Transcript PowerPoint-presentation

Neuropsykologi & synskada
hos barn
Ulla Ek, psykolog/psykoterapeut
professor, Stockholms universitet
Ett förändrat panorama
•
•
•
•
•
Nya överlevare; de mycket prematura barnen
Barn med svåra flerfunktionshinder överlever
Färre barn blir blinda idag
CVI problematiken har uppmärksammats
Bättre diagnostik-synskadan
uppmärksammas också hos barn med andra
funktionshinder
Ett förändrat panorama i
forskningen
• Sedan -50 talet har fokus legat på
förlusten/avsaknad av syn i relation till
utveckling (Freiberg,Warren, Preisler
m.fl)
• Från 90-talet ligger fokus på ”brain and
brain lesions” (Cass, Sonksen, Dutton,
jan, Freeman, Jacobson, Ek och många
fler)
Lite´historik
• 1943. Kanner L. Autistic disturbances
and affective contact
• 1944: Asperger H. Die ”autistishen
psychopathen im Kindesalter”
• På 40-talet kom kuvöserna..
• Keeler 1958, ROP och autism.
I en studie av barndomsschizofreni, 5 blinda barn med ROP;
”presented the most strikingly similar picture to infantil autism”
• Blank 1959, ROP och autism.
Liknande fynd
• Bender & Anderman 1965,ROP och autism
22 barn blinda pga ROP. ”brainlesions related to intrauterine
factors”
• Glavin 1966, ROP och autism
”drastic changes in oxygen pressure neonataly”
Joan Chase (1972)
studied the relationship between several background
variables and the diagnosis of autism in 263 children with
ROP, as well as the effects of early maternal deprivation.
The only relations found to be significant were “those
concerning the neurological sequelae due to low birth
weight, short duration of gestation and high levels of
oxygen over a long period”.
Synen på autism
• In 1960, Selma Fraiberg established a guidance
service for blind children in New Orleans.
• 7 of 27 children in this group ”presented a clinical
picture that very much resembled autism in
sighted children”
• brain damage was discussed as one possible cause,
but she used the term “ego-deviations” to describe
the condition (Fraiberg & Freedman, 1964).
• Jämför Bruno Bettelheim ”refrigerator mothers”
Nyare studier
ROP och autism, 1998
• Relation between blindness due to retinopathy of prematurity
and autistic spectrum disorders.
Ek, Fernell, Jacobson & Gillberg 1998. Dev. Med.
•
•
•
•
•
27 barn f. 1980-90. Blinda pga ROP
15 hade autism
4 hade autistic like condition
19/27=2/3
Mental retardation, epilepsi, CP och hydrocephalus förekom
mycket ofta.
Beteende
•
•
•
•
Tillbakadragna och reserverade
Försiktiga och långsamma
Inte så mycket utbrott
Nästan alla talade i rel. normal tid och
utvecklade ett bra språk!
• Kommunikationen brast dock
• Extremt upptagna av ljud
Föräldrarnas berättelser
• Fas 1; överlevnad, sjukdom,
ögonoperation och dramatik
• Fas 2; anpassning till att ha ett blint
barn
• Fas 3; utveckling, är han normal?
• Fas 4; mycket personal ”developmental
lag theory”
• Fas 5; nya diagnoser, tiden har gått
Lebers cong. amauros
• Steinberg et al 1992.Få avvikelser från andra blinda
barn.
• Casteels et al 1996. 11/14 normal utveckling, normal
CT.
• Rogers 1989 och Goodman 1995. Enstaka fall av
autism.
• Black& Sonksen 1992.Enstaka fall av CNS
inslag=beteendeproblem, utvecklingsstörning.
• Blohmé&Tornqvist 1997.Inga rapporterade
tilläggshandikapp hos LCA.
Fazzi et al. 2007. LCA: is there an
autistic componet? Dev. Med.
•
•
•
•
24 barn undersöktes.
23-inga egentliga neurologiska avvikelser
4/24 visade en måttlig-mild grad av autism
Slutsats-” no common neurological damage
underlying both the visual deficit and the
autistic disorder was confirmed”
Autism in visually impaired individuals.
Mukkades et al 2007. Psych and Clin neurorosc .
• 257 blinda barn 7-18 år. Olika ophthal.
diagnoser.
• 30 av dessa- autism
• ”regardless the type of ophthalm. problem,
brain damage/dysfunction has an important
effect contributing to autism”
• ”severity of VI, brain damage and mental
retardation are the likely factors to account for
autism..
Cognitive and behavioural characteristics in blind children
with bilateral optic nerve hypoplasia.
Ulla Ek,, Elisabeth Fernell, Lena Jacobson. Acta Paed. 2005
• Data från barnläkarjournaler, föräldraintervjuer,
lärare, upprepade psykologutredningar av 13
blinda barn med ONH.
• Födda 1988-98.
• Alla hade medellinjesmissbildningar visat genom
neuroimaging och/eller hormonella avvikelser.
Table1. Paediatric and imaging data.
Child
GA Neonatal period
Cerebral imaging
Hormonal
deficiencies
1
39
hypoglycemia jaundice
CT/absent SP
2
3
4
42
40
42
hypotonia hypoglycemia MRI/absent SP
uneventful
MRI/absent SP
hypotonia hypoglycemia MRI/normal
jaundice
5
38
hypoglycemia jaundice
GH, ACTH,
TSH
GH
0
GH, ACTH,
prolactin,
ADH
GH, ACTH
6
42
7
42
8
41
9
40
10
42
11
40
12
13
39
hypoglycemia jaundice
MRI/absent SP and pituita ry
stalk, ectopic poster. pituitary
MRI/ectopic.poster.pituitary GH
MRI/absent SP, arachnoid
cyst-cistern ambiens right
hypotonia hypoglycemia MRI/ absent SP and pituitary
stalk, ectopic poster. pituitary
uneventful
MRI/absent SP and pituita ry
stalk, ectopic poster. pituitary
uneventful
MRI/holoprosencephaly,
dysgenesis corpus callosum
hypoglycemia
MRI/absent SP
hypotermia jaundice
born abroad
CT/normal
uneventful
CT/absent SP, schizencephaly
right
GH, ADH,
ACTH
GH, ACTH,
TSH
GH, ADH
GH
GH, TSH,
ACTH
GH, ADH
0
GA: gestational age; CT: computerized tomography; MRI: magnetic resonance imaging; SP: septum pellucidum; GH:
growth hormone; TSH: thyroid stimulating hormone; ACTH: adrenocorticotropic hormone; ADH: antidiuretic hormone.
Table 2. Cognitive and behavioural characteristics.
Child
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
Early
Cognitive Number of
behaviour
level
cognitive
characterics
assessments and
methods.
tantrums
MMR
2 1, 2, 3
tantrums
MMR
31
tantrums
normal
33
tantrums
near
2 1, 2
normal
tantrums
normal
3 1, 3
screaming
tantrums
extremely
stubborn
tantrums
tantrums
passive
tantrums
MMR
MMR
normal
2 observation
22
12
normal
normal
normal
MMR
normal
2 1, 2, 6
1 3, 4, 6
2 1, 3, 4
2 1, 3 ,5, 6
2 3, 6
Autism
Spectrum
Disorder
Age of autism
assessments
autism
autism
autism
autism
4y; 8y
5y; 6y: 7y
10y;12y
5y; 6y
autism
5y; 10y
autism
ALC
ALC,
ODD
ALC
no
no
no
no
5y ,6y
6 y; 8 y
6y
6y
ODD – oppostional defiant disorder ; MMR- mild mental retardation.
Methods for cognitive assessments:Griffiths 1 ; WPPSI 2 ; WISC III 3 ; ITVIC 4 ; Reynell Zinkin Scales 5 ; NEPSY 6 ;
observation - could not participate in a testing procedure, a structured observation was performed instead.
Behavioural characteristics
• Severe mood swings and temper tantrums were common, especially
during the first years of life. Later in life sluggish tempo, low
frustration tolerance and a narrow range of interests were common
• All children could talk and 12 /13 had started to talk at the expected
age, but their language had clear deficiencies with respect to
communicative ability. Their superficially fluent language seemed to
mask the underlying problems with coherence, contexts and the
meaning of situations encountered in everyday life situations.
• OBS- talet!!!
Alltså..
• Blindhet per se leder inte
utvecklingsavvikelser och/eller autism.
• Blindhet i kombination med skador och
missbildningar av CNS; stora risker för
utvecklingsavvikelser och/eller autism.
• Ordentlig utredning av barnet och av
miljön är absolut nödvändigt!!
Blindismer
Gense & Gense 1994
Identifying autism in children with visual impairmant and
blindness
This paper offers guidelines to compare the
characteristics observed in children with autism and
blindness and those observed in children with
blindness alone. It distinguishes between stereotypic
behaviors (blindisms) in blind individuals and similar
stereotypic behaviors of children with autism. A table
presents typical behavior patterns of visually impaired
and of visually impaired autistic children
Retinoblastom
• Thurrell & Josephson 1966.Highly significant
cognitive capacity - children blind from other causes.
• Williams 1968. Fann detsamma.
• Levitt et al 1972. Bilaterally blind Rb signif. more
intelligent than unilateral Rb with residual vision.
• Blinda barn med retinoblastom beskrivs lyriskt av
vissa lärare på blindskolor (i litteraturen)!
A prospective study of children treated for
retinoblastoma:Cognitive and visual outcomes in
relation to treatment. Ek. Seregrad,Jacobson;Oskar Trampe&
Kock, Acta Ophth. 2002
• Prospektiv, populationsbaserad, longitudinell
studie av 22 barn med Rb
• Alla som fått diagnosen 1992-94
• Under en 10-årsperiod pågick studien
• Då hade alla börjat i skolan.
• Kontinuerligt föräldrastöd, synbedömning och
psykologbedömning vid 4 och 6 år.
Resultat- syn
• 11 barn enkelsidigt Rb-11 dubbelsidigt.
• Enkelsid-normal synskärpa vid 4 år.
• 3 dubbelsidigt hade en synsk. Mindre
än 0.2 (0.03;0.15;0.08).
Resultat-intelligens
Enkelsid. Rb
Dubbelsid. Rb
4år
M= 108
M=119
6år
M=114
M=123
(2 dubbelsid. avvek; 100 resp 85)
Förklaringar?
• Blir man smart av strålbehandling?
• Kompensatoriska mekanismer-så sade man
tidigare om blinda Rb-barn
• (våra var ju inte blinda!)
• Genetiska komponenter som disponerar för
hög begåvning? Nyligen har en ny studie
kommit.
--------Men, i dom här familjerna lever man med helt
andra problem..
.
• Idag är det alltså ganska vanligt att synskadade
barn har någon form av ”brain involvement”
• Detta är situationen i Sverige, i övriga Norden och
i andra högt industrialiserade delar av världen.
• Så vanligt att det är ovanligt att ett blint
barn ”bara” har orsaken till sin synskada i
ögonregionen.
Allra VIKTIGAST!
• Populationen har förändrats och detta
medför andra krav på korrekt diagnostik
och habiliterande insatser
Några utvecklingsmässiga
konsekvenser hos barn med
CVI
CVI
CVI- ett paraplybegrepp som
rymmer flera bakomliggande
orsaker  konsekvens: syn,
motorik, kognitiva resurser och
svårigheter, visuell perception,
läsförmåga etc.etc. varierar
oerhört från person till person,
liksom möjligheterna att
kompensera
Lite´historik
Whiting, Jan, Wong,Flodmark et al 1985: 50 barn, heterogen
bakgrund till Cortical VI (pre-peri och acquired origin). All
children had some degree of cognitive dysfunction.
”they had an interesting behavioural profile..had residual sight but
were visual inattentive..visual function was extremely variable
and changed from hour to hour..could recognise familiar objects
in one environment but not in another..supplemented vision with
touch.. could listen better with their eyes closed.. could only
identify the colour of objects but with touch they identified them
correctly… some could not recognise faces…
Kort sagt: betedde sig fullständigt
obegripligt!
Lite´till
Jan, Groenveld, Sykanda & Hoyt 1987.
Barn med CVI (heterogen bakgrund)
” great difficulty with cognitive evaluation
of visual perception in spatial terms”
Alltså: en visuo-spatial problematik
Visual impairment in preterm children with
periventricular leukomalacia. Dev. Med.Jacobson, Ek,
Fernell, Flodmark & Broberger 1996
13 barn m. PVL
Metod:
• neonataldata
• ögonläkarundersökning, syntest,
• hjärnavbildning
• psykologbedömning
Vad såg psykologen:
•
•
•
•
•
•
•
•
Mycket ojämna begåvningsprofiler
Gott verbalt minne
Språket-högsta individuella prestationen
Öga-hand koordination- lägsta värdena
Typiska kännetecken och färg underlättade
Låg simultankapacitet
Lätt avledbara
Generellt: en utveckling som inte stämde för ett
synsvagt barn!
Cortical visual dysfunction in children: a clinical
study.Eye. Dutton, Ballantyne et. al 1996
• 90 barn med brain pathology (heterogen
grupp)
• Metod:synbedömning,klinisk bedömning
av barnläkare, noggrann”synanamnes”
• Resultat:20 barn-”paradoxalt
synbeteende”
Fynd:cognitive visual disorders
• Igenkänningsproblem (15 cases)
• Orienteringsproblem (6 cases)
• Svårt uppfatta föremål i rörelse(5 cases)
• Svårt med djupperception(3 cases)
• Svårt med simultanperception (2cases)
Överlapp förekom förstås men inget barn har
allt.
Reading acquisition, cognitive and visual dev.
and self-esteem..
Ek, Fellenius &Jacobson.Journal of Visual Imp and blindness, 2003
Longitudinell (pilot)studie av 4 barn (1996-2002).
•
•
•
•
•
Maximalt olika(GA, Imaging, 3 no CP)
Synbedömning v.4,6 och 13 år
Psykologbedömning v.6,9 och 13 år (och 16 år).
Metoder: WPPSI,WISC;MVPT; VMI och ”Jag tycker jag är”
Läsinlärning och läsprestationer bedömdes
Resultat:
• Synskärpan förbättrades*
• IQ-försämrades(jmfr. med normgrupp!) efter
ca. 9 års ålder
• Lässtrategierna var högst individuella
• Självkänsla neg. korrelerat med IQ (god
begåvning- låg självkänsla)
*se också t.ex. Matsuba & Jan (2006) studie av 194 barn
Lite´mer om den kognitiva
utvecklingen..
• Performance IQ sjönk mesttotal IQ sjönk
• PSI (processing speed) omätbart lågt hos 3/4
vid sista mätningen
• Klarade ej mer komplexa abstrakta begrepp,
kognitiv flexibiltet, resonerande
• Låg simultankapacitet
• Nedgången blev tydlig mellan 9 och 13 år
• MEN: ” purely verbal and memory functions
developed normally”
Spectrum of visual disorders in children with
CVI.J. of Child Neurol. Fazzi et al 2007
”The main visual deficit in the developed world”
Studie av 121 patienter
”The clinical expression of CVI can be variable”
”Well documented:v. acuity, visual field,reduced
contrast sensitivity”
Men- också oculomotor problems and visualcognitive disorders. Som är mindre
beskrivna i forskningslitteraturen
CVI och mobilty
Inga vetenskapliga studier finns
publicerade i tidskriftsdatabaser med
internationell forskning.
Case studies indikerar att problem med
rumslig orientering är mycket vanligt
Intrycket är också att mobilty är
nedprioriterat hos barn med CVI
ROP och autism, 1998
• Relation between blindness due to retinopathy of prematurity
and autistic spectrum disorders.
Ek, Fernell, Jacobson & Gillberg 1998. Dev. Med.
•
•
•
•
27 barn f. 1980-90. Blinda pga ROP
15 hade autism
4 hade autistic like condition
19/27=2/3
Betyder det att 1/3 är helt OK? Nej, många var
välbegåvade och klarade av att kompensera.
Lite´mer om den kognitiva
utvecklingen..igen
• Performance IQ sjönk mesttotal IQ sjönk
• PSI (processing speed) omätbart lågt hos 3/4
vid sista mätningen
• Klarade ej mer komplexa abstrakta begrepp,
kognitiv flexibiltet, resonerande
• Låg simultankapacitet
• Nedgången blev tydlig mellan 9 och 13 år
• MEN: ” purely verbal and memory functions
developed normally”
Handlar detta om
neuropsykiatri/psykologi?
• Beteendebeskrivning
• Ingen diagnos
• ”handikappande tillstånd”
• Byron Rourke 1987 NLD (NVLD)
Non verbal learning disability syndrom
Ny ONH studie