Transcript Neuro Imunologi ppt

NeuroImunologi
Farida,SpS
Penyakit –penyakit neuroimunologi
 Bell’s Palsy  inflamasi N.VII
 Syndroma Guillan Barre (AIDP)  radixs dan saraf
perifer
 Myasthenia Gravis NMJ
(NeuromucularJunction,paut saraf otot)
 Multiple Sklerosis
Syndroma Guillan Barre
(Ascending
paralisis, AIDP(Acut Inflamatory
Demyelinating Poliradikuloneuropathy)
 Penyakit autoimmun yang bersifat self limited
 Agak jarang
 Insiden di dunia berkisar antara 0,4 – 1,7% tiap
100.000 penduduk
ETIOLOGI
-Serangan autoimun pada selaput
myelin perifer
-Adanya suatu autoreactive limfosit T
yang spesifik untuk myelin antigen dan
antibodi
-Biasanya didahului oleh ISPA atau
GIT(campylo bacter jejuni)
-Infeksi pendahulu  pencetus timbulnya reaksi
imunologis yang mengakibatkan terjadinya
demielinisasi atau degenerasi aksonal
Patogenesis
 Demielinisasi pada SGBreaksi imunologis seluler
langsung pada saraf perifer terbukti dengan adanya
infiltrasi limfosit dan sel mononuclear lain pada
nervus kranialis, radiks ventral dan dorsal, ganglion
dorsal dan saraf tepi demielinisasi segmental dari
saraf tersebut
 Rx makrofag memisahkan sel schwann dari
selubung myelin
 Terjadi peningkatan kadar IL-2 dan Reseptor IL-2 dari sel T,
Antigen yang diduga mencetuskan proses imun  suatu
peptide spesifik pada protein P2 yang terdapat hanya pada
saraf perifer
 Demielinisasi yang terjadi  perlambatan konduksi saraf
dan butuh waktu yang lebih lama untuk mencapai ambang
depolarisasi.
Gejala Klinis
 Gejala kardinal : tetraparesis, parestesia glove and
stocking,refleks fisiologis absen ( tidak ada)
 Kelemahan yang ascending, hampir simetris
 Gejala neurologis bervariasi pada tiap
pasien,dimulai  parestesi yang bersifat distal
dan simetris yang mengenai jari-jari(50%) 
parestesi menjalar ke proksimal (stocking and
glove)
Perjalanan Klinis
 Paresthesi pada kaki dan tangan, arefleksia atau
hiporefleksia dalam waktu 1 minggu sejak onset
 Kelemahan mengikuti parestesi beberapa hari
sesudahnya  biasanya dimulai ekstremitas bawah
terutama bagian proksimal sehingga pasien kesulitan
naik tangga atau berdiri di kursi
 Kelemahan  menjalar ke ektremitas atas, kadang
kadang kelemahan ekstremitas bawah dan atas terjadi
bersamaan dan progresif, tetapi biasanya ekstremitas
bawah lebih berat
Gejala Klinis lain
Paresis nervus kranialis :
 Paresis fasialis bilateral (46%)
 Paresis otot otot ekstraokuler(36%)
 Paresis bulbar (36%)
 Paresis otot pernafasan
 Disfungsi otonom pada 22% : sinus takikardi,
kadang bradikardi, flushing, hipertensi atau
hipotensi yang berfluktuasi, kadang didapat
hipohidrosis atau hiperhidrosis yang episodik
Progresifitas
 Progresifitas gejala dari beberapa hari sampai 1
bulan , hampir 50% pasien mengalami puncak
gejala setelah 2 minggu dan 80% setelah 3
minggu
 Penyakit ini bersifat limited disease dan pada
waktu gejala puncaknya tercapai (3-4 minggu),
 berhenti progresifitasnya  menetap selama
2-4 minggu  fase plateau  gejalanya secara
dramatis membaik
Pem.penunjang
 LP : disosiasi sito albumin(Peningkatan protein,
sedangkan sel kurang) Fase akut terjadi
peningkatan protein LCS>0,55 gr/L,tanpa
peningkatan dari sel (<10 lymposit/mm3)
 EMG : KHS (kecepatan hantaran saraf ) Menurun,
Blok konduksi
Tata Laksana
 Tidak ada drug of choice
 Waspadai memburuknya perjalanan klinis dan
gangguan pernafasan gagal nafas rawat ICU
(ventilator)
 Kortikosteroid masih kontroversial, dan bila terjadi
paralisis otot berat,maka perlu kortikosteroid dosis
tinggi
 Plasmafaresis bermanfaat terutama pada kasus akut
 pemulihan cepat pada 50% kasus selama 1 bulan
perjalanan penyakit
Terapi terkini
 Plasmafaresis biasanya dilakukan dalam 4-6 siklus
selama 7-14 hari dan total plasma yang digunakan
200-250 ml/KgBB, sebaiknya dilakukan pada awal
perjalanan penyakit, efektif pada minggu I
 Imunoglobulin intravena (expert consensus) : IVIg
direkomendasikan untuk terapi SGB 0,4
g/KgBB/hari, untuk 5 hari berturut turut
 Infeksi yang rekurens harus diobati
Prognosis
 Prognosis baik,pada 75% kasus pulih dalam waktu 6-12




bulan, maksimal 18 bulan tanpa sekuele yang berarti
7-15%  sekuele neurologis yang permanen (footdrop
bilateral,kelemahan otot otot tangan intrinsik)
5% meninggal  gagal nafas
Angka relaps berkisar 2-10%
3-5%  CIDP(Chronic Inflamatory Demyelinating
Polyneuropathy)
DD/
 Myasthenia Gravis
 Periodik paralisis hipokalemia
 Polineuropati karena deff metabolik
 Tetraparesis penyebab lain
Myasthenia Gravis
 Definisi : Suatu gangguan pada paut saraf otot(NMJ) yg
menyebabkan kelemahan subakut dan fluktuatif tanpa
gejala gang.sensorik
 Etiologi :
 Terdapatnya antibodi thd reseptor asetilkholin
(AchRAb) yg menyebabkan terjadinya kesalahan
transmisi pada NMJ  mencegah Ach untuk
menstimulasi otot-otot berkontraksi
Klinis
 Diplopia
 Ptosis
 Gangguan mengunyah, berbicara(suara parau),
menelan
 Kelemahan otot-otot leher dan otot-otot proksimal
> dari distal
Klinis
 Adanya fatique  pagi berbeda keadaan dengan
sore
 Kelemahan ekstremitas setelah kecapaian(fatique)
 Sering terjadi uisa 15-30 thn, pria>40 thn
Diagnosa
 Persisten upward gaze ptosis ok otot-otot okular




fatique
Ice pack Tes
Klinis
Tensilon tes
EMG
Tata laksana
 Piridostigmin (mestinon)
 Steroid
 Plasmaferesis,IvIg
 Timektomi  susp.tymoma