Transcript ЗАБОЛЯВАНИА НА НЕРВНАТА СИСТЕМА

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА
НЕРВНАТА СИСТЕМА
- възпалителни,
дегенеративни и
циркулаторни
специална патология
(лекция VІІІ – 2010 г.)
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА
( ЦНС )
1. възпалителни
БАКТЕРИАЛЕН ПРИЧИНИТЕЛ
-
Пурулентен (гноен) менингит и ТБЦ менингит. Менингит –
възпаление на обвивките на мозъка – мека и твърда мозъчни
обвивки. Обикновено – бактериален причинител – Хемофилус
инфлуенце, Златист стафилокок и др.
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА
( ЦНС )
1. възпалителни
ВИРУСЕН ПРИЧИНИТЕЛ
Обикновено причинява енцефалит (възпаление на мозъчната тъкан). Най-чести
причинители – грипен вирус, херпесен вирус, вирус на полиомиелита и др.
- в ляво – полиомиелит – с обилна перивазална възпалителна инфилтрация и
НЕВРОНОФАГИЯ.
- в дясно – тифусен енцефалит с причинител Rickettsia prowazekii
(микроорганизъм, по размери между бактерия и вирус ) с типичните грануломи
на Попов.
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА
( ЦНС )
1. възпалителни
ПАРАЗИТЕН ПРИЧИНИТЕЛ
ТОКСОПЛАЗМОЗА- Причинява както енцефалит (възпаление на мозъчната тъкан), така и
менингит (възпаление на обвивките). Причинител – Toxoplasma gondii – първак (protozoa), откриван
у фетуса след третия лунарен месец, който причинява фетопатии.
- в ляво – полиомиелит – с обилна перивазална възпалителна инфилтрация и
НЕВРОНОФАГИЯ.
ХИСТОЛОГИЧНО – корово се откриват огнища на калцифицираща некроза и окръжаващи
ги лимфоцити, плазмоцити, хистиоцити и глия. НАЙ-ХАРАКТЕРНОТО ЗА ТОВА ЗАБОЛЯВАНЕ Е
НАЛИЧИЕТО НА т.н. ПСЕВДОКИСТИ, които представляват интрацелуларни (в хистиоцитите)
колонии от причинителя – токсоплазмата (овално, червено оцветяващо се с тионина телце –
фигурата в дясно). В менингите са на лице лимфоцитни инфилтрати. Макроскопски са на лице
кафеникаво-жълтеникави полета на срезната мозъчна повърхност.
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА
( ЦНС )
1. възпалителни с неясен причинител
МУЛТИПЛЕНА СКЛЕРОЗА (MS)
Смята се, че причинителят и е вирусен, от типа “SLOW REAGENT VIRUSES”
(БАВНОДЕЙСТВАЩИ ВИРУСИ). Подобни са болестта на Якоб-Кройцфелд, както и болестта
Куру (на папуасите от Нова Гвинея, които до началото на миналия век са се заразявали от
ядене на човешки мозък (канибализъм).
- Всички те представляват по-остро, или хронично дисеминирано по целия мозък и
гръбначен мозък формиране на фокуси на демиелинизация. Специалното оцветяване със
Судан го визуализира рязко (фигурата долу – в дясно). Демиелинизацията представлява
загуба на миелиновите обвивки на невроналните израстъци, отговорни за правилното
транспортиране на импулсите на нервната тъкан. В генезата на тези заболявания играе
роля и фамилната обремененост.
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ЦНС )
2. дегенеративни (болести на натрупването)
НЕВРОЛИПИДОЗА или Ганглиозидоза GM 2 (TAYSACHS DISEASE, AMAUROTYC IDIOCY)
Това е прототипът на една голяма група от болести
в нарушението на синтеза на ганглиозиди от
различни типове и с различна етиология.
ХИСТОЛОГИЧНО – акумулиране на ганглиозиди в
невроните на мозъка, гръбначния мозък и
автономната нервна система (симпатикус,
парасимпатикус). На снмката е показан единичен
балониран неврон, чието ядро има проминиращо
ядърце, нисловата ядрена субстанция е увеличена
Ганглиозидните депозити в цитоплазмата и правят
същата да изглежда бледа.
ПОДОБНИ (НАРИЧАНИ ОЩЕ ТЕЗАУРИСМОЗИ,
или НЕВРО-ВАСКУЛАРНИ ЛИПИДОЗИ) СА
ОТЛАГАНИЯТА ОТ ДРУГИ СУБСТАНЦИИ И В RES
(ретикуло-ендотелната система) – например
болестта на Gausher (Гоше), Niemann-Pick
(Нийман-Пик), което променя и клиниката им.
ЛЕВКОДИСТРОФИИ – са унаследяващи се
заболявания, при които е нарушено нормалното
узряване на миелина (страда миелинизацията на
нервните израстъци). Ензимен дефицит води до
т.н. МЕТАХРОМАТИЧНА ЛЕВКОДИСТРОФИЯ, при
която оцветяването на мозъчна тъкан с КРЕЗИЛ
ВИОЛЕТ води до показване на кафявооцветени
фрагменти от невроните на главен и гръбначен
мозък. Подобна е и т.н. “ГЛОБОИДНОКЛЕТЪЧНА
ЛЕВКОДИСТРОФИЯ”, при която е на лице
периваскуларна инфилтрация от гигантски клетки в
участъците на демиелинизация.
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ЦНС )
2. дегенеративни (болести на натрупването)
АМИОТРОФИЧНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА (LAS) – АТРОФИЯ НА ПИРАМИДНИЯ ПЪТ
Клинично и патологично това е комбинация между спинална мускулна атрофия и
спастична спинална парализа. Хистологично миелиновите обвивки са разрушени в
зоната на пирамидния път и заместени с големи влакнестоподобни астроцити ( в
ляво).
СИСТЕМНА АТРОФИЯ НА ЕКСТРАПИРАМИДНИТЕ ПЪТИЩА – болест на
ПАРКИНСОН и ХЪНТИНГТЪНОВА ХОРЕЯ – почти тотална атрофия на nucleus
caudatus и екстремна дилатация на латералните вентрикули.
При болестта на Паркинсон е на лице дегенерация на нервните клетки в субстанция
нигра на база на мозъка, което води иддо известната симптоматика – некоординирани
движения на устата и пръстите на ръцете “броене на пари” (в средата).
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ЦНС )
3. циркулаторни (съдовообусловени)
Cerebrovascular Disease
ЕТИОЛОГИЯ
ХИПЕРТОНИЯ и АТЕРОСКЛЕРОЗА
ПАТОГЕНЕЗА – комбинирана, вкл. конгенитална слабост на медия и диабетна ангиопатия
МОРФОЛОГИЯ:
МОЗЪЧНИ ИНФАРКТИ: 3 типа
- ХЕМОРАГИЧЕН (руптура на съд, най-често аневризматично променен при хипертония)
- ИСХЕМИЧЕН (тромбоза на съд, най-често средна мозъчна артерия, или разклонение от нея)
- СМЕСЕН (ИСХЕМИЧЕН ИНФАРКТ С ХЕМОРАГИЧНО ПРОПИВАНЕ) – комбинирана генеза
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ЦНС )
3. циркулаторни (съдовообусловени)
Cerebrovascular Disease
ЕТИОЛОГИЯ
ХИПЕРТОНИЯ и АТЕРОСКЛЕРОЗА
ПАТОГЕНЕЗА – комбинирана, вкл. конгенитална слабост на медия и диабетна ангиопатия
МОРФОЛОГИЯ:
МОЗЪЧНИ ИНФАРКТИ: 3 типа
- ХЕМОРАГИЧЕН (руптура на съд, най-често аневризматично променен при хипертония)
- ИСХЕМИЧЕН (тромбоза на съд, най-често средна мозъчна артерия, или разклонение от нея)
- СМЕСЕН (ИСХЕМИЧЕН ИНФАРКТ С ХЕМОРАГИЧНО ПРОПИВАНЕ) – комбинирана генеза
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ЦНС )
3. циркулаторни (съдовообусловени)
Cerebrovascular Disease
УСЛОЖНЕНИЯ
- при ХЕМОРАГИЧЕН ИНФАРКТ – пробив във вентрикулната система – МАСИВНА
СУБАРАХНОИДАЛНА ХЕМОРАГИЯ
- при ИСХЕМИЧЕН ИНФАРКТ – енцефаломалация - ПСЕВДОКИСТА
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ЦНС )
3. циркулаторни (съдовообусловени)
Cerebrovascular Disease
УСЛОЖНЕНИЯ
- при ХЕМОРАГИЧЕН ИНФАРКТ – пробив във вентрикулната
система – МАСИВНА СУБАРАХНОИДАЛНА ХЕМОРАГИЯ
- при ИСХЕМИЧЕН ИНФАРКТ – енцефаломалация –
ПСЕВДОКИСТИ и АТРОФИЯ
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ЦНС )
3. циркулаторни (съдовообусловени)
Cerebrovascular Disease - ХИСТОЛОГИЯ
МОРФОЛОГИЯ:
МОЗЪЧНИ ИНФАРКТИ: 3 типа
- ХЕМОРАГИЧЕН (в мястото на и около хеморагията се натрупват макрофаги към 5 –
7 ден се натрупват макрофаги,натоварени с хемосидерин (хемосидерофаги) от
оскъдните перивазални хеморагии на това място, наричани haemorrhagiae punctatae
cerebri. Хемосидерофагите се оцветяват по Perles за Fe2+ с реакцията за калиев
фероцианид и HCl за пруско синило)
- ИСХЕМИЧЕН
- СМЕСЕН (ИСХЕМИЧЕН ИНФАРКТ С ХЕМОРАГИЧНО ПРОПИВАНЕ) – комбинирана
генеза
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ЦНС )
3. циркулаторни (съдовообусловени)
Cerebrovascular Disease
МОРФОЛОГИЯ:
МОЗЪЧНИ ИНФАРКТИ: 3 типа
- ХЕМОРАГИЧЕН
- ИСХЕМИЧЕН – подобни на промените при хеморагичния инфаркт, натрупвания в
макрофагите от деривати на деструктираните неврони и израстъците им (миелин и пр.)
Участъкът на малацията се познава по липсата на ядра, отокът на мозъчното вещество и
евентуално единичните хеморагии от гореописания тип. Със Sudan (някой от 4-те вида) се
доказва наличието на фагираните елементи в тях ( Sudan / +++ / ).
- СМЕСЕН (ИСХЕМИЧЕН ИНФАРКТ С ХЕМОРАГИЧНО ПРОПИВАНЕ) – комбинирана генеза
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ПНС )
1. резултат от болести на обмяната на веществата
ДИАБЕТНА ПОЛИНЕВРОПАТИЯ
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ПНС )
1. резултат от болести на обмяната на веществата
ДИАБЕТНА ПОЛИНЕВРОПАТИЯ
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ПНС )
1. резултат от болести на обмяната на веществата
ТУМОРИ НА ПЕРИФЕРНИТЕ НЕРВИ
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ( ПНС )
1. резултат от болести на обмяната на веществата
ТУМОР-АСОЦИИРАНИ БОЛЕСТИ НА ПНС
Von Recklinghausen’s neurofibromatosis