Transcript Gangguan pendengaran sejak lahir (sulisnuryati)

informasi optimal
modalitas perkemb. komunikasi dan
kecerdasan
NORMAL
DEWASA ?
bicara, & berbahasa,
Gangguan / ketulian
bayi dan anak
GANGGUAN
PERKEMBANGAN
kecerdasan
interaksi sosial

Gangguan pendengaran / Hearing loss
Organ pendengar masih dapat utk komunikasi dgn / tanpa ABD

Tuli / Deafness
Organ pendengaran tidak dapat utk komunikasi walaupun + ABD
1995 : 120 juta
2002 : 250 juta ( 222 juta dewasa ; 28 juta anak < 15 tahun)
2/3 diantaranya di Negara berkembang.
Source: State of Hearing & Ear Care – WHO SEARO
INDONESIA (1994-96):
Gangg. Pend / ketulian 16,8 % dan 0.4 % ( Thailand ; 13,1 % dan 0.5 %)
Ketulian sejak lahir 0.1 %.
NEGARA MAJU : 1 – 3 bayi tuli / 1.000 kelahiran
USA : 5.000.000 bayi / tahun gangg. pend. sedang – berat
Data lain :
3,14 bayi / 1.000 tuli konduktif dan saraf
84% bilateral - 16% unilateral
63% ( sedang – berat ) - 37 % ringan
PERMASALAHAN

Terlambat diketahui
Tuli saraf berat
FK UI/RSCM
FK Undip/RSDK
2004-2005
th 2006
652
91
23.16 %
40,26%
bilateral
5
thn
4 thn
24,37%
1-3 thn
39.72 %
23,39%
< 1 thn
9.81 %
9,89%
• Usia pra/sekolah : ringan – sedang; unilateral : luput
• Fasilitas habiltasi tidak memadai & mahal
JENIS GANGGUAN PENDENGARAN / KETULIAN

Tuli Konduksi ( tuli hantaran)

Tuli Sensorineural ( tuli saraf )

Tuli campuran
KONDUKTIF
SENS.NEURAL
TELINGA LUAR
TENGAH
DALAM
TULI KONDUKTIF
TULI KONDUKTIF
TULI SARAF
Serumen, Bd Asing
Otitis Ext
Cairan
OMA
Liang telinga:
Atresia,Stenosis
OMSK
Koklea
Saraf Auditorik
(N.VIII)
125
250
500
1000
2000
4000
8000
0
20
HEARING LEVEL (dB HL)
Audiogram
10
30
40
50
NORMAL HEARING
z v
RINGAN
j mdb l
n
oar
ng
e i
u
60
f s th
p
h
g
ch
sh
SEDANG
70
80
BERAT
90
100
110
SANGAT BERAT
120
FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ)
125
500
o
o
1000
2000
o
o
10
HEARING LEVEL (dB HL)
Audiogram normal
0
250
20
z v
30
40
50
j mdb
n
ng
e i
u
la
or
p
h
g
ch
sh
4000
8000
o
o
f th
s
60
70
80
90
100
110
120
FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ)
250
500
1000
2000
4000
8000
0
10
z v
20
HEARING LEVEL (dB HL)
Audiogram tuli konduktif
125
o
30
o
40
j mdb l
n
oar
ng
e i
u
50
p
h
o chg
sh o
f s th
o
60
70
80
90
100
110
120
FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ)
o
250
500
1000
2000
4000
8000
0
10
z v
20
HEARING LEVEL (dB HL)
Audiogram tuli saraf
125
30
40
50
j mdb l
n
oar
ng
e i
u
60
70
80
o
f s th
p
h
g
ch
sh
o
o
90
100
110
o
o
o
120
FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ)
TULI KONDUKTIF

Sering pada usia pra/sekolah akibat
liang telinga tersumbat kotoran ( serumen ).
peradangan di telinga tengah ( middle ear).
seringkali disebabkan ISPA ( pilek, radang tenggorok).
Bersifat sementara , sembuh dengan obat atau
mengeluarkan kotoran.

Masalahnya : tidak terdeteksi oleh orang tua ataupun pendidik.
(1) Otitis Media Efusi ( OME),
(2) Otitis Media Akuta(OMA)
(3) Otitis media Supuratif Kronis (OMSK).
Otitis Media Efusi(OME)

cairan bening di telinga tengah,

gendang telinga (membran timpani) suram;

tidak ada tanda infeksi akut (nyeri demam).

faktor alergi.

tidak diobati : cairan jadi kental (glue ear )

Konduktif , tidak disadari the silent syndrome.

angka kejadian di Indonesia ?.

Malaysia : usia 5 – 6 tahun : 13.6 %.

Thailand : usia 0 - 15 tahun : 9.95%.
Otitis Media Akuta (OMA)
Infeksi akut pada telinga tengah + cairan di telinga tengah.
Bayi /anak >rentan thd OMA
Faktor anatomik
o
tuba eustachius pendek, diameternya kecil, lebih datar
o
mudah penyebaran infeksi hidung & tenggorok
Faktor imunologik : << antibodi thdp pneumococcus.
2 bulan – 12 tahun, usia puncak 6 bulan – 3 tahun.
USA: 50 % anak pernah OMA sblm usia 1 tahun,
80 % anak mengalami OMA sblm usia 3 tahun.
Otitis Media Akuta (OMA)

Gejala : nyeri telinga (otalgia), telinga terasa penuh, demam
tinggi, rewel , menarik telinga, muntah, diare.

Otoskopi : mbr. timpani suram, kemerahan, pergerakannya
berkurang adakalanya menonjol keluar ( bulging).

Konduktif ringan - sedang akibat cairan di telinga tengah;
< mobilitas gendang telinga.

Gangguanpendengaran sementara

Antibiotika

Parasentesis; miringotomi
TULI SENSORINEURAL
Gangguan anak disebabkan banyak hal :

Kelainan bawaan

Genetik,

Infeksi virus

Obat ototoksik ( kina,salisilat, antibiotika golongan
aminoglikosida dll),

Meningitis (kejang demam),

Kadar bilirubin darah yang tinggi (kuning)

Umumnya bersifat permanen.

Sejak lahir : berdampak pada perkembangan wicara.
DAMPAK KETULIAN TERHADAP PERKEMBANGAN BICARA
Perkemb angan kemampuan berbahasa anak dgn pendengaran
normal ;
(1) mendengar, (2) berbicara, (3) membaca - menulis
Tuli saraf berat sejak lahir bilateral : distorsi tahapan tsb sehingga
terhambatnya perkemb intelek & akademik .
Gangguan perkemb bicara/ berbahasa pada anak tuli berupa kelainan






Respiratory control
Feedback control
Fonasi
Resonansi
Artikulasi,
Kelainan konsonan & vowel
Gangguan perkembangan bahasa lainnya :
Terbatasnya perbendaharaan kata,
Kesalahan persepsi percakapan
Gangguan perkemb kognitif,
Hiperaktif,
Konsentrasi kurang
Impulsif ,
Egois, Kurang mampu menyesuaikan diri
DAMPAK TULI KONDUKTIF
Derajat ringan pada masa perkembangan bicara :
defisiensi auditorik minimal :
 kesulitan belajar bicara,
 kelainan artikulasi.
OME gangg. pendengaran hilang timbul.
Menetap : gangguan berbahasa : kel fonem, gangg. sintesa,
kesulitan baca tulis & belajar
Teele (1990) 207 murid SD usia 7 tahun dgn riwayat OME
Sering OME < 3 tahun kemampuan bicara & prestasi belajar >
rendah setelah usia 3 tahun.
SKRINING PENDENGARAN BAYI BARU LAHIR
Dampak merugikan ketulian sejak lahir dihindari dengan
menemukan ketulian sedini mungkin melalui program skrining
pendengaran bayi baru lahir Universal Newborn Hearing
Screening (UNHS).
USA pra-UNHS rata rata diketahui mengalami ketulian 18 - 24
bulan.
Yoshinaga – Itano membuktikan : bayi tuli sejak lahir menerima
habilitasi usia 6 bulan , pada usia 3 tahun memiliki kemampuan
bicara mendekati normal.
UNHS : diagnosis sebelum usia 3 bulan ; habilitasi sejak usia
6 bulan
YOSHINAGA - ITANO ( USA, 1998 )
30
25
Language Age
(month)
20
< 6 mo
> 6 mo
15
10
5
0
18 mo
24 mo
30 mo
36 mo
Actual age ( month )
Joint Committee on Infant Hearing ( 2000)
Rekomendasi : deteksi sblm 3 bln
habilitasi : 6 bln
www.thtkomunitas.com
Position Statement JCIH 2000

Skrining semua bayi baru lahir & menggunakan pem
fisiologis.

bayi di NICU: sebelum keluar dari perawatan RS

Tidak lulus ; pem. medis + audiologis yang sesuai < usia 3
bulan

Tuli permanen : habilitasi <usia 6 bulan berupa program
intervensi multidisiplin sesuai pilihan, tradisi, maupun
kepercayaan kel.

Lulus skrining + faktor risiko gangg. pendengaran perlu
follow up rutin
TUJUAN
Mendeteksi gangguan pendengaran pada bayi baru
lahir , kemudian melakukan intervensi sedini
mungkin, sehingga diperoleh perkembangan
linguistik dan komunikasi yang optimal bagi para
penderita gangguan pendengaran.
Perintis metode skrining pendengaran bayi : Marion
Downs (1964); mengamati respons Behavioral
responses thdp stimulus bunyi.
1970an metode tsb + register risiko tinggi terhadap
ketulian hanya mendeteksi 50 % bayi yang tuli sejak
lahir.

USA (1980-an) skrining pendengaran bayi dikelola
institusional.


1982 : American Joint Committee on Infant Hearing (JCIH)

Am Speech-Language-Hearing Association (ASLHA),

American Academy of Otolaryngology (AAO),

American Academy of Audiology (AAA),

American Academy of Pediatrics (AAP) merekomendasikan
identifikasi bayi yang berisiko gangguan pendengaran, melakukan
skrining, dan melakukan evaluasi audiologi lanjutan sampai
diagnosis ditegakkan.
JCIH - US Dept of Health and Human Service (1994 )

Rekomendasi: identifikasi dini gangg pendengaran universal
semua bayi baru lahir.

Alasan: indikator risiko tinggi hanya mengidentifikasi 50% bayi.

Deteksi dini segera setelah lahir ( 2 hari) /sebelum meninggalkan
RS.

Bayi lahir di fasilitas kes lain, selambat-lambatnya usia 1 bulan.

Diagnosis pasti usia 3 bulan.

Intervensi sebelum usia 6 bulan.
[i]. American Academy of Pediatrics, Task Force on Newborn and Infant Hearing. Newborn and
infant hearing loss: detection and intervention. Pediatrics 1999;103(2):527-30.
SASARAN SKRINING PENDENGARAN BAYI
Semua bayi yang mengalami gangguan pendengaran
menetap
dua sisi atau satu sisi telinga
sensorik atau konduktif,
ambang pendengaran lebih dari 30 - 40 dB
rentang frekuensi wicara ( 500 - 4000 Hz).
Bila belum mungkin dilakukan, prioritaskan:
Bayi yang memiliki faktor risiko
Bayi di ruang rawat intensif ( NICU ).
FAKTOR RISIKO KETULIAN

Am. Joint Committee of Infant Hearing Statement (1994 ) /
( 0 – 28 HARI)
Riwayat keluarga dgn tuli kongenital
Infeksi pranatal : TORCHS
Anomali kepala – leher
Sindrom yg berhubungan dgn t. kongenital.
BBLR < 1500 gr
Meningitis bakterialis
Hiperbilirubinemia ( tranfusi tukar ).
Asfiksia berat ( AS: 0 –4 / 1’ ; 0 - 6 / 5 ‘)
Obat ototoksik
Ventilasi mekanik > 5 hari
PERKEMBANGAN AUDITORIK
☺ Usia 0-4 bulan : kemampuan auditorik
terbatas, bersifat refleks (Moro, Startle
,Aurapalpebra)
☺ Usia 4-7 bulan : memutar kepala kearah bunyi,
dibidang horizontal, belum konsisten.
☺Usia 7 bulan otot leher cukup kuat, kepala
dapat diputar dengan cepat kearah
sumber suara
☺Usia 7-9 bulan : mengidentifikasi asal
sumber bunyi kearah samping dan ke
bawah.
☺Usia 9-13 bulan bayi sudah mempunyai
keinginan yang besar untuk mencari
sumber bunyi dari sebelah bawah dan
pada usia 16 bulan tidak secara
langsung ke arah atas.
☺ usia 9-13 bulan bayi sudah mempunyai
keinginan yang besar untuk mencari sumber
bunyi dari sebelah bawah dan pada usia 16
bulan tidak secara langsung ke arah atas.
☺usia 16-21 bulan secara langsung sudah dapat
mengetahui sumber bunyi dari samping, bawah
dan atas
☺usia 21-24 bulan. mampu melokalisir bunyi dari
segala arah dengan cepat
☺Pada usia 2 tahun pemeriksa harus lebih teliti.
Kurang pendengaran pada anak biasanya:





Ketulian : tuli saraf ( sensorineural )
Derajat berat sampai sangat berat
Kedua telinga (bilateral).
Gejala awal sulit diketahui: tidak terlihat.
Orang tua terlambat menyadari
Informasi dari orang tua sangat bermanfaat :
suara di lingkungan rumah
kemampuan vokalisasi
cara pengucapan kata
JENIS SKRINING PENDENGARAN BAYI BARU LAHIR
I. UNIVERSAL NEWBORN HEARING SCREENING
(UNHS)
Semua bayi baru lahir.
II. TARGETED NEWBORN HEARING SCREENING
Hanya bayi yang mempunyai faktor risiko terhadap
gangguan pendengaran ( JCIH Statement 1994)
TEKNOLOGI SKRINING PENDENGARAN BAYI


Baku emas yang direkomendasikan oleh JCIH (2000)
1.
OAE
2.
Automated ABR (AABR)
Ideal sebagai metoda skrining pendengaran pada bayi karena
mencakup fungsi pendengaran telinga luar sampai telinga dalam

Cepat,mudah,otomatis, non invasif, sangat sensitif,menggunakan
kriteria PASS (lulus) dan REFER (tidak lulus)
MASALAHNYA:
SETIAP RUMAH SAKIT BELUM MEMPUNYAI ALAT INI, KARENA RELATIF MAHAL.
BAGAIMANA DI PUSKESMAS?
CURIGA gangguan pendengaran bila :

Usia 12 bulan

Usia 18 bulan

Usia 24 bulan

Usia 30 bulan
belum dapat mengoceh
(babbling) atau meniru bunyi
tidak dapat menyebut 1 kata
yang mempunyai arti
perbendaharaan kata < 10
kata
belum dapat merangkai 2 kata
Cara mudah deteksi gangguan pendengaran
Bunyi pss – pss : frekwensi tinggi
 Bunyi uh – uh : frekwensi rendah
 Suara menggesek dengan sendok pada
tepi cangkir ( frekwensi 4000 Hz)
 Suara mengetuk dasar cangkir dengan
sendok ( frekwensi 900 Hz )
 Suara remasan kertas (frekwensi 6000
Hz)
 Suara bel (frekwensi puncak 2000 Hz)

OTOACOUSTIC EMISSION (OAE)

Pem. OAE : memeriksa fungsi koklea, terutama fungsi sel rambut
luar. Koklea yang normal mampu menghasilkan suara berintensitas
rendah yang disebut OAE

[i].
Campbell KCM, Mullin-Derrick G. Otoacoustic emissions. (cited 09 Des 2006)
Didapat dari: URL:http://www.emedicine.com/specialties.htm.
Pemeriksaan OAE
AUDITORY BRAINSTEM RESPONSE ( ABR )

menilai fungsi saraf pendengaran + batang otak dalam memberikan respon
terhadap stimulus akustik (click atau tone burst )

obyektif , tidak invasif untuk pem retrokoklea.

Hasil ABR beberapa gelombang defleksi positif (gel. I sampai V).

Dapat memberi informasi gangguan konduksi saraf auditorik, tumor N. VIII
(neuroma akustik).

Kombinasi ABR + OAE dapat mendeteksi neuropati auditorik (kelainan
akson saraf auditorik dengan gambaran OAE normal dan ABR abnormal).
Diperlukan latihan untuk menginterpretasikan gelombang ABR

ABR tidak parktis untuk skrining
Automated ABR
AUTOMATED AUDITORY BRAINSTEM RESPONSE (AABR)
Distribusi Fasilitas OAE, AABR, dan ABR di Kota-Kota Besar di
Indonesia Tahun 2006
KOTA
Medan
Padang
Bukit Tinggi
Jakarta
Bandung
Semarang
Solo
Jogyakarta
Surabaya
Denpasar
Makasar
OAE
+
+
+
+
+
+
+
+
+
-
AABR
+
+
+
ABR
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
Sensitivitas dan Spesifisitas

Sensitivitas OAE bervariasi antara 80% - 98% tergantung pada
tipe teknologi alat maupun derajat tuli.

Sensitivitas ABR adalah 84%

Uji dua tahap (OAE dan ABR) mempunyai sensitivitas 95% dan
spesifisitas 98,5%,
IMPAIRED
NORMAL
FAIL
True
positive
False positive
PASS
False
negative
True negative
OAE
AABR
Sensitivity
80 - 98%
Sensitivity
99.96 %
Specificity
82 – 87 %
Specificity
98.7 %
Alur Skrining Pendengaran Bayi
Di Indonesia tahun 2006
Pass
-
FAKTOR
RISIKO
Bayi baru lahir
(usia >24 jam & sblm keluar RS)
REFER
OAE
+
3 bulan
Evaluasi otoskopi
Timpanometri
DPOAE
AABR
Pass
REFER
Audiologic assessment
ABR click + tone burst 500 Hz
dan atau ASSR
TIDAK PERLU
TINDAK LANJUT
Pemantauan speech development
Pemantauan audiologi
tiap 6 bulan selama 3 tahun
Habilitasi
usia < 6 bulan
TINDAK LANJUT SETELAH SKRINING PENDENGARAN
Umumnya skrining pendengaran bayi 2 tahap.
Tahap I : masih di RS dengan OAE.
Tahap II :
Lulus : usia 1 bulan pem OAE ulangan + timpanometri +
AABR.
Tidak lulus rujuk pem. audiologi lengkap:
BERA klinik + Behavioral Observation Audiometry (BOA)
dipastikan ambang pendengaran.
Diagnostik selesai saat bayi berusia 3 bulan.
www.thtkomunitas.com