Transcript LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO(LES)

LÚPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICO(LES)
Introdução
 Doença autoimune causada pela produção de anticorpos contra componentes do
núcleo celular associada a manifestações clínicas;
 Prognóstico variável;
 Possui diversas formas:
LECA
LECSA
LECC
LES
Epidemiologia
 Acomete 14,6 a 50,8/ 100000 hab. por ano;
 Ocorre principalmente entre 20 e 40 anos;
 Picos de incidência : mulheres – 20 e 44 anos ou 45 a 64 anos
homens: 50 a 59 anos
 Pacientes negras: sintomas apresentam-se mais precoces, lesões mais agressivas e
sobrevida menor.
Etiopatogênese
 Associação de fatores:
Genéticos
Ambientais
Hormônais
Predisposição Genética
 Complexo de Histocompatibilidade( MHC) – cromossomo 6;
 Cromossomo 6 : 3 regiões(I, II e III) → codificam 3 classes de proteínas :
- antígenos leucocitários humanos classe I (HLA – A, B e C)
- antígenos leucocitários humanos classe II (HLA – DP, DQ e DR)
- antígenos leucocitários humanos classe III (C2, C4A, C4B, fator B e TNF α e β)
 HLA –A1, B8, DR3, DQ2, Dw52;
 Deficiência de C2 e C4.
Predisposição Genética
 Presença de anti- Ro;
 Deficiência de C1q
Fatores Ambientais
 Radiação UV (exacerba ou desencadeia)
Substâncias químicas e
Medicamentos
 Procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, fenitoína, minociclina, etc;
 Lúpus induzido com hidralazina, isoniazida e procainamida : polisserosite, artrite e altos
títulos de anticorpo anti – histona.
Toxinas
 Procainamida, hidralazina;
 Compostos agrícolas, industriais, tinturas permanentes para cabelos, etc;
Fumo.
Manifestações clínicas
Inicialmente, exibe sintomas gerais inespecíficos
◦ Mal-estar
◦ Fadiga
◦ Febre
◦ Linfadenomegalia
Evolução: atividade inflamatória
Manifestações clínicas
Cutâneo
◦ Mais de 80% dos casos
◦ Inicio agudo; eritematoso
◦ Lesões discoides
◦ Fotossensibilidade
Articular
◦ Artrite, geralmente, é simétrica e tem caráter intermitente
◦ Punhos, mãos, joelhos e pés
Manifestações clínicas
Serosas
◦ Pericardite  dor no peito, palpitações e falta de ar
◦ Pleuris  dor ao respirar, tosse seca e falta de ar
Renal
Neurológica
Hematológico
◦ Anemia, leucopenia e/ou plaquetopenia
Manifestações clínicas
Lesão discóide.
Eritema malar.
Artrite não-erosiva.
Fotossensibilidade.
Úlcera de mucosa oral ou nasal.
Pericardite ou pleuris.
Comprometimento neurológico
Comprometimento renal
Comprometimento hematológico
Anticorpo antinúcleo positivo.
Presença de anticorpo antifosfolípide, anti-Sm e/ou anti-DNA nativo.
Exames laboratoriais
FAN(fator ou anticorpo antinuclear)
◦ imunofluorescência indireta utilizando a célula HEp-2
Anti-DNA nativo
Anti-Sm
Anti-RNP, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B e os anticorpos antifosfolípide  padrão de
resposta imune do LES
Tratamento
Orientações gerais:
◦ Proteção solar
◦ Dieta
◦ Evitar ou eliminar o tabagismo
◦ Atividade física
Medicamentos
◦ Corticoides
◦ Antimaláricos
◦ Imunossupressores