Neuropatia Hansênica

Por que Neuropatia Hansênica?

• • • BR: 2ª maior prevalência – 5,33/10000 hab.

(1ºlugar: Índia).

Muitos casos subnotificados (preconceito) Hanseníase: maior frequência nas 3ªe 4ª décadas de vida. • Aumento de casos nas 1ª e 2º décadas, o que denota a tendência ascendente da endemia

Tipos de Lepra

• • Lepra Tuberculóide – – Menos grave Lesões cutâneas secas, hipoestésicas – Grande envolvimento assimétrico dos nervos periféricos Lepra Lepromatosa – – Mais grave Espessamento cutâneo simétrico e nódulos – Acometimento áreas frias da pele (extremidades, como lóbulos da orelha e pés)

Lepra Tuberculóide

Lepra Lepromatosa

Tipos de Lepra

• Lepra Tuberculóide – Resposta Th1 dominante – Produção de citocinas como IL-2 e IFN-γ

Tipos de Lepra

• Lepra Lepromatosa – Resposta Th2 dominante – Produção de citocinas como IL-4, IL-5, IL-10 (Falha na ativação do macrófago em resposta a M.leprae.

NÃO FORMA GRANULOMA ).

Mecanismo de Ação

• • Decorrentes de dois mecanismos – Reação tipo 1 (Reação Reversa) – Reação tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico) Ambos mecanismos podem gerar dor e ou espessamento dos nervos - NEURITE

Neurite

Infiltração células nervosas por BAAR Afluxo de macrófagos e CD4 IFN-

g

e TNF-

a

Infiltração celular e edema Necrose tecidual Fibrose pós inflamatória

Reação tipo 1

Estímulo não especificado Ativação de macrófagos Afluxo de Células T Aumento proporção CD4:CD8 IL-2, IFN

g

, linfotoxinas Inflamação e dano tecidual

Reação tipo 2

Estímulo não especificado Humoral Produção de Anticorpos Plasmócitos Antígenos teciduais Células B Imunocomplexos Ativação de complemento Quimiotaxia de granulócitos Inflamação e dano tecidual IMC Liberação de antígenos, por exemplo, 65KDa, LAM, Influxo de CD4+, IL-4, etc TNF-

a

Quadro Clínico

• • Alterações nas suas funções sensitiva, motora e autonômica, – hipoestesia ou anestesia térmica, tátil e dolorosa – paresia ou paralisia da musculatura da face, mãos e pés; – disfunção vasomotora com importante perda da sudorese na superfície cutânea, especialmente das extremidades. O dano neurológico contribui para a ocorrência de injúrias freqüentes nas mãos, pés e olhos, contraturas articulares em diferentes graus, e para o aparecimento de fissuras e ulcerações, que contribuem para a instalação de infecção secundária nos tecidos moles, osteomielite, reabsorção óssea e deformidades graves, diretamente ligados ao estigma que secularmente cerca os portadores da hanseníase.

Critérios de Neurite

• Considera-se neurite quando há: – dor importante à palpação do tronco nervoso, associada à – diminuição da sensibilidade no seu território, com ou sem diminuição de força nos músculos inervados por este nervo, –

É consenso na literatura afirmar-se que o dano sensitivo precede o dano motor na hanseníase.

Neurite Aguda

• • • • • Até 3 meses de evolução Forma abrupta Quadro objetivo de hipersensibilidade à palpação Dor intensa, espontânea ou desencadeada pela palpação. Geralmente, as estruturas neurais desenvolvem edema, resultando em espessamento dos nervos, com alterações da função sensitiva ou sensitivo motora, que podem ser reversíveis se houver controle do edema.

Neurite Crônica

• • • Início insidioso e lentamente progressivo, Inicialmente: leves alterações sensitivas, Posteriormente: alterações sensitivo-motoras e com sintomatologia dolorosa variável.

Neurite Não-Dolorosa

• • “Neurite silenciosa” Alteração da função sensitiva ou sensitivo motora na ausência de fenômenos álgicos.

Exame Físico

• • Palpação dos troncos nervosos, – – Nervo ulnar, no túnel epitrócleoolecraniano; Nervo mediano, na face anterior do punho, na entrada do túnel do carpo; – Nervo tibial posterior, no túnel do tarso – Nervo fibular, no joelho, abaixo da cabeça da fíbula até a fossa poplítea. Avalia-se a forma, a consistência, e o volume do espessamento do nervo, e a mobilidade do nervo durante o movimento articular;

Exame Físico

• Mapeamento sensitivo do tato cutâneo, – Uso conjunto de monofilamentos de náilon de Semmes – Weinstein nos territórios específicos dos troncos nervosos das mãos e pés.

– Útil para detectar e quantificar a perda sensorial

Exame Físico

• • • Teste manual de força dos músculos dos membros superiores e inferiores mais freqüentemente acometidos Utilizado para o diagnóstico de lesões nervosas periféricas Adotar o critério de graduação da força muscular de zero a cinco.

– 0 – paralisia muscular – 1 – contração muscular sem movimento – 2 – movimento incompleto Quando o paciente realiza o movimento completamente (avaliar resistência) – – 3 – movimento completo, mas sem resistência 4 – movimento completo, com resistência parcial – 5 – movimento completo, com resistência total

Quando pensar em biópsia do nervo?

• • • • • Anamnese Analisar dados como HPP, Hfam, Hsocial.

Exames neurológicos (EEG), Exames neurofisiológicos (EMNG) Exames laboratoriais (baciloscopia – forma multibacilar; Teste de Mitsuda – forma paucibacilar).

Teste de Mitsuda

• • Possui valor prognóstico e é recomendado para distinção dos casos neurais que não apresentam lesão cutânea, para classificação da doença (pauci ou multibacilar). O teste é feito pela aplicação intradérmica de 0,1 ml de mitsudina na face anterior do antebraço direito, formando-se uma pápula com cerca de 1cm de diâmetro. Sendo feita a leitura após 21 e 28 dias

Tratamento Clínico

• Objetivos – Controlar as alterações imuno-inflamatórias dos episódios reacionais e; – Evitar as deficiências físicas decorrentes do dano neural.

Tratamento Clínico

• • Drogas para o processo inflamatório – Corticoterapia (prednisona) • Dose: 1 a 2 mg/kg/dia, até a regressão dos sinais e sintomas Indicação: neurites com duração < 6 meses

Tratamento Clínico

• • Drogas para o processo inflamatório – Pulsoterapia (metilprednisolona) • Dose: 1 g/dia Indicação: – Quadro neurológico muito intenso – Uso crônico de corticoterapia, sem melhora

Tratamento Clínico

• Talidomida – Auxílio no comprometimento neurológico quando da redução de corticóides.

Tratamento Clínico

• Drogas para dor não controlada ou crônica – Antidepressivos tricíclicos • (amitriptilina, nortriptilina, imipramina, clomipramina) – Neurolépticos • (clorpromazina, levomepromazina), – Anticonvulsivantes • (carbamazepina, gabapentina, topiramato).

Tratamento Cirúrgico

• Indicações – Abscesso de nervo – Paciente com neuropatia que não responde ao tratamento clínico adequado para neurite dentro de quatro semanas. – Paciente com neuropatia (neurites) subentrante. (Respondem bem ao tratamento com corticosteróide mas, tão logo a dose seja reduzida ou totalmente retirada, a fase aguda recrudesce). Lembrar que um nervo destruído raramente dói; – Neurite do nervo tibial posterior: Neurite silenciosa que não responde bem ao tratamento com corticosteróide.