Visual is progressive :age 10 ; Night blindness 92 % • Retinal changes may be diagnosed in infancy • ½ of the deaf–blind population PENDRED SYNDROME • Autosomal recessive • Goiter & Hearing loss • 2 % of severe to profound deafness Jervell & Lange-Nielsen syn • • • • Autosomal recessive, Severe congenital SNHL, Syncopal episodes EKG : prolong QT interval , Large T waves ALPORT’S SYNDROME • Autosomal dominant, recessive , X-Linked • 1 % of childhood deafness , • 50% progressive high frequency SNHL ,develops in first & second decade of life, progressive • Renal dysfunction • Dx: Proteinuria, hematuria, cellular casts with progress Hearing loss Congenital Non-syndromic SNHL • Inner ear anomallies • • • • Michel’s Mondini’s Scheibe’s Alexander’s Degree of inner ear dysplasia/aplasia ACQUIRED SNHL (Prenatal/Perinatal) • • • • • Infection Ototoxic substances Prematurity Kernicterus Birth trauma INFECTIOUS (Prenatal/Perinatal) • • • • • Toxoplasmosis Rubella Cytomegalovirus Herpes Syphilis TORCHES Meningitis and Labyrinthitis • S. pneumoniae SNHL occurs more frequently in patient with S. pneumoniae • Incidence of meningitis 20 HIB decreasing due to vaccine Prematurity • 20 fold increase in SNHL • 5% of NIUC graduates have SNHL Risk factors associated with prematurity • • • • • • • Anoxia Low birth weight Acidosis Hyperbilirubinemia Ototoxic medications Meningitis Prolonged mechanical ventilation EVALUATION & ASSESSMENT OF SNHL IN CHILDHOOD Protocol for high risk infant • Evaluation by : Otolaryngologist Audiologist Speech therapist Genetics • Family counseling การวินิจฉัย (Evaluation) 1. ประวัติการพัฒนาการ (Developmental History) 2. ประวัติครอบครัว (Family History) 3. ประวัติการตั้งครรภ์ (Prenatal History) พบว่าการติดเชื้อในครรภ์ มารดากลุ่ม “TORCHES” (Toxoplasmosis, Syphilis, Rubella, Cytomegalovirus, และ Herpes) มีผลต่อการเกิด Congenital SNHL 4. Perinatal History Physical examination • • • • • • • • • Cleft lip/palate White forelock Heterochromic irises Vitiligo Dystopia canthorum Branchial arch/cleft anomalies(esp. bilateral) Hemifacial microsomia/micrognathia Abnormal pinna Goiter Childhood SHNL : Evaluation • • • • • BUN/Cr ; U/A Metabolic : TFT ; FBS Autoimmune : Cogan’s, Ds Serology for Syp. Immunologic Tests for viral infection • EKG • Ophthalmological Consultation • CT Temporal bone : inner ear malfunction Hearing Assessment subjective method • Tympanogram • OAE (Otoacoustic Emission) • ABR (Auditory Brainstem Respond) Objective method • BOA (Behavioral Observation Audiometry) • VRA ( Visual Reinforcement) ( 6 ms - 2 yr.) • Play Audiometry ( 2 - 5 yr.) Tympanogram Audiogram TEOAE IN NORMAL HEARING Hearing screening in infant Incidence of • Bilateral SNHL 50 dB in school age = 1.0 - 2.0 per 1000 • Bilateral SNHL 75 dB in school age = 0.5 -1.0 per 1000 • 1/174 children in NICU vs 1/1278 in Non NICU National Institute of Health of USA • Recommend Universal Hearing screen ( All infant in NICU & All infant within 3 ms of age ) Thailand : recommend esp. in high risk infant High risk infant • • • • • • • • • FH of Hereditary SNHL Intrauterine infection (TORSCH) Craniofacial anomalies Birth weight < 1500 gm Hyperbilirubinemia Ototoxic medication Bacterial Menigitis Severe asphyxia Mechanical ventilation Hearing Assessment Play Audiometry PASS OAE Normal FAIL Hearing Rehabilitation ABR Abnormal หลักการรักษาการสูญเสี ยการได้ยนิ ในเด็ก • วินิจฉัยการสูญเสี ยการไดยิ ่ ุด ้ น โดยเร็วทีส ตั้งแต่ในวัยเด็ก • รักษาโรคตามสาเหตุทต ี่ รวจพบ เพือ ่ ยุตก ิ าร สูญเสี ยการได้ยนิ เพิ่มขึ้น • ฟื้ นฟูสมรรถภาพการไดยิ ้ น Hearing Rehabilitation • Hearing Aid • Cochlear Implantation (การฝังประสาทหูเทียม ) • Sigh and language learning เครื่ องช่วยฟัง (Hearing Aid) • ปัญหาของการสูญเสี ยการได้ยนิ ทั้งสองหู • ระดับสูญเสี ยการได้ยนิ มาก (Moderate to Severe SNHL) • โดยจะทาหน้าที่ขยายเสี ยงที่เด็กจะรับในช่วงความถี่ที่เหมาะสม (ความถี่ ช่วงภาษาพูด) • ตัดความถี่ของเสี ยงที่รบกวนออกไป (ความถี่สูงๆ) Cochlear Implantation Criteria • Profound SNHL Both Ear • Age > 2 year • No benefit from Hearing Aids following 6 month trial • Earlier implantation in cases of meningitis • Action : directly stimulate auditory Nerve fiber within cochlea Complications of Cochlear Implant 1. Facial nerve injury 2. Meningitis 3. Failure implantation 4. Extrusion of implant Hearing outcomes in young children UK pediatrics progress report 1990, N = 182 Auditory Performance 7.0 Understand conversation without lip reading Mean Score 6.0 Nottingham CI Program 5.0 4.0 3.0 Identify environmental sounds 2.0 1.0 Not aware of sounds 0.0 Before Imp 6 12 24 36 Time after implant (months) 48 60 Factors influence to post operative results • • • • • Number of inserted electrodes Duration of deafness Intelligence Inherent linguistic ability Hearing impairment since childhood Thank you for attention and Any question