Transcript Виж - CredoWeb

Е. ПАВЛОВА* , П. СТАНИМИРОВ, П.ТРОЯНОВА *
УМБАЛ ” ЦАРИЦА ЙОАННА ИСУЛ” СОФИЯ *
УМБАЛ ” СВЕТА АННА”, СОФИЯ
ПЪРВИ КЛИНИЧЕН
СЛУЧАЙ:
•
Жена С.Ч. 38 год.
От 6 год. плътна, еритемо ливидна плака, с нодуларни
лезии и сквами
•
ПЛВ не се палпират
увеличени
•
•
Без субективни оплаквания

Мастните клетки са в
линейно
разположение,
наподобяващ низ от
перли,
което е характерно за
DFSP
ПКК - в референтни граници
• ЯМР на гръден кош - нормална находка
•







И.П. 29 год.
Плътна, инфилтративна
плака със жълта сквамо –
круста, локализирана по
кожа на капилициум
ПЛВ не се палпират
увеличени
КАТ на глава и шия - б.о.
Планираната резекционна
линия е 2,5-3 см
Извършена е пластика с
реконструкция на скалпа и
свободна кожа
Пациентът вече 12 м. е без
рецидив





DFSP e локално агресивен тумор с висок процент
на рецидив
Сарком на меките тъкани, засягащ дълбоките слоеве
на дермата,хиподермата, фасция, мускули, кости
През 1890 г. Darier описан за първи път
През 1924 год. и Феран го описва като обособено
образувание, наречена прогресивна и повтаряща се
дерматофиброма
През 1925 год.Hoffman официално въвежда термина
дерматофибросаркома протуберанс
Неясен клетъчен произход
• DFSP проявява частични характеристики на
фибробласти, хистиоцити или невроектодерма
• Активирането на PDGF рецептор тирозин киназа
води до пролиферация на туморни клетки DFSP
• Чувствителността на CD34 оцветяване в DFSP
варира от 84 до 100%
•
•
Честота: по - малко от 0,1% от всички
злокачествени неоплазми и приблизително
1% от всички саркоми на меките тъкани
•
Възраст : 20 и 50 години, жени
•
В САЩ 1000 случая/ годишно
•
5 - годишната преживяемост за DFSP е
99,2%
•
Два пъти по - често в черната раса
•
Всички метастатични случаи са били
свързани с локален рецидив и лоша прогноза,
най – често метастази в белите дробове
•
На място на цикатрикс, ваксина или изгаряне се
появява по – често
•
Генна, соматична мутация на 17 и 22 хромозома
•
Болка има само при 15 % от случаите
1.
Най - често засяга: торакс, горни крайници, долни
крайници, глава и шия, в устна кухина
2.
Чести рецидиви на самото място, в 5 % от случаите
рецидиви на отдалечени места
3.
Малка, твърда плака с d 1- 5 см плоска или
депресирана, виолетова, червена или телесен цвят
4.
Бавен растеж - месеци и години оформя се
повдигнат възел
1. Беднар тумор = пигментен DFSP, съставен от меланин
съдържащ дендритни клетки, 1-5 % от всички случаи
2. Миксоиден DFSP - тумори, съдържат анормален
вид съединителна тъкан, която се нарича myxiod
строма, диагностично предизвикателство
3. Ювенилен тип =
гигантско клетъчна
фибробластома при
деца и юноши,
съдържа гигантски
клетки
4. Фибросаркоматозна =
FS DFSP агресивни
тумори, които
метастазират по - често
от другите форми
1.
2.
•
Mohs хирургия - контрол под микроскоп, 98% води
до излекуване
Хирургична ексцизя – широка и дълбока,
хирургична ексцизия на фасция, мускули и на
околната, нормално изглеждаща кожа
Рискът от рецидив е 41 %, когато границата на
изрязване е по-малко от 2 см и 24% , когато е равна
или по-широка от 2 см
3. Реконструктивна хирургия – при инвазивни DFSP
4. Целева химиотeрапия - при нeоперабилни, често
рецидивиращи и десруктивни DFSP - Imatinib mesylate,
действа на канцерогенните молекули, предоперативно за
намаляване на размера на тумора

Един описан случай със Sorafenib, съдов ендотелен
растежен фактор ( VEGF ) инхибитор на рецептора
5. Лъчетерапия - при неоперабилни DFSP или след
хирургична ексцизия за намаляване на риска от
локален рецидив