Transcript Presentacion de casos - Blog de la Residencia de Clínica

Enfermedad de Still
HIGA Prof. Dr. ROSSI
Residencia de Clínica Médica
Caso 1
 Masculino 23 años
 MC: Sme febril
 EA: 25 días de evolución, odinofagia, astenia y
artralgias intermitentes y migratrices, sudores
nocturnos y fiebre bifásica vespertina.
 AEA: Faringitis tratada con PG Benzatinica 2.400.00
UI
 EF: Febril (39°C), enantema faríngeo, adenia
supraclavicular izquierda, hepato esplenomegalia.
Caso 1
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Se solicita
Hemocultivos x 3
Laboratorio
EHSP
HBV
HCV
HIV
VDRL
MONOTEST
FAN
LAR
TOXOPLASMA
CMV
HUDLESSON
COMPLEMENTO
PCR CMV
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Se recibe
Negativos
↑ TGO, TGP, ERS
Leucocitosis (Neutrofilia)
Negativo
Negativo
No reactivo
No reactiva
Negativo
Negativo
Negativo
1/8 (Ig G)
1/ 640 (Ig G título estable)
Negativa
Niveles normales
Negativa
Caso 2
 Mujer 29 años
 MC: Sme febril
 EA: Fiebre de 14 días de evolución, poliartralgias y
exantema.
 EF: buen estado general, enantema faucial , lesión
ulcerada en pilar anterior, EEMP vitropresión (+) en M sup
e Inf.
Caso 2
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Se solicita:
Monotest
Hisopado de fauces SBHGA
Función renal
Urocultivo
Rx Tx
Hc x 2
ASTO
VDRL
HIV
FAN
LAR
PCR
ANA
Ferritina
EHSP
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Se recibe
Negativo
Negativo
75 ml/min prot neg
Negativo
Sin hallazgos
Negativo
340 (elevado)
No reactiva
No reactivo
Negativo
22,8
108
+ 1/40 (Patrón moteado)
400
Leucocitosis 19500 (N 85%)
Caso 3
 Mujer 15 años de edad
 MC: Sme febril
 EA: 3 meses de evolución , poliartralgias (muñecas y
tobillos), astenia y exantema cutáneo transitorio.
 EF: buen estado general , febril, se constata artritis de
ambas rodilla.
Caso 3
 Se solicita
 Laboratorio
 Se recibe
 ERS: 123 mm/ 1 hora – TGO 47
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EHSP
Hemocultivos x 2
Urocultivo
HIV
HCV
HBV
ASTO
LAR
C3 C4
Ecografía abdominal
Monotest
Serología CMV
Reacción de Hudlesson
– TGP 41
19700 Bcos ( N 85,5%)
Negativos
Negativo
No reactivo
Negativo
Negativo
494 UI/ml (< 200 UI/ml)
< 9.8 ( < 15 )
En rango
Hepato/esplenomegalia
No reactivo
IgM (neg) Ig G (neg)
Negativa
Criterios diagnósticos
(Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T et al. Preliminary Criteria for Classification of Adult Still's
Disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-430).
Mayores
 Fiebre > 39º > 1 semana.
 Artralgia o artritis > 2 semanas.
 Exantema típico.
 Leucocitosis (>10.000/mm3 ) > 80% de granulocitos.
Menores
 Odinofagia ( ulceras ).
 Linfadenopatía y/o esplenomegalia.
 Disfunción hepática.
 FR y ANA negativosExclusiones
 Infecciones ( sepsis, MI)
 Neoplasias ( linfoma maligno)
 Enfermedades reumáticas ( Poliarteritis Nodosa y Vasculitis de la Artritis Reumatoide
con manifestaciones extraarticulares).
Datos Positivos
Caso 1
Caso 2
Caso 3
Fiebre
Fiebre
Fiebre
Poliartralgias
Poliartralgias
Artralgias
Odinofagia
Leucocitosis con
neutrofilia
Adenopatías
Exantema cutáneo Exantema cutáneo
Leucocitosis con
Leucocitosis con
neutrofilia
Neutrofilia
Esplenomegalia
↑ ferritina
Esplenomegalia
Odinofagia
Disfunción H
ANA 1:40
3 mayores
4 menores
4 mayores
2 menores
Alt bioquímica
hepática
4 mayores
2 menores
1897 Sir George Frederic Still
EGL Bywaters
1971
Enfermedad de Still
Variante Sistémica de Artritis
Reumatoidea Juvenil
0,16- 0,34 /100.000 personas
Femenino/masculino
Distribución bimodal: 15-25 /
36-46
Hipótesis causales
Rubeola
CMV
Echovirus
VEB
Parainfluenza
Adenovirus
Influenza A
HCV
HBV
Coxackie
Yersinia enterocolitica
Mycoplasma pneumoniae
B 17
B18
B35
DR 2
Citoquinas
Proinflamatorias
Il 1,Il 6,Il 18
TNF,INF γ
Macrophage Activation Syndrome (MAS,
also called Reactive Hemophagocytic
Síndrome)
Otras manifestaciones:
Pleuritis
Pericarditis
Miositis
Neumonitis
Sme de reactivación hemofagocítica
Laboratorio:
 Anemia normo-normo Hb < 10 g/dl
 ↑ Reactantes de fase aguda: ERS, PCR, Trombocitosis
 ↑ Ferritina (N 40-200 ng/ml) 70 %
 Ferritina glicosilada < 20 %
 Alteraciones de enzimas hepáticas
 ANA o FAN negativos
Tratamiento
 AINES: Ibuprofeno 800 mg/día- Naproxeno 500 mg/día
 Corticoterapia: Prednisona 0.5-1 mg/kg/día,
Metilprednosona 1000 mg/día en pulsos.
 Drogas Antirreumáticas Modificadoras de la
Enfermedad, Inmunosupresores MTX 20 mg/día,
Ciclofosfamida (SHR), Azatioprima, HCQ, Sulfasalazina,
Ig.
 Agentes biológicos: Anti TNF: Etenercept, Infliximab
Patrones Clínicos
 1/3 Monofásico 1 año con remisión completa.
 1/3 Intermitente en brotes > 1 año, remisión completa
entre episodios. Reactivación menos severa y corta
duración.
 1/3 Enfermedad crónica articular. Destrucción.
Predictores de cronicidad:
Poliartritis en el curso de ASD.
Hombros y caderas
> 2 años de GC