Transcript Siringofibroadenoma écrino

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Siringofibroadenoma écrino:
Tumor raro com
apresentação exuberante
Felipe Cupertino de Andrade
Tiago Silveira Lima
Taissa Canedo de Magalhães
Tullia Cuzzi
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Siringofibroadenoma écrino: Tumor raro com apresentação exuberante
INTRODUÇÃO
• O Siringofibroadenoma écrino é um tumor de anexo cutâneo raro com
diferenciação écrina.
• Caracteriza-se normalmente por placa nodular ceratósica, com alguns
centímetros de diâmetro, solitária e localizada em uma extremidade, se
apresentando ainda com aspecto linear ou múltiplo.
• Pode ser um achado fortuito ou vir acompanhado de outros achados e
condições.
Siringofibroadenoma écrino: Tumor raro com apresentação exuberante
RELATO DE CASO
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Paciente do sexo masculino, 75 anos, pardo, casado, aposentado, natural e
residente no Rio de Janeiro.
Encaminhado ao Serviço de Dermatologia com queixa de “feridas” no pé
esquerdo que surgiram após quadro de erisipela bolhosa no membro
referido, quatro anos antes da consulta inicial.
HPP: hipertensão arterial sistêmica, Diabetes Mellitus tipo 2, insuficiência
renal crônica, retinopatia diabética, bloqueio atrioventricular total (PACE
definitivo).
Ao exame: Lesão em placa de 17 cm de diâmetro, com bordas elevadas de
aspecto verrucoso e centro atrófico, com área ceratósica central no dorso do
pé esquerdo (Figura 1).
Exame histopatológico da lesão revelou delgadas trabéculas
anastomosantes de células discretamente basalóides, imersas por tecido
conjuntivo frouxo contendo vasos ectasiados e congestos, compatível com
Siringofibroadenoma (Figura 2).
Figura 1: Lesão em placa de 17
cm de diâmetro, com bordas
elevadas de aspecto verrucoso e
centro atrófico, com área
ceratósica central
Figura 2
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DISCUSSÃO
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O Siringofibroadenoma écrino (SFAE) foi descrito pela primeira vez em 1963
por Mascaro, tendo sido relatados na literatura pouco mais de 50 casos
desde então.
Sua apresentação clínica pode variar desde lesão tumoral solitária de
crescimento lento, forma mais comum, a múltiplas pápulas e nódulos
dispostos de maneira linear em um padrão nevóide.
Acomete em geral pacientes na 7ª e 8ª décadas de vida.
O diagnóstico é confirmado por análise histopatológica, que revela
ortoceratose, cordões epiteliais anastomosantes que extendem-se até a
derme supérficial, compostos por células basalóides monomórficas menores
que os queratinócitos; no interior dos cordões, ocasionalmente são
identificadas estruturas ductais, e ao redor, um estroma fibrovascular.
Diagnóstico diferencial: poroma, porocarcinoma, fibroepitelioma de Pinkus e
acantoma de células claras.
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DISCUSSÃO
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Em 1997, Starink propôs classificação em quatro subtipos de acordo com a apresentação
clínica:
– Tipo 1 – lesão solitária de aspecto variável, não-hereditária em pacientes de meia idade e
idosos;
– Tipo 2 – múltiplas lesões na Síndrome de Schopf (displasia hidrótica ectodérmica);
– Tipo 3 – lesões múltiplas não associadas a síndromes;
– Tipo 4 – lesões lineares unilaterais não-familiares provavelmente decorrentes de
mosaicismo.
Outra variante clínica, denominada “Siringofibroadenoma reacional”, foi proposta por
Mehregan. Trata-se de lesões mais eritematosas e distintas dos outros subtipos,
provavelmente causada pela hiperplasia reacional de ductos écrinos devido a dano e
reparação teciduais repetidos.
Até o momento, não foi possível atribuir o surgimento do tumor a uma única causa, sendo
provavelmente um grupo heterogêneo de desordens.
É amplamente discutido se SFAE é uma verdadeira neoplasia, um hamartoma ou uma
forma de hiperplasia reativa.
Estudo imunohistoquímico sugere diferenciação nas porções ductais e secretórias de
glândulas sudoríparas écrinas.
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DISCUSSÃO
• Acreditamos que o caso de nosso paciente encaixa-se na forma
reacional hiperplásica pelo relato do aparecimento da lesão após quadro
de piodermite no local.
• Não há consenso quanto à abordagem terapêutica, tendo sido sugeridos
cirurgia micrográfica de Mohs, radioterapia e laserterapia.
• Já foi comunicada involução espontânea da lesão, porém degeneração
carcinomatosa foi verificada em alguns casos.
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Takeda H, Mitsuhashi Y, Hayashi M, Kondo S. Eccrine syringofibroadenoma: case report and review of the
literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001 Mar;15(2):147-9.
2. Alli N, Polat M, Cinar SL, Kulaçoğlu S. Eccrine syringofibroadenoma. Eur J Dermatol. 2008 JulAug;18(4):478-9.
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Schöpf syndrome, and solitary nonhereditary tumors. J Am Acad Dermatol. 1997 Apr;36(4):569-76.
4. Bjarke T, Ternesten-Bratel A, Hedblad M, Rausing A. Carcinoma and eccrine syringofibroadenoma: a
report of five cases. J Cutan Pathol. 2003 Jul;30(6):382-92.
5. Tey HL. Characterizing the nature of eccrine syringofibroadenoma: illustration with a case showing
spontaneous involution. Clin Exp Dermatol. 2009 Jul;34(5):e66-8.