Transcript Медуллярный рак щитовидной железы

ГБОУ ВПО Волгоградский государственный медицинский университет
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра хирургических болезней педиатрического и стоматологического факультетов
Медуллярный рак
щитовидной железы
Выполнили:
Студентки 4 курса 2 группы
Педиатрического факультета
Колесникова Е.А., Дитянова О.О
Волгоград, 2013.
Введение
Рак щитовидной железы —
злокачественная
опухоль щитовидной железы,
развивающаяся из
фолликулярных или из С-клеток.
Типы рака щитовидной железы
В зависимости от гистопатологического
строения, выделяют:
• папиллярный,
• фолликулярный,
• медуллярный
• анапластический
Наиболее часты
папиллярные и
фолликулярные
карциномы.
Фолликулярный и
папиллярный раки
щитовидной железы
относят к
высокодифференциро
ванным формам. При
выявлении этих типов
карцином на ранних
стадиях прогноз
благоприятный до
90 % случаев.
Медуллярный рак является более агрессивным, чем
папиллярный и фолликулярный, что проявляется
метастазированием в локорегионарные
лимфатические узлы шеи на ранних стадиях
заболевания. Пятилетняя выживаемость при данной
разновидности рака колеблется на уровне 70-80 %,
десятилетняя — 60-70 %,
двадцатилетняя — 40-50 %.
Уровень выживаемости у больных до 40 лет выше,
чем после 40.
Основные признаки рака щитовидной железы
• появление узловых образований в области
щитовидной железы;
• увеличенные лимфатические узлы;
• охриплость;
• стремительное увеличение доброкачественного
зоба;
• появление отдышки;
• дисфагия (затрудненное глотание);
• появление на коже венозной сетки;
• приступы удушья.
Медуллярный рак развивается из парафолликулярных Склеток щитовидной железы (ЩЖ), составляя 5-10% всех
злокачественных опухолей этого органа. За последние
десятилетия благодаря развитию молекулярной и
клинической онкогенетики существенно изменились
взгляды на вопросы патогенеза, диагностики и лечения
этого заболевания.
Основные характеристики медуллярного рака
щитовидной железы
• Встречается в четырех различных клинических
проявлениях (подробнее они описаны ниже) и может быть
связан с другими эндокринными опухолями;
• Более распространен среди женщин, чем среди мужчин
(исключая случаи, когда медуллярный рак связан с
наследственными заболеваниями);
• Регионарные метастазы (распространяющиеся на шейные
лимфатические узлы) появляются на ранних стадиях
болезни;
• Удаленные метастазы медуллярный рак щитовидной
железы дает только на поздних стадиях, и они могут
появиться в печени, головном мозге, костях и мозговом
веществе надпочечников;
• Медуллярный рак щитовидной железы не связан с
воздействием радиации;
Обычно развивается в верхней части перешейка, или
центральной части щитовидной железы;
Среди плохих прогностических факторов - возраст старше 50
лет, удаленные метастазы, и наличие других эндокринных
опухолей, связанных с множественной эндокринной
неоплазией типа IIb;
Наличие остаточной ткани щитовидной железы и
злокачественных клеток после операции, а также
рекуррентный рак можно выявить, измеряя уровень
кальцитонина (в первые несколько лет это делают каждые 4
месяца, затем, на протяжении всей жизни, каждые полгода).
• Макроскопически опухоль имеет вид солитарного узла или
занимает долю либо обе доли железы, распространяясь и за ее
пределы. Она пестрая, сероматового цвета, неравномерной
плотности.
• Гистологически медуллярный рак весьма вариабелен и состоит
из веретенообразных, округлых, полигональных клеток,
расположенных в виде тяжей, нолей и комплексов, окруженных
рыхлой стромой. Обычно между густыми клеточными пластами
располагается гомогенное гиалиноподобное вещество или
амилоид. Изредка попадаются остатки фолликулярных
структyp. Различное соотношение указанных клеточных форм и
стромы создает разнообразие вариантов медуллярного рака.
Основные из них веретено- и полиморфно-клеточный имеют
наименее благоприятное течение. Изредка медуллярный рак
бывает представлен фокусом диаметром до 1 мм. Медуллярная
микрокарцинома чаще всего выявляется случайно при
исследовании операционного материала. Она характеризуется
наличием в аденоме, узловом зобе, аутоиммунном тиреоидите
микрофокуса» состоящего из ячеек опухолевых С-клеток,
окруженных фиброзной стромой или глыбками амилоида.
Прогностически медуллярный рак занимает промежуточное
место между дифференцированными и анапластическими
формами рака.
Медуллярный рак щитовидной железы включает 4
основные формы:
• Спорадическая форма
• Синдром Сиппла (МЭН II-А)
• Синдром Горлина (МЭН II-В)
• Семейная форма рака
Спорадическая форма
Спорадическая форма наблюдается в 80 % случаев. Эта
форма рака, как правило, односторонняя и не связана с
иными эндокринными патологиями. Болеют чаще люди в
возрасте 40-60 лет. Первым проявлением болезни является
узловое пальпируемое образование в щитовидке, которое
не вызывает жалоб. На более поздних стадиях у трети
больных отмечается диарея, вызванная гормонами,
секретирующими медуллярный рак.
Синдром Сиппла (МЭН II-А)
Синдром Сиппла (МЭН II-А) включает в себя сочетание
эндокринных расстройств, которые имеют семейную
предрасположенность. Состояние может
характеризоваться двусторонним поражением железы,
гиперпаратиреозом и опухолью надпочечников.
Считается, что причиной этого синдрома является
врожденный дефект гена, отвечающего за правильный
рост эндокринных тканей. Болезнь наследственная и
чаще проявляется годам к 30. Отмечаются
такие симптомы рака, как психическая неустойчивость,
потливость, головные боли, чувство страха,
диарея. Мужчины и женщины заболевают в одинаковой
степени.
Синдром Горлина (МЭН II-В)
Синдром Горлина (МЭН II-В) – сочетание медуллярного
рака щитовидки, нейрофиброматоза и феохромоцитомы.
Состояние характеризуется поражением слизистых
оболочек рта и глаз, различными патологиями скелета и
изменением тела по типу Марфина. Синдром Горлина
агрессивнее синдрома Сиппла и может развиться уже в
10-летнем возрасте. Появляются расстройства ЖКТ:
кишечные спазмы, запоры, поносы и т. д. Изменяется
соотношение длины верхней и нижней части тела,
конечности становятся тонкими и длинными, слабеет
связочный аппарат.
Наследственный медуллярный рак
щитовидной железы
Как и две предыдущие формы, может передаваться
по наследству - отсюда и название (иногда
заболевание также называют семейным
медуллярным раком). Медуллярный рак
щитовидной железы этого типа не связан с другими
эндокринными нарушениями; он развивается сам
по себе.