Transcript Šta pedijatar treba da zna o mladežima?

Sta pedijatar treba da zna o
mladežima?
Marko B Lens, MD PhD FRCS
Nevusi (Mladeži)
• Melanocitične lezije
kože
• Širok spektar
melanocitičnih
promena u
pedijatrijskom uzrastu
• Nevusi mogu biti:
1. Kongenitalni
2. Stečeni
Sa godinama dolazi do involcije nevusa
Klasifikacija benignih melanocitičnih
nevusa
•
•
•
•
•
•
Kongenitalni melanocitični nevusi
Obični stečeni melanocitični nevusi
Blue nevusi
Atipični (displastični) nevusi
Spitz nevusi
Kombinovani nevusi
Kongenitalni melanocitični nevusi
(KMN)
Razvoj KMN
• Razvoj determinisan in utero (izmedju 5 i 24
gestacione nedelje) i stoga većina prisutna na
rodjenju
• Neki KMN se klinički manifestuju tek nakon
rodjenja, najverovatnije zbog nedovoljne sinteze
melanina ili zbog nedovoljne veličine da budu
detektovani na rodjenju (“kasni kongenitalni
nevusi”)
Klasifikacija kongenitalnih nevusa
• Klasifikacija na osnovu predikcije maksimalnog
dijametra koji će KMN da postigne u adultnom
periodu života
• Zasto? Rizik komplikacija je proporcionalan
veličini nevusa
• Izuzev prvih 6 meseci života kada KMN rastu
izuzetno brzo, većina KMN se povećava
proporcionalno sa opštim rastom tela
Klasifikacija KNM po veličini
•
•
•
•
Mali (< 1.5 cm)
Srednji (1.5-20 cm)
Veliki (> 20 cm)
Gigantski (zahvata signifikantnu površinu kože,
preko 50 cm)
Kako se računa dimenzija koju ce KMN postići u
adultnom periodu?
• Uvećavajući faktor zavisi od lokalizacije KMN:
- Glava x 1.7
- Torzo, gornji ekstremiteti i stopala x 2.8
- Donji ekstremiteti izuzev stopala x 3.3
Učestalost KMN
KMN pristan u 1% do 6% novorodjenčadi
Mali KMN – 1 na 100 novorodjene dece
Srednji KMN – 1 na 1000 novorodjene dece
Veliki KMN – 1 na 20.000 novorodjene dece
Gigantski KMN – 1 na 500.000 novorodjene dece
Histoloske karakteristike KMN
• KMN koji su prisutni pri rodjenju uglavnom pokazuju
karakteristike compound nevusa, sa visokim brojem
melanocita (veliki broj ćelija)
• Stepen varijacije oblika i veličine ćelija i nivoa
pigmentacije je veći od onoga koji se vidja kod običnih
stečenih nevusa
• Visok stepen histološke heterogenosti nije znak
malignog potencijala
• U kasnijem periodu zivota, KMN pokazuju manji stepen
histološke heterogenosti iako su histološke varijacije
uvek prisutne u odredjenom stepenu
KMN sa dlakom
(KMN sa hipertrihozom)
• Mnogi KMN su
pokriveni dlakom kao
rezultat parakrinog
efekta neoplastičnih
nevoid melanocita na
zahvaćene velusne
dlake
KMN: Potencijalne komplikacije
•
•
•
•
•
Medicinski problemi
Psihološki problemi
Estetski izgled
Negativan efekat na socijalan život
Kod dece sa gigantskim KGM psihološki
problemi u preko 30% a socijalni u preko 26%
• Kontinuirani strah o mogućnosti povredjivanja
mladeža i maligne alteracije
Maligna transformacija KMN
• Rizik maligne transformacije je nizak kod malog
KMN (1%-5%) dok je kod velikog KMN
procenjen na 5% do 10%
• U najvećem broju slučajeva maligna
transformacija KMN se dogadja pre puberteta
• Oko 70% melanoma koji se razvijaju iz velikog
KMN se dijagnostikuje pre 10 godine života
• Melanom koji se razvija u okviru KMN ima iste
karatkteristike kao i melanom koji se razvija iz
obicnog stečeneog nevusa
Na koji KMN treba obratiti pažnju?
• KMN sa debelom,
hrapavom i
heterogenom
površinom
Tretman KMN
• Tretman KMN zahteva individualan pristup
• Neophodnost multidisciplinarnog pristupa
• Uzeti u obzir sledeće parametre:

Starost deteta

Veličina i dubina nevusa

Lokalizacija

Rizik maligne transformacije

Rizik neurokutane melanocitoze

Estetski, socijalni i psihološki impakt

Impakt potencijalnih ožiljaka
Kongenitalni melanocitični nevus
Metode uklanjanja KMN
•
•
•
•
Klasična hirururška ekscizija
Laser
Dermoabrazija
Kiretaža
Jedina intervencija koja adekvatno
redukuje rizik maligne transformacije je
full-thickness hirurška ekscizija.
Absolutne i relativne indikacije za
hirursku eksciziju KMN
Absolutne
• Maligna transformacija KMN
(Razvoj melanoma u okviru KMN)
Relativne
• Preventivno uklanjanje KMN radi smanjenja
rizika za razvoj melanoma
• Hirursko uklanjanje iz estetskih razloga
Obični stečeni melanocitični nevusi
•
•
•
•
•
Junkcioni nevus
Kompaund nevus
Dermalni nevus
Halo nevus
Nevus spilus
Melanocitični nevusi
Junctional
Compound
Intradermal
Halo nevus (Sutton’s nevus)
• Benigna lezija kožeMelanocitičan nevus
sa poljem
depigmentacije
• Vidja se kod 5% dece
• Najučestaliji izmedju
6-15 godine
• Najčesci na ledjima
Nevus spilus (Lentiginozni nevus)
• Benigna lezija
išaranog (pegavog)
izgleda
• 2-3% dece
• Urodjen ili stečen
• Mali rizik maligne
alteracije
“Café au lait” makula
• Benigne urodjene
makule
• Hiperpigmentna polja
različitog oblika i
veličine
• Najčesce se vidjaju
tek od 2 godine zivota
• Isuključiti Dg
Neurofibromatoze
Blue nevus
• Blue nevus pripada
grupi heterogenih
urodjenih i stečenih
melanocitičnih lezija
poznatih pod nazivom
dermalne dendritske
melanocitične
proliferacije
• Sastavljen od
melanocita prisutnih u
dermisu
Dermalne dendritske melanocotične
proliferacije
• Običan blue nevus (Tiéche-Jadassohn
blue nevus; dendritski blue nevus)
• Celularni blue nevus
• Epitelioidni blue nevus
• Duboko penetrirajući nevus
• Sklerozantni blue nevus
Običan blue nevus
(Tiéche-Jadassohn blue nevus)
• Uglavnom stečen, retko
kongenitalni
• Dijametar < 1 cm
• Boja od plave do sive
do plavo-crne
• Nema maligni potencijal
• Uglavnom solitarna
lezija
• Najčesce na skalpu i na
dorzumu šake i stopala
Celularni blue nevus
• Veće lezije (i po
nekoliko cm)
• Solitarne lezije
• Najčesće na gluteusu
i skalpu
• Histološki pokazuje
različite karakteristike
Dijagnoza ?
Diferencijalna dijagnoza:
 Običan blue nevus
 Varijante blue nevusa
 Melanom
 Blue nevus-like
melanom (maligni
blue nevus
Kongenitalne dermalne melanocitoze
• Mongolijanska fleka
• Ito nevus
• Ota nevus
Mongolijanska fleka
• Urodjena fleka
nepravilnog oblika i ivica
• Uglavnom kod ljudi
azijskog i latino porekla.
• Najcesce se javlja u
donjem delu ledja i na
glutesusima
• Najčesce spontano
regredira u toku detinjstva
Ito nevus
• Pigmentacija kože
inervisane lateralnim
granama
supraklavikularnog
nerva
Ota nevus (Okulodermalna melanoza)
• Dermalna melanoza
uglavnom vidjena kod
dece japanskog
porekla
• Hiperpigmentacija
kože duž druge i treće
grane trigeminalnog
živca
Stečena dermalna melanocitoza
(Hori’s nevus)
• Nevus sa Ota-like
makulama koje se
javljaju simetrično na
obe strane lica
Beckerov nevus
• Uglavnom kod
muskaraca
• Iregularna
pigmentacija na
ledjima ili ramenu sa
hipertrihozom
Atipičan (displastičan) nevus
Atipičan (displastičan) nevus
• Displastičan nevus je
klinički atipičan i
histološki je
predstavljen ćelijskom
atipijom i
arkitektonskom
neorganizovanosć.
• 5-10% populacije ima
bar jedan atipičan
nevus
Atipičan (displastičan) nevus
• Veći je nego običan
nevus (> 6 mm) i ima
iregularnu boju i ivice.
• Morgološki i biološki,
displastičan nevus je
negde na pola puta
izmedju običnog
nevusa i melanoma.
Atipičan nevusni sindrom:
Kriterijumi za dijagnozu
• Melanom kod jednog
ili više rodjaka prvog
ili drugog stepena
• Preko 50 nevusa od
kojih su neki atipični
• Mnogi nevusi
pokazuju posebne
histološke
karakteristike
Atipičan nevusni sindrom
• Vidja se u 2%
normalne populacije
• 10 do 20 puta veći
rizik melanoma
• Vidja se u oko 15%
melanoma
Menadžment atipičnih nevusa
•
•
•
•
•
•
•
Izbegavanje izlaganja suncu
Zastita od sunca (zaštitni faktori SPF >15)
Redovna kontrola nevus (bar jednom godišnje)
Upotreba dermoskopije i fotografije
Biopsija suspektnih lezija
Instruisati pacijenta za samopispitivanje
Preventivno uklanjanje atipičnih nevusa nije
preporučljivo
Ekscizija nije potrebna da se potvrdi displazija !
Spitz nevus
(Spindle cell nevus, Benigni juvenilni melanom)
• Heterogena grupa
promena poznata pod
nazivom Spitzoidne
lezije
Spitz nevus
• Stečena benigna
promena
• Javlja se kod dece i
adolescenata
• Najčesće na licu
• Pink nodularna lezija
kože
• Može da raste jako
brzo
Histološka analiza Spitz nevusa
• Histoloski podseća na
melanom
• Dijagnoza ponedak
jako teška
Reed nevus
(Pigmentovani spindle cell nevus)
• Varijanta Spitz
nevusa
• Jasno ograničena
pigmentna nodularna
lezija na
ekstremitetima
• Česca kod žena
• Histološki- Spitz sa
spindled
melanocitima sa jakim
melaninom
Suspektan nevus
• Izražena promena u
toku nekoliko nedelja
ili par meseci
• Ne godina
• Nepravilan oblik i boja
• Krvarenje i krasta
• Svrab
• Geografske margine
• Znaci regresije
• Jedan “ružan” od
mnogih
Menadžment nejasnih lezija
Korektna
Dg
Ne Dg
Korektan
Menadžment
Nepravilan
Menadžment
Avoid removing any lesion where you are uncertain
of the diagnosis
Menadžment nevusa:
Osnovni principi
• Ne treba sve skidati
• Korektna klinička dijagnoza je ponekad
dovoljna
• Nevus koji se ne menja ne dirati
• Izmeriti nevus
• Ako se nevus promenisavetovati
pacijentu da dodje na ponovnu kontrolu
• Vreme je bitno u dijagnozi
Menadžment :Osnovni principi
• Sve što se skine slati na PH analizu
• Pročitati i shvatiti PH nalaz
• Znati šta raditi posle dobijanje nalaza
Sunčanje i melanocitični nevusi (MN)
• Totalna solarna ekspozicija je faktor rizika
za MN.
• Broje opektoina od sunca povezan sa
brojem mladeža.
• Izbegavanje sunčanja kod male dece
moze sprečiti razvoj velikih MN.
Veza izmedju nevusa i boje kože
Prevencija