Discusion 25-09-14
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Transcript Discusion 25-09-14
Seminario Central
Clínica Médica
Jueves 18
septiembre 2014
Presenta: Pereson Antonela
Discute: Pérez Daniela
Resumen
Paciente femenina.
69 años de edad.
Sin antecedentes.
Serologías negativas.
MOE ORBITARIAS
Adenopatías cervicales y
peritraqueales
Compromiso de glándulas
salivales
Compromiso pulmonar
Compromiso renal bilateral
Compromiso periaórtico
Hipocomplementemia
MOE ORBITARIAS
CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA
Preseptal
Intraconal
Conal
Extraconal
Espacio extraconal
Hemangioma/Linfangioma/Hemangiopericitoma
Rabdomiosarcoma
Metástasis
Lesiones de las glándulas lagrimales:
Adenoma Pleomorfo
Es el tumor mas frecuente de la glándula lagrimal.
Se presenta entre la 4ª y 5ª década.
Masa ocupante, redondeada, ovalada, bien
delimitada con pseudocápsula que genera
desplazamiento del globo ocular y proptosis.
Adenocarcinoma Quístico: Cilindroma
Tumor maligno más frecuente de la glándula
lagrimal.
Alta malignidad.
Proptosis de rápida evolución, con dolor por
invasión perineural e invasión orbitaria.
Metástasis orbitarias
Las neoplasias primarias causantes en orden de
frecuencia son:
– Carcinoma de mama (48-53%)
– Pulmón
– Próstata
– Piel (melanoma)
– Tracto gastrointestinal
– Riñón
En el 11 -19% no se encuentra su origen
Metástasis orbitarias
Manifestaciones clínicas:
proptosis dolorosa
limitación de los movimientos extraoculares
diplopía
la agudeza visual puede ser normal
Localización:
con mayor frecuencia afectan la parte
lateral y superior de la órbita
exclusivamente extraconal
sin predilección por ninguna órbita
raramente bilaterales
Metástasis orbitarias
Tomografía: masa con densidad de partes
blandas, en región lateral externa y superior de
órbita, asociado a destrucción ósea.
Lesiones de las glándulas lagrimales
TUMORALES
INFLAMATORIAS
LINFOPROLIFERATIVAS
Lesiones de las glándulas lagrimales
TUMORALES
INFLAMATORIAS
LINFOPROLIFERATIVAS
LINFOMA
Linfoma orbitario
Representa el 2% de todos los linfomas.
Representa el 50% de las neoplasias orbitarias malignas.
Edad entre los 50 y 70 años.
Sin predilección por sexo.
Puede afectar a la órbita de forma primaria o
secundaria.
El 75% de los pacientes con afectación orbitaria
presentan enfermedad sistémica por Linfoma No
Hodgkin.
Localización: 25% conjuntival y el 75% masa orbitaria
Linfoma orbitario
Manifestaciones:
-
Masa bien definida o infiltrativa
Bilateral
Indolora
Cuadrante superolateral con infiltración de la glándula
lagrimal
- Raro erosión o esclerosis ósea
- Raro el compromiso de músculos extraoculares
- TC: masa iso o hiperdensa, homogénea, que puede
mostrar ténue realce tras el contraste.
Tipo: LNH
Diagnóstico: anatomía patológica e inmunohistoquímica
Linfoma orbitario
Lesiones de las glándulas lagrimales
TUMORALES
INFLAMATORIAS
LINFOPROLIFERATIVAS
Pseudotumor inflamatorio
Sarcoidosis
Sindrome de Sjögren
Enfermedad por Ig G4
Pseudotumor inflamatorio
Es la patología más frecuente de la órbita (60%).
Es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a
la glándula lagrimal, grasa orbitaria, párpados, tejido
conjuntivo epibulbar y a la musculatura extrínseca.
Clínicamente, se caracteriza por un inicio brusco y buena
respuesta al tratamiento con corticoides.
La afectación puede ser de forma difusa o focal y de
forma más frecuente es unilateral (90%).
Hallazgos en imagen:
- Aumento irregular del tamaño de los músculos que se
extiende a su inserción en el ecuador del globo ocular.
No es infrecuente la afectación de la grasa orbitaria
Pseudotumor inflamatorio
SARCOIDOSIS
Enfermedad granulomatosa sistémica de causa desconocida.
Caracteriza por la acumulación de fagocitos mononucleares,
con formación de granulomas no caseosos de células epitelioides.
Manifestaciones generales: fiebre, pérdida de peso, astenia.
Lesiones cutáneas:
las lesiones iniciales son pápulas, del color de la piel,
periorificial.
placas infiltradas color marrón en extremidades, tronco y
glúteos.
Alopecia.
Lesiones extracutáneas: ocular, glándulas salivales, pulmonar,
musculoesquelético, neuropatía.
Diagnóstico:
anatomía patológica: anatomía patológica: células
epitelioides, granulomas no caseosos.
ECA elevada en sangre.
Hipergammaglobulinemia, hipercalcemia.
Puede aumentar el nivel de IgG4 sérico.
SARCOIDOSIS ORBITARIA
Afectación orbitaria en un 20%.
General exoftalmia y diplopía. Sequedad, ausencia de
lágrimas, malestar ocular, visión borrosa, fotofobia debida
a la uveítis y ceguera (rara) debida a la neuropatía
óptica.
Se ha observado tumefacción de los párpados y masas
palpables.
Infiltración difusa y bilateral comprometiendo glándula
lagrimal 50%, músculos extraoculares, grasa, nervios.
SINDROME DE SJÖGREN
Enfermedad autoinmune que afecta glándulas
exócrinas y en ocasiones afección
extraglandular.
Predomina en mujeres (9:1)
Edad entre 35-45 años.
Primario o secundario.
Puede asociarse a HIV o HTLV-1.
SINDROME DE SJÖGREN
Manifestaciones glandulares:
Xeroftalmia
Xerostomía
Tumefacción parotídea
SINDROME DE SJÖGREN
Manifestaciones extraglandulares:
Artralgias/artritis
Afección pulmonar
Afección hepática (hipertransamilasemia)
Afección renal (nefritis intersticial)
Afección neurológica (neuropatía periférica)
PREDICTORES DE COMPROMISO PULMONAR
• Hipergammaglobulinemia
• Linfopenia
• FR positivo
• Presencia de anti Ro/La
SINDROME DE SJÖGREN
Laboratorio:
FR positivo (75%)
Anticuerpos anti RO (SS-A) (70-95%)
Anticuerpos anti LA (SS-B) (60-90%)
Anticuerpos antiJo1 (<5%)
Anatomía patológica:
Infiltración linfocitaria (periductal y perivascular)
Folículos linfoides con centros germinales
Presencia de plasmocitos
Fibrosis
SINDROME DE SJÖGREN
Sexo femenino
Manifestaciones glandulares
Compromiso pulmonar
FR positivo
Hipocomplementemia
AP compatible
Lesiones renales
Compromiso peri aórtico
Ausencia de anticuerpos
Franca mejoría con
corticoides
PENDIENTE OBJETIVAR
• Compromiso función lagrimal: test Schirmer, rosa de bengala
• Compromiso función salival: sialografía, sialometría, gammagrafía
ENFERMEDAD RELACIONADA
CON IG G4
La IGG4-RD es una entidad sistémica, inmunomediada,
recientemente descripta.
Conformada por un grupo de desórdenes que comparten
ciertas características.
Se caracteriza por presentar:
lesiones inflamatorias seudotumorales
infiltrado linfoplasmocitario con predominancia de células
IgG4
Grado variable de fibrosis estoriforme
elevación sérica de IgG4 (60-70%)
respuesta generalmente rápida a la corticoterapia
ENFERMEDAD RELACIONADA
CON IG G4
Patogenia desconocida (desorden autoinmune/alérgico)
Presencia de anticuerpos:
Antilactoferrina
Antianhidrasa carbónica II
Mimetismo molecular que involucra al Helicobacter pylori.
Niveles aumentados de citoquinas en los tejidos afectados,
de Ig E sérica y eosinofília (40%).
Aumento de la prevalencia de rinitis o asma en estos
pacientes (40%).
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Puede afectar uno o múltiples órganos (60-90%).
La mayoría presentan buen estado general.
La mayoría no presenta fiebre.
IgG4-Related:
Pancreatitis autoinmune
Colangitis
Dacrioadenitis/sialoadenitis
Linfadenopatías
Pseudotumor inflamatorio orbitario
Fibrosis retroperitoneal
Aortitis/Periaortitis
Tiroiditis
Enfermedad pulmonar
Enfermedad renal
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Pancreatitis autoinmune
El la enfermedad prototipo.
Se puede presentar como masa pancreática o
afectación difusa.
Se asocia a DBT.
La Ig G4 puede estar elevada en el cáncer
pancreático (>135 mg/dl).
El compromiso pancreático se presenta en el
17% de los pacientes con Ig G4- related
sialoadenitis o dacrioadenitis.
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Dacrioadenitis/sialoadenitis
Puede haber compromiso solo salival o
salival/lagrimal.
Previamente llamado Síndrome de Mikulicz y
considerado una subcategoría de SS.
La sialoadenitis precede al compromiso
pancreático.
Sicca
Rinitis/asma
Pancreatitis/Nefritis
FR/La/Ro
IgG4-related
Sjögren
+
+
-
+
-
+
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Linfadenopatías
En general son asintomáticas.
Pueden ser la manifestación inicial o asociarse
a otros cuadros.
Puede comprometer cualquier grupo.
Se presentan junto a elevación de Ig G4 sérica,
de la VES e hipergammaglobulinemia.
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Aortitis/Periaortitis
Puede comprometer a la aorta torácica o abdominal.
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Enfermedad pulmonar
Puede ser asintomática o presentarse con tos,
disnea, hemoptisis, dolor torácico.
Puede presentarse con un patrón:
1. Nodular sólido
2. Broncovascular
3. Alvéolo intersticial
4. Opacidades redondeadas.
Puede presentar engrosamiento de hojas
pleurales
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Enfermedad pulmonar
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Enfermedad renal
Lo más frecuente es una nefritis tubulointersticial.
Puede haber lesiones nodulares o glomerulonefritis
mesangioproliferativa.
Imágen característica por TC: Lesiones hipodensas
corticales.
Ig G4-RD
Diagnóstico
Anatomía patológica:
infiltrado linfoplasmocitario con predominancia de
células IgG4 (>10/cap o proporción >50% IgG4/IgG)
Fibrosis estoriforme
Eosinofilia, flebitis obliterativa
Dosaje de Ig G4 sérica:
Debe elevarse por encima del valor normal
(>135 mg/dl).
El grado de elevación no se correlaciona con
el grado de actividad de la enfermedad.
El nivel tiende a ser mayor cuantos más
órganos estén involucrados.
Los valores descienden luego del tratamiento
con corticoides.
Ig G4-RD
Diagnóstico
Clínico
Imagenológico
Serológico
Anatomopatológico
Respuesta a corticoides
Ig G4-RD
Clínico: manifestaciones
glandulares
Imagenológico: Compromiso
pulmonar, ganglionar, periaórtico
y renal
FR positivo
Hipocomplementemia
¿AP compatible?
Franca mejoría con corticoides
Pancreatitis autoinmune
¿Anatomía patológica?
PENDIENTE OBJETIVAR
• Componente serológico: dosaje de Ig G subtipo 4.
• Componente AP: presencia de plasmocitos Ig G4 +.
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González F. Metástasis orbitarias. Serie de cuatro casos y revisión de la literatura. Arch Soc Esp
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Soriano Lafarga. Orbital lymphoma as a first presentation of a non-hodgkin lymphoma. Arch.
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Carlos M. Díaz Salas. Linfomas no hodgkin de localización orbitaria. Rev Cubana Oncol
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Muchas gracias!