Acromegalia , adenomas no funcionales , diabetes insipida , SIADH
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Transcript Acromegalia , adenomas no funcionales , diabetes insipida , SIADH
Patología Hipofisiaria
Dra. Michelle González Rojas
Escuela de Medicina
Universidad de Costa Rica
Fecha
Fisiología
Glándula pequeña de 9 x 13 x 9
mm
Adenohipófisis
Neurohipófisis
Localizada en la silla turca que
está localizada en la base del
cráneo
Fisiología hipófisis
Patología Hipofisiaria
1. Lesiones funcionantes
a. Adenohipófisis
i) Prolactinomas
ii) Acromegalia - Acrogigantismo
2. Lesiones no funcionantes
asintomáticas/hipopituitarismo
a. Tumores selares (Adenoma,
meningioma, craneofaringeoma)
b. Enfermedades granulomatosas
(sarcoidosis, granulomatosis
Wegener)
iii) Enfermedad de Cushing
c. Infecciosas (Abscesos, TB)
iv)TSHoma y Gonadotropoma
d. silla turca vacía
e. Apoplejía hipofisiaria
Hiperprolactinemia
Hiperprolactinemia
Causas
1. Fisiológicas
embarazo/lactancia
estrés psicológico
post ejercicio
post alimentación
relaciones sexuales
2. Farmacológicas
3. Patológicas
Hiperprolactinemia
Causas
Hiperprolactinemia
Otras causas:
Hipotiroidismo
insuficiencia adrenal
Insuficiencia renal crónica
pseudociesis
Cirrosis
Síndrome ovario
poliquístico
Hiperprolactinemia
Causas hipotalámicas
Tumores: craneofaringioma,
disgerminoma, tumores
tercer ventrículo,
hamartoma, metástasis
enf infiltrativas: sarcoidosis,
histiocitosis, TB
irradiación
anormalidades vasculares
Causas hipofisiarias:
Adenomas
funcionantes o no
funcionantes
Silla turca vacía
hipofisitis linfocitaria
Tumores: meningioma,
linfoma, germinoma
Hiperprolactinemia
niveles normales: < 20 ng/dl en hombre
< 25 ng/dl en mujeres
Fármacos: hasta 150 ng/dl metoclopramida
Niveles mayores 150 ng/dl sugestivos de
prolactinoma
Prolactinoma
Son los tumores
hipofisiarios más
frecuentes (40%)
Más frec mujeres 20-50
años, relación de genero
10:1
carcinoma de hipófisis es
raro, cerca 150 casos
reportados
Patogénesis
Clasificación:
microprolactinomas < 1 cm
macroprolactinomas > 1 cm
proto-oncogen mutado
(RAS)
factores de crecimiento:
TGF-β, NGF
Prolactinomas
Manifestaciones Clínicas
Hipogonadismo
Mujer: amenorrea, oligomenorrea
Hombre: ↓libido, ↓frec rasurado, ↓vellosidad, cansancio,
oligospermia, infertilidad
galactorrea principalmente mujeres
cefalea
compromiso de campos visuales
Osteopenia u osteoporosis 2aria hipogonadismo
Prolactinoma
Exámenes de laboratorio
Niveles de prolactina ayunas
Descartar causa 2aria de hiperprolactinemia: TSH, PFR, PFH
Prolactinoma
Estudios de imágenes
RMN con gadolinio
TAC con medio de contraste
Macroprolactinomas
Campos visuales principalmente periféricos
evaluar funcionalidad de adenohipófisis para descartar
hipopituitarismo por compresión
Prolactinoma
Tratamiento
Metas:
1. reducir tamaño
2. normalizar hiperprolactinemia
3. eliminar síntomas
Fármacos y cirugía
Prolactinoma
Tratamiento farmacológico: Agonista DA
Primera línea de tratamiento, receptores de dopamina D1-D5; princ en prolactinoma
D2
reduce síntesis y secreción de prolactina; reduce tamaño tumoral
1. Bromocriptina
VO u vaginal. Dosis 0.625 mg/d - 15 mg/d (tabletas 2.5mg)
efectos adversos: naúsea, vómito, hipotensión ortostática, mareo, síncope,
cefalea
2. Cabergolide
VO Dosis 0.25 mg -1 mg 2 veces por semana
efectos adverso: similar a bromocriptina pero menos frec. Insuf valvular
3. Quinagolide: pacientes con resistencia a otros fármacos
Prolactinoma
Tratamiento Quirúrgico
Indicaciones:
no respuesta a fármacos
compromiso campos visuales
apoplejía hipofisiaria (FR: uso de bromocriptina)
macroprolactinoma quístico
Vía: transesfenoidal, transcraneal
Prolactinoma y embarazo
Microprolactinoma: suspender el agonista DA al lograr concepción
Suspender agonista DA y vigilar
Macroprolactinoma
Mantener agonista DA
Acromegalia
Acrogigantismo
Acromegalia
Generalidades:
Enfermedad poco frecuente
Incidencia 3-4 casos / 1 000 000 personas
Causas: >95% casos adenoma hipofisiario secretor de GH
5% casos asoc MEN -1
Morbi-mortalidad asoc a efectos metabólicos y por efecto
de masa
Fisiología GL
Acromegalia
Manifestaciones clínicas
Acromegalia
Manifestaciones clínicas
Diagnóstico
Otras manifestaciones
clínicas:
Enfermedad arterial coronaria
Hipertensión arterial
Sd apnea del sueño
Hipertrofia cardíaca
Complicaciones músculo
esqueléticas
Hiperglicemia
Poliposis colónica
Acromegalia
Diagnóstico:
IGF-1 (tamizaje)
Medir GH posterior a carga glucosa 75 g (gold estándar)
Niveles GH deben < 1ng/ml
Perfil GH
Test estimulación: TRH y GHRH
Medición GHRH: ectópico
Acromegalia
RMN es el estudio mayor
sensibilidad
Acromegalia
Manejo
Tratamiento quirúrgico es la
primera opción
Transesfenoidal o transcraneal
Acromegalia
Tratamiento médico:
Análogos somatostatina:
Normalizan niveles GH e IGF-I en un 41- 67%
Primera generación: pico axn 2 h y efecto por 6h
Nuevas formulaciones: 1 aplicación cada mes
Ocreotido LAR, Lanreotido
Efectos adversos: calambres abdominales, diarrea con
malabsorción, colelitiasis o barro biliar
Acromegalia
Tratamiento médico:
Pegvisomant
Agonistas dopaminérgicos
Cabergolide
Radioterapia
Lesiones hipofisiarias no
funcionantes
Lesiones hipofisiarias no
funcionantes
Adenoma hipófisis
Prevalencia 10%
Micro o macroadenoma
Manifestaciones clínicas: efecto de masa e hipopituitarismo
Evaluar por hipopituitarismo, compresión quiasmática, invasión
estructuras vecinas
Lesiones hipofisiarias no funcionantes
Adenoma hipofisiario
Lesiones hipofisiarias no
funcionantes
Silla turca vacía
Invaginación de los espacios subaracnoideos hacia el interior de la silla turca,
se llena LCR. Total o parcial
Causa: 2aria a patología como involución o apoplejía de tumor o de causa
idiopática
Hipopituitarismo
déficit GH hasta un 60%
hiperprolactinemia 10%
panhipopituitarismo en 4%
Lesiones hipofisiarias no
funcionantes
Apoplejía hipofisiaria
es un infarto isquémico o hemorrágico de la hipófisis
produce edema perilesional
intensa aguda
síntomas compresivos, cefalea
Ocurre en adenoma o postparto (Sd Sheehan)
Manifestaciones clínicas: cefalea intensa aguda, compromiso campos
visuales, parálisis III, IV, VI PC, fotofobia, fiebre, crisis convulsivas,
hipopituitarismo
Hipopituitarismo
Adenohipófisis
Evaluar estudios basales de hipófisis
1. TSH y T4L
2. FSH, LH y estradiol o testosterona
3. IGF-1
4. cortisol
5. prolactina
Hipopituitarismo
Adenohipófisis
Eje tirotropo
TSH bajo o inapropiadamente normal con T4L bajo
Para diferenciar entre déficit secundario del terciario:
TRH para TSH
déficit hipofisiario: no hay aumento de TSH
déficit hipotalámico: si hay respuesta de TSH
Hipopituitarismo
Adenohipófisis
Eje gonadotropo
FSH, LH bajas o inapropiadamente normales con estradiol o
testosterona baja
Para diferenciar entre déficit secundario del terciario:
LHRH para FSH y LH
déficit hipofisiario: no hay aumento de LH, FSH
déficit hipotalámico: si hay respuesta de LH, FSH
Hipopituitarismo
Adenohipófisis
Eje corticotropo y somatotropo
El estándar de oro: ITT (insulin tolerance test)
Objetivo:
Inducir hipoglicemia menos de 40-45 mg/dl
Estimular liberación de hormonas contrarreguladoras: glucagón,
epinefrina, hormona de crecimiento, cortisol
Metodología: Se coloca catéter 18, se aplica insulina IV, se hacen
mediciones de cortisol, GH y GMM basal, 30 min, 60 min, 90 min y 120
min
Diabetes Insípida
Se caracteriza por poliuria, polidipsia ante la ausencia de hormona
antidiurética
polidipsia de líquidos fríos, principalmente agua
Ocurre por destrucción de neuronas que producen la hormona a nivel
de hipotálamo NSO y NPV
Causas: craneofaringioma, germinoma, histiocitosis de Langerhans,
vasculitis, postcirugía o postrauma, hereditario por enf autosominca
dominante o ligada al X, idiopática
Diabetes Insípida
Diagnóstico
Basales:
natremia: hipernatremia o límite superior normal
Osmolaridad sérica aumentada
Densidad urinaria menor 1005, osmolaridad urinaria baja (menor a
300 mOsm/Kg)
Acido úrico aumentado
Diabetes Insípida
Diagnóstico: Test de restricción hídica
Diagnóstico diferencial:
Diabetes insípida central
Diabetes insípida nefrogénica
Polidipsia psicógena
Diabetes Insípida
Test de restricción hídica
Metodología: Ayunas, mediciones horaria: peso, PA y FC, osm sérica, orina: volumen, osm y densidad
Duración: 4 a 14 h max
Cuando se detiene prueba: osm urinaria se equilibre por al menos 3 horas < 300 mOsm/kg, pérdida de peso
mayor al 3% o hipotensión ortostática
DI: volumen urinario no diminuye y no concentra orina
Polidipsia psicógena: disminuye volumen urinario y aumenta osm
Diabetes insípida nefrogénica vrs central: Vasopresina intranasal 10 μg, 0.1 cc
Osmolalidad urinaria 1 hora:
Osm aumenta más 50%: central
Osm aumenta 9-50%: central parcial
Osm menor a 9%: nefrogénica
Diabetes Insípida
RMN: pérdida de bright spot de neurohipófisis y hay engrosamiento
de tallo hipofisiario
Diabetes Insípida
Tratamiento
DDAVP (Desmopresina, Minirin®)
Vía: intrasanal, oral y endovenosa
Dosis intranasal 0.05 cc - 2 cc BID
Preguntas