Transcript Barntumörer
Pediatriska hjärntumörer Bakre skallgropen Magnus Lidén Röntgenläkare Disposition • Anatomi • Epidemiologi • Symtom • Avbildning • De vanligaste tumörerna (och några ovanliga) Denna föreläsning • Tumörer i fjärde ventrikeln • Tumörer i lillhjärnshemisfärer / vermis • Tumörer i hjärnstam • Inte extraaxiella tumörer t.ex. ponsvinklar Bakre skallgropen Bakre skallgropen Bakre skallgropen Tentoriet Tentoriet Bakre skallgropen Tentoriet Tentoriet Foramen magnum Bakre skallgropen Bakre skallgropen Bakre skallgropen Bakre skallgropen Bakre skallgropen Mesencephalon Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna Fjärde ventrikeln Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna Fjärde ventrikeln Medulla oblongata Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna Pons Fjärde ventrikeln Medulla oblongata Bakre skallgropen Bakre skallgropen Pons Bakre skallgropen Pons Lillhjärnshemisfär Bakre skallgropen Pons Lillhjärnshemisfär Vermis Bakre skallgropen Pons Lillhjärnshemisfär Fjärde ventrikeln Vermis Bakre skallgropen REBUS Paltkoma är ett norrländskt dialektalt uttryck som blev riksbekant genom tv-programmet Värsta språket. Ordet beskriver den dåsighet som drabbar den proppmätte efter en stadig måltid, eller som Norrländsk uppslagsbok definierar det: "det fullständigt utslocknade tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal (pite)paltar" [1]. Dåsigheten kommer av att kroppen efter intagande av föda uppreglerar det parasympatiska nervsysemet för att fokusera på matsmältningen. Andra dialektala ord för paltkoma är paltschwimen och grötsvimmen. Fenomenet är på engelska känt som post-lunch-dip eller food coma. WIKIPEDIA ”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar” ”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar” Epidemiologi • CNS-tumörer hos barn är den näst vanligaste (efter leukemier) maligniteten • Supra- och infratentoriella lika vanliga • Incidens 25-40 per miljon • I Sverige: 225-360 st. • I Eskilstuna 2,5-4 st. per år Symtom beror på • Ålder • Tumörens lokalisation Ålder • Små barn: ökat huvudomfång, tillväxthämning, letargi. • Större barn: huvudvärk, ökat ICP, kramper. Tumörens lokalisation • Kräkningar, illamående: 4:e ventrikeln • Kranialnervspåverkan: hjärnstam • Ataxi och balans: cerebellum AREA POSTREMA Avbildning • Ultraljud: småbarn • DT: joniserande strålning, om akut • MR: att föredra preoperativt Avbildning av tumörer • Avviker jmf med normalt hjärnparenkym • Celltät tumör (malign): T2, diffusion, attenuering • Barriärskada / angiogenes: kontrastladdning • EXPANSIV! Avbildning DT • Hög attenuering motsvarar hög celltäthet (malignitet) • Förkalkningar • Skelett Avbildning MR • Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio Avbildning MR • Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärnacytoplasma ratio • Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio Avbildning MR • Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio • Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio • Inskränkt diffusion: hög cellularitet, hög kärnacytoplasma ratio DWI ADC T2 MR basic • T1 utan och med kontrast (MPRAGE) • T2 • FLAIR • Diffusion • Susceptibilitet ? Sasag T1 tra T2 tra TIRM tra T1 mprage diffusion ev tra SWI tra mprage T1 Gd MR advanced imaging • MR spektroskopi (metaboliter) • MR perfusion (blodvolym) MR spektroskopi • Skilja tumörinfiltration från ödem • Gradering av tumören?? • Skilja tumör från något annat t.ex. abscess • Efter behandling: Skilja mellan tumör och strålnekros. T1 Gd MR Perfusion • Blodvolymen (CBV) ökar pga. angiogenes • Differentiera mellan olika tumörer (kärlrik vs icke kärlrik) • Gradering av tumör? CBV T1 med Gd CBV T1 med Gd MR Perfusion • Respons på behandling? • Recidiv? • Är det tumör? MR advanced imaging • ALLTID KOMBINERA SPEKTROSKOPI /PERFUSION MED VANLIGA MR-BILDER! Talgoxe De vanligaste… • Hjärnstamsgliom • PNET / medulloblastom • Juvenilt pilocytiskt astrocytom • Ependymom Hjärnstamsgliom • 10-15% av alla CNS-tumörer • 25% av bakre skallgropstumörer hos barn • Heterogen grupp (klinik, histologiskt, biologiskt) Hjärnstamsgliom • Pons, medulla oblongata, mesencephalon • Fibrillär typ, ventralt i pons, dålig prognos • Fokal typ, ofta pilocytiska astrocytom, bättre prognos. • Om associerad med NF bättre prognos T2 Medulloblastom • Primitiv neuroektodermal tumör ”=” medulloblastom • Vanligaste CNS-tumören hos barn • 30-40% av alla bakre skallgropstumörer hos barn Medulloblastom • Vermis klassiskt 75%, hemisfärer • WHO grad 4 • Ofta under 10 år (5-9år) • Tidig spridning via CSF med subarachnoidala metastaser längs fåror samt till spinalkanal Medulloblastom • Cystor/solida partier/kontrastuppladdning • Blödning/förkalkningar • Solid del ofta celltät med låg T2 signal (hyperdens på DT) • Bara 30% har typiskt utseende…. Låg t2 signal T1 Gd Medulloblastom • Kirurgi och postoperativ strålning mot kranium och spinalkanal samt cytostatika • 5 års överlevnad efter behandling 60-80% • Recidiv vanligt Medulloblastom • Flera undergrupper • Två vanligaste typerna är klassiskt MB och desmoplastiskt MB Klassisk subtyp • Typiskt radiologisk bild för celltät tumör • Extremt aggressiv T2 Desmoplastisk subtyp • Ofta äldre barn eller vuxna • Off midline • Bättre prognos T1 Gd JPA • Juvenilt pilocytiskt astrocytom • Vanliga, 20-30% av alla pediatriska tumörer i bakre skallgropen • Vermis/hemisfärer • WHO grad 1, dvs benign JPA • Vanligast i 10-årsåldern (5-15 år) • Cystor • Stark kontrastuppladdning! • Solid del hög T2 signal T1 Gd JPA • Benign, WHO grad 1 • >90% överlever efter 10 år • Växer långsamt, lång överlevnad efter subtotal excision Hög t2 signal Medulloblastom JPA T2 Ependymom • 15% av bakre skallgropstumörer • I fjärde ventrikeln, ponsvinkel • WHO grad 2 • Två toppar, ffa. små barn under 3 år samt vuxna Ependymom • Varierande signal på MR • Blod/förkalkningar/nekroser • Varierande kontrastuppladdning • Plastisk, växer ut i foramina magendie/luschkae ”TANDKRÄMSTUMÖR” Foramina Lusckae Foramina Lusckae Foramina Magendie T1 Gd Ependymom • 10-15 % spridning till spinalkanal • Kirurgi/strålning • 5 års överlevnad på 70-80% efter total excision, 35% vid subtotal T2 T2 Härfågel De ovanliga… • Hemangioblastom • ATRT (atypisk teratoid rhabdoid tumör) • Lhermitte-duclos sjukdom (dysplastisk gangliocytom) Hemangioblastom • Okänd etiologi • Associerad med von Hippel-Lindau (AD sjukdom som ger ökad risk för tumörer) • Kan drabba barn med von Hippel-Lindau (tumörer retina, njurar och hjärna) 1926 Arvid Lindau 1892-1958 Hemangioblastom • Ofta en välavgränsad cystisk tumör med kontrastladdande nodulus • Kärlrik, kan likna kärlmissbildning Hemangioblastom ? JPA ? Kl 1600 hemangioblastom Kl 2200 JPA DET VANLIGA ÄR DET VANLIGA KÄRLRIK, HÖG CBV ? Hemangioblastom ? JPA ? ATRT • Atypisk teratoid rhabdoid tumör • Högmalign • Yngre än medulloblastom • Ser ut som medulloblastom (även histologiskt) ATRT T1 T2 T1 Gd Lhermitte Duclos sjukdom • Dysplastisk gangliocytom • Missbildningstumör • Växer långsamt, symtom oftast i vuxen ålder • Typiskt utseende, förstorade folie • Ett diffust astrocytom är väl sannolikt vanligare Sammanfattning • Cystisk tumör med stark kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög T2 signal: talar för ? Sammanfattning • Cystisk tumör med stark kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög T2 signal: talar för JPA Sammanfattning • Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för ? Sammanfattning • Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för medulloblastom Sammanfattning • Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar för ? Sammanfattning • Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar för ependymom Sammanfattning • Tumör i pons, medulla, mesencephalon: ? Sammanfattning • Tumör i pons, medulla, mesencephalon: hjärnstamsgliom Tumörhärmare • Abscess, infarkt, blödning, kärlmissbildning, pontin myelinolys osv osv Tumörhärmare Pontin myelinolys Tumörhärmare Pontin myelinolys Abscess GLÖM INTE ! • Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är: 1: 2: 3: GLÖM INTE ! • Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är: 1: metastas 2: 3: GLÖM INTE ! • Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är: 1: metastas 2: metastas 3: GLÖM INTE ! • Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är: 1: metastas 2: metastas 3: metastas Tack • Dr Wang Karolinska sjukhuset • Dr Mosskin Karolinska sjukhuset • Prof Maly Sundgren Lund • Dr van den Hauwe Antwerpen • Roberth Johansson MSE